Diagnosticul dermatomiozitei juvenile

Metode non-invazive de cercetare

Electrocardiografie

ECG prezintă semne de tulburări metabolice în miocard, tahicardie. Cu miocardita, au fost înregistrate întârzierea conducerii, extrasistolele și scăderea activității electrice a miocardului. Ocazional, se observă modificări ischemice în mușchiul cardiac - expunerea vasculopatiei generalizate care afectează vasele coronare.

Ecocardiografie

Ecocardiografia la miocardită arată lărgirea cavităților inimii, îngroșarea și / sau pereții hyperechogenicity și / sau mușchii papilari, scăderea contractilității miocardice și funcția de pompare, pericardită - ingrosarea mănunchi sau pliante pericardică.

Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale

Conform rezultatelor ecografice, modificările nespecifice ale ficatului și splinei: modelul vascular crescut și / sau echogenicitatea parenchimului.

Spirografie

Pe spirograma (efectuată după 5 ani), se observă modificări restrictive ca urmare a scăderii rezistenței mișcărilor respiratorii.

Radiografia organelor toracice

Pe roentgenograma la majoritatea pacienților, se determină creșterea modelului vascular, uneori local, în cazuri rare - modificări ale interstițiului pulmonar, înalte diafragmă în picioare ca urmare a parezei sale. La pacienții care nu au primit tratament timp îndelungat, se formează o deformare a modelului pulmonar.

Rheotachygraphy

Electromiograma (EMG) la o viteză normală a impulsurilor nervoase myogenic determina natura modificărilor în formă de amplitudine redusă și scurtarea duratei potențialului de acțiune ale fibrelor musculare, activitatea spontană sub forma de fibrilatie.

Cercetare de laborator

Număr total de sânge

Analiza generală a sângelui în dermatomiozita juvenilă acută , de obicei , nu sa schimbat sau având o creștere moderată a vitezei de sedimentare (20-30 mm / h), leucocitoza mici (10-12h10 ⁹ / l), anemie normocroma, dar de multe ori aceste modificări sunt datorate asocierii cu infectie .

Test de sânge biochimic

Creșterea nivelului de "enzime de dezintegrare musculară" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolază), având valoarea diagnosticului. În procesul acut, leziunea progresivă a musculaturii scheletice, nivelul CK și LDH depășește norma de 10 ori sau mai mult. Nivelul CK la momentul examinării primare a fost crescut la 2/3 dintre pacienții cu dermatomioză juvenilă. Nivelul LDH, fiind un test mai puțin specific, dar mai sensibil, este crescut la 4/5 pacienți, însă într-o mai mică măsură; pe fondul tratamentului, durează mai mult. Nivelul ACT depășește norma mai des și mai mult decât ALT. Este recomandabil să se studieze nivelul tuturor celor 5 enzime din serul de sânge în dermatomioză juvenilă datorită faptului că la un pacient, la un anumit interval de timp, nivelul unui singur dintre ele poate fi crescut.

Examinarea imunologică

În perioada activă a bolii, sunt evidențiate unele modificări imunologice. Determinarea anticorpilor specifici miozitei în practică nu este utilizată din cauza frecvenței reduse a detectării lor în forma juvenilă a bolii. Numai cu sindromul pulmonar interstițial, definiția anticorpilor anti-jo-1 este de valoare practică.

In prezent ANF pozitiv în faza activă a bolii detectate la 50-86%, în funcție de sensibilitatea testului (în general, nu într-un titru mare ca lupus eritematos sistemic), ajungând de obicei 1: 40-1: 80. Aproximativ 1/4 din pacienții din perioada activă poate detecta o creștere a nivelului de IgG, la fiecare zece pacienți - un factor pozitiv reumatoid. Cu un sindrom de vasculită pronunțată, anticorpii pentru cardiolipine (ACL) sunt pozitivi.

Metode invazive de cercetare

Biopsiile musculare arata modificari ale formelor inflamatorii și degenerative: infiltrarea celulară între fibrele musculare și vasele mici din jur cu o predominanță a limfocitelor, histiocite și participarea celulelor plasmatice; necroza fibrelor musculare cu pierderi de strire transversale, elemente de regenerare. În procesul cronic, predomină atrofia fibrelor musculare, semne de fibroză interstițială.

În opinia noastră, în cazuri tipice, diagnosticul se stabilește pe baza imaginii clinice și a datelor de laborator. Datele EMG și biopsiile musculare nu corespund întotdeauna criteriilor stabilite datorită artefactelor și modificărilor sclerotice care distorsionează rezultatele și, prin urmare, este necesar să se recurgă la aceste metode de diagnosticare în cazuri discutabile, neclare.

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial al dermatomiozitei juvenile se efectuează cu un număr mare de boli.

Polimiozita juvenilă se dezvoltă foarte rar în copilărie. Se caracterizează printr-o slăbiciune a părților proximale și distal ale membrelor, hipotensiune, disfagie. Boala este mai frecvent cu un curs cronic, este dificil de tratat glucocorticosteroizii. Pentru a confirma diagnosticul, este necesară o biopsie musculară. Poliomiozita în primul an de viață poate fi o manifestare a infecției intrauterine.

Myosita infecțioasă este cauzată de viruși, protozoare și bacterii. Miozita virală provoacă virusuri gripale A și B, coxsack B, boala durează 3-5 zile, însoțită de mialgii severe, febră, simptome catarrale și generale.

Imaginea clinică a toxoplasmozei seamănă cu dermatomiozita.

Trichinoza este însoțită de febră, diaree, durere abdominală, eozinofilie, edem al spațiului paraorbital și a mușchilor, mai frecvent față, gât și piept.

Bolile și miopatiile neuro-musculare (miodistrofia lui Duchenne, Myasthenia gravis, myotonia etc.) se disting prin absența manifestărilor tipice ale pielii.

Myodystrofia de la Duchenne diferă încet din punct de vedere progresiv, prin slăbirea musculară (predominant proximală), în absența strângerii musculare, cu caracter ereditar.

Pentru Myasthenia gravis se caracterizează prin implicarea ochiului și a mușchilor distal ai membrelor, reducând senzația de slăbiciune după numirea medicamentelor colinergice.

Miozita în alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, lupus eritematos sistemic, în special sindroame încrucișate, scleroderma sistemică, exprimat suficient, urmată de mialgie, slăbiciune musculară și creșterea perceptibilă a nivelului de „descompunere a enzimelor musculare.“ În astfel de cazuri, severitatea altor simptome clinice, prezența markerilor imunologici ai altor boli sistemice de țesut conjunctiv, sunt importante în diagnosticare.

Miozita progressiva osificantă (boala Myunhmayera) - o boală ereditară autosomal dominanta rara caracterizata prin fibroza si calcificare a musculaturii axiale mari, care conduc la rigiditate si handicap sever. Procesul începe cu mușchii gâtului și a spatelui, care se extind până la membre.

Trebuie amintit că slăbiciunea musculară poate fi o manifestare a unor endocrinopatii (hipo și hipertiroidism, hipo și hiperparatiroidismul, diabetul, miopatie steroizi, boala Addison, acromegalie), tulburări metabolice (boala de stocare de glicogen, miopatie mitocondrială), miopatie toxice si de droguri ( D-penicilamina, colchicina etc.)

[1], [2], [3], [4], [5]