Cum se tratează dermatomiozita juvenilă?

Indicatii pentru spitalizare

Examinarea primară și tratamentul pacienților cu dermatomioză juvenilă se efectuează întotdeauna în condițiile unui spital reumatologic specializat.

Tratamentul non-medicament al dermatomiozitei juvenile

Pacientul cu dermatomioză juvenilă arată activarea timpurie pentru a preveni formarea de distrofie musculară severă, contracții și osteoporoză. Pe măsură ce activitatea bolii încetează, exercițiul fizic dozat este prescris. Masajul nu se efectuează până când activitatea inflamatorie a mușchilor este complet suprimată. În perioada de remisiune, terapia de reabilitare în sanatorii speciale (sulfura, radonul, băile de rap) este posibilă pentru a reduce severitatea contracțiilor.

Tratamentul medicamentos al dermatomiozitei juvenile

Se prezintă terapia imunosupresoare și antiinflamatoare patogenetică (bazică).

Tratamentul principal pentru dermatomiozita juvenila are ca scop suprimarea inflamatiei autoimune la nivelul pielii, muschilor si a altor organe. Baza terapiei patogenetice în dermatomiozita juvenilă este glucocorticosteroizii, conform indicațiilor, sunt prescrise citostatice.

Terapia simptomatică vizează eliminarea tulburărilor de microcirculare, metabolismul, menținerea funcțiilor organelor interne, prevenirea complicațiilor bolii și a terapiei.

Principiile terapiei patogenetice:

• numirea în avans;
• o abordare individuală în alegerea regimului de tratament cel mai rațional, luând în considerare manifestările clinice, gradul de activitate și natura cursului bolii;
• continuitatea (alternarea în timp util a dozei supresive și de întreținere a medicamentelor luând în considerare faza bolii);
• monitorizarea constanta a eficacitatii si sigurantei terapiei;
• durata și continuitatea tratamentului;
• reducerea progresivă a dozei lente;
• anularea doar pe fondul remisiunii clinice și de laborator persistente.

Baza pentru tratamentul dermatomiozitei juvenile, ca multe alte afecțiuni reumatismale, este glucocorticosteroizii sistemici. Alocați glucocorticosteroizii în interior, cu disfagie posibila introducere prin sondă și cu expresie - parenterală. Tratamentul dermatomiozitei juvenile se efectuează prin corticosteroizi cu acțiune scurtă de scurtă durată (prednisolon, metilprednisolon).

Tratamentul dermatomiozitei juvenile începe imediat după diagnosticare, deoarece debutul precoce duce la un rezultat mai bun până când boala se regresează complet. Doza maximă inhibitoare a prednisolonei în dermatomiozita juvenilă este de 1 mg / kg. Cu o activitate crescută a bolii, este acceptabilă o doză mai mare, dar nu mai mult de 1,5 mg / kg. De preferință, combinația de administrare a prednisolonei la o doză de 1 mg / kg pe cale orală cu alte metode de tratament. Doza zilnică a medicamentului este împărțită, recepția este stabilită dimineața, concentrându-se asupra orelor de dimineață devreme. Recepționarea alternantă (zilnic) cu dermatomioză juvenilă este ineficientă.

Doza maximă administrată în săptămânile 6-8 minute (în funcție de activitatea bolii) și apoi începe o treptată doze scădere lentă la o întreținere (înlocuire dezirabil prednisolon metilprednisolon datorită activității sale mai mică mineralkortikoidnoy severitate echivalent cu 5 mg prednisolon metilprednisolon 4 mg). Cu cât este mai mică doza de prednisolon, cu atât reducerea este mai lentă și în detrimentul unei recepții ulterioare. Cu răspuns bun la reducerea dozei glucocorticoizi prednisolonului este efectuată în așa fel încât după 6 luni de tratament nu a fost mai mică de 0,5 mg / kg, iar la sfârșitul primului an de tratament - nu mai puțin de .25-.3 mg / kg de original ( 1 mg / kg). Atunci când semnele de ritm apatică a procesului de reducere a dozei de glucocorticoizi încetini, pentru a depăși steroidorezistentnosti conecta terapii complementare.

Glucocorticosteroizi Durata ore calculate în mod individual, în fiecare caz, în funcție de eficacitatea acestui tip de tratament într-un anumit pacient, termenii definiți ventuze manifestările clinice și remisiune, prezența recurență a începe în timp util a terapiei adecvate. Dar, chiar și cu numirea timpurie a glucocorticoizilor, un răspuns bun la tratament și absența recidivelor durata totală a tratamentului de cel puțin 3 ani (în medie - 3-5 ani), cu curs de apatic și / sau recurente - 3 ani sau mai mult. Anularea glucocorticosteroizilor se efectuează numai pe baza unei perioade persistente de remitere clinică și de laborator (> 1 an).

Cu o activitate ridicată a bolii (gradul II-III de activitate, criză), tulburările care amenință viața, indicațiile speciale măresc terapia cu ajutorul unor metode suplimentare de tratament. Acestea includ terapia cu impulsuri cu glucocorticosteroizi, inclusiv în combinație cu plasmefereza, medicamentele citostatice, imunoglobulinele intravenoase.

Terapia cu puls - injectarea intravenoasă a unor doze de șoc ultramoderne ale medicamentului. Utilizarea sa face posibilă stoparea rapidă a activității inflamatorii înalte a bolii cât mai repede posibil și astfel evitarea numirii de doze foarte mari de glucocorticosteroizi orali. Utilizați metilprednisolona într-o singură doză de 10-15 mg / kg, o medie de 2-5 proceduri zilnic sau zilnic. Medicamentul este diluat în 100-250 ml de soluție fiziologică de clorură de sodiu sau soluție de glucoză 5% și este injectat timp de 35-45 de minute. Studiile deschise au arătat eficacitatea terapiei cu impulsuri la pacienții cu curs acut, activ al bolii; la o întâlnire timpurie - o scădere a gradului de insuficiență funcțională și a prevalenței calcifierii în viitor. Terapia pulmonară cu metilperdnisolonă sa dovedit a fi foarte utilă în exacerbările neobosite ale dermatomiozitei juvenile, permițând stoparea activității crescânde a bolii fără creșterea dozei de prednisolon. Exacerbările severe ale dermatomiozitei juvenile necesită întotdeauna o creștere a dozei de glucocorticosteroizi orali la maxim.

In studiile controlate interne dovedit eficacitatea în juvenile dermatomiozita plasmafereza discrete (PAF), mai ales în combinație cu terapia puls, - așa-numita terapie sincron. In functie de activitatea bolii folosind 3-5 proceduri PAF într-o zi, la 6 ore după fiecare puls terapie se efectuează la rata de 10-12 mg / kg. Utilizarea PAF fără imunosupresie adecvate conduce la o deteriorare din cauza dezvoltării sindromului de „revenire“. Indicații pentru sincronizarea cu puls terapie PAF cu glucocorticosteroizi - activitate ridicată dermatomiozita juvenilă (gradul III criză miopatice), inclusiv și în exacerbările severe (la doze mai mari de prednisolon - 1 mg / kg). Alte indicații pentru terapia sincronă în dermatomiozita juvenilă: un sindrom cutanat comun luminos, durata procesului de apatică simptome clinice netratate sau tratate inadecvat pe un fond de tratament oral cu glucocorticosteroizi.

Managementul modern al pacienților cu dermatomiozita juvenilă implică administrarea precoce a medicamentelor citotoxice la activitatea bolii moderata si de mare, permițând să realizeze remisie clinică și de laborator persistent mai rapid, reducerea timpului de primire a unor doze mari de corticosteroizi. Trebuie reamintit faptul că medicamentele citotoxice sunt ineficiente ca monoterapie, ele fiind prescrise pentru dermatomioză juvenilă numai în asociere cu glucocorticosteroizi.

În mod tradițional în metotrexat dermatomiozita juvenilă utilizat în multe ghiduri de tratament miopatiile inflamatorii desemnate ca drog de alegere „înseamnă al doilea rând“ în legătură cu optimă „eficacitate / toxicitate“. Metotrexatul este considerat a fi un agent antiproliferativ, dar cu doze mici, are un efect predominant antiinflamator.

Metotrexatul este prescris 1 dată pe săptămână, deoarece un consum mai frecvent de droguri este asociat cu dezvoltarea reacțiilor toxice acute și cronice. La copiii care au primit metotrexat utilizat oral la o doză de 10-15 mg / m ² de suprafață corporală la fiecare 1 săptămâni. Doza este crescută treptat sub controlul unui test de sânge general și al nivelului de transaminaze. Pentru a reduce toxicitatea medicamentului prescris suplimentar, la o doză de 1 mg pe zi, cu excepția zilei de administrare a metotrexatului. Efectul se dezvoltă după 1-2 luni de tratament, durata admiterii este de 2-3 ani până când se obține o remisie stabilă clinică și de laborator, cu condiția să nu existe complicații.

Citostaticelor alternative în dermatomiozită juvenilă (de exemplu metotrexat) ineficacitate - azatioprină, ciclofosfamidă și ciclosporina A. Azatioprina mai puțin eficace comparativ cu metotrexat.

Ciclofosfamida se administrează pe cale orală la o doză de 1-2 mg / kg sau ca terapie cu impuls intermitent (10-15 mg / kg pe lună) pentru modificările care amenință viața. Medicamentul sa dovedit a fi în leziunile pulmonare interstițiale cu dermatomioză juvenilă.

Când steroidorezistentnom realizare, boala este eficientă ciclosporină A, aplicat la o doză de 3-5 mg / kg pe zi, cu o tranziție suplimentară la o doză de întreținere de 2-2,5 mg / kg pe zi, timp de câteva luni sau ani până la realizarea efectului clinic. În prezent, medicamentul este utilizat cu succes pentru leziuni pulmonare interstițiale, inclusiv rapid-progresive.

Aminochinolinele (antimalariene) nu au nici o valoare independentă în terapia dermatomiozitei juvenile, eficacitatea lor în această boală este controversată. În literatura străină, se crede că aceste medicamente pot fi utilizate pentru ameliorarea exacerbărilor sindromului cutanat dermatomiozită fără creșterea dozelor de corticosteroizi, in timp ce „fără dermatomiozita miozita“ eficace ca monoterapie. În unele cazuri, ele sunt utilizate pentru a menține remisia bolii pe fundalul unei doze scăzute de întreținere a glucocorticosteroizilor.

Eficacitatea dermatomiozita pentru adulți de date și dermatomiozita juvenilă astfel de medicamente noi ca micofenolatul de mofetil, tacrolimus, fludarabină, medicamente biologice (infliximab, rituximab), contradictorii.

Un loc special în tratamentul dermatomiozita juvenilă ia imunoglobuline intravenoase (IVIg). În eficiența dermatomiozita juvenilă IVIG demonstrată în mai multe studii deschise, analiza multicentric sunt efectuate Rider L. și Miller F. Până în 1997, el a arătat că utilizarea IGIV la o doză de 2 g / kg pe lună timp de 3-9 luni (pentru Hour fundal GK) a permis să se oprească manifestările sindromului cutanat la 29%, iar miopatice - 30% din 27 de pacienți cu minori dermatomiozita rezistenți la terapia cu corticosteroizi. La 8 pacienți, calcificarea a scăzut sau a dispărut. Mecanisme imunosupresive de acțiune a IVIG găsi inhibarea citokinelor proinflamatorii, blocarea depozitelor de componente ale complementului, legarea competitivă cu receptorul Fc de macrofage, limfocite B și țintă concurenței antigen pentru recunoașterea antigenului de către celulele T sensibilizate. Cea mai mare valoare dermatomiozita are capacitatea de a bloca depunerea IVIG de complexe de proteine complement (MAC) în capilarele endomisiali datorită legării C3b, care previne activat includerea proteina C3-C5 convertaza.

Nu a fost elaborată o schemă clară pentru utilizarea IVIG în dermatomiozita juvenilă. Pentru a obține efectul imunosupresor al IVIG administrat într-o doză de 2 mg / kg pe lună, granularea doza de 2 ore timp de 2 zile consecutive (alternative - 0,4 mg / kg pe zi, timp de 5 zile consecutiv). Tratamentul se efectuează timp de 6-9 luni până la o îmbunătățire clinică semnificativă, normalizarea nivelului de "decădere a mușchilor" enzimelor și posibilitatea de a reduce doza de glucocorticosteroizi. IVIG sunt ineficiente în ceea ce privește începutul și monoterapia dermatomiozitei, ele fiind utilizate ca un agent suplimentar pentru variantele rezistente la boală cu steroizi.

IVIG este, de asemenea, utilizat ca un substitut pentru dezvoltarea infecțiilor intercurente. În acest caz, doza de dozaj este de 200-400 mg / kg, cea mai mare eficacitate a fost observată la combinația de IVIG cu medicamente antibacteriene.

O mare importanță în tratamentul dermatomiozitei juvenile este terapia simptomatică care vizează corectarea tulburărilor cauzate de boala însăși, prevenirea și tratarea complicațiilor terapiei.

În faza acută a dermatomiozita juvenilă trebuie prescris de perfuzie, terapie dezintoxicare (soluții saline glucoză), preparate pentru îmbunătățirea microcirculației (pentoxifilină, medicamentele care conțin acid nicotinic), antiagregante plachetare și anticoagulante. Exprimate vasculită, sindrom antifosfolipidic însoțitoare după terminarea anticoagulant direct (heparina sodică) pacient este transferat la anticoagulant oral (warfarina) doza conform valorilor de reglare MHO. Posibila utilizare pe termen lung a acidului acetilsalicilic.

Pentru a îmbunătăți microcirculația în calmarea activității procesului, în timpul perioadei de remisie incompletă pentru pacienții care au primit pacienții glucocorticoizi cu dermatomiozita juvenila primeste constant medicamente cardiovasculare (pentoxifilină, nicergolină, etc.) și agenți antiplachetari.

Cea mai eficientă prevenire a calcifierii este terapia adecvată, care permite rapid stoparea procesului necrotic inflamator în mușchi. Cu toate acestea, în plus, pentru prevenirea și tratamentul calcificării, se utilizează acidul ethidronic, care are un efect moderat și moderat anti-osteoporotic. Acidul ethidronic este utilizat pe cale orală, sub formă de aplicații cu DMSO și prin electroforeză pe siturile de calcinare. Din păcate, calcificarea răspândită pe scară largă existentă practic nu este susceptibilă de corecție, dar calcificările relativ proaspete scad sau chiar se dizolvă complet.

Este necesar să se conecteze în timp util medicamentele care împiedică dezvoltarea efectelor secundare severe ale glucocorticosteroizilor. Efectuat în principal prevenirea osteoporozei steroid: pe tot parcursul perioadei de tratament, pacientul primeste preparate de glucocorticosteroizi de calciu (dar nu mai mult de 500 mg / zi) în asociere cu kolekaltsiferola și calcitonină. Pe fondul primirii prednisolon sau metilprednisolon, în special la doze mari, necesară prevenirea aproape constantă a leziunilor gastrointestinale superioare - alternanta de antiacid și mijloace invaluitoare. Având în vedere proprietatea glucocorticosteroizilor de a crește excreția de potasiu și magneziu, pacientul trebuie să primească în mod constant medicamente adecvate.

Tratamentul chirurgical al dermatomiozitei juvenile

Recent, în literatura de specialitate au existat date privind o posibilă corecție operativă a efectelor severe de dezactivare a dermatomiozitei juvenile (calcificări, contracții).

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Pacienții cu dermatomiozita juvenilă, cum ar fi toți pacienții tratați cu corticosteroizi, prezentat de consultare oculist 1 la fiecare 6 luni, din cauza faptului că unul dintre efectele adverse rare - o cataractă.

Perspectivă

În ultimii ani, datorită diagnosticului îmbunătățit și extinderii arsenalului de medicamente, prognosticul dermatomiozitei juvenile sa îmbunătățit semnificativ. Cu un tratament inițiat și tratat corespunzător, majoritatea pacienților reușesc să obțină o remisie clinică și de laborator stabilă. Potrivit LA Isaeva, și MA. Zhvania (1978), care a observat 118 pacienți, au fost observate rezultate letale în 11% din cazuri, invaliditate profundă - la 16,9% dintre copii. În ultimele decenii, insuficiența funcțională severă se dezvoltă în dermatomiozita juvenilă în nu mai mult de 5% din cazuri, ponderea deceselor nu depășește 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]