Ce provoacă amiloidoza?

In functie de cauza si patogeneza caracteristici izolate idiopatice (primară), dobândită (secundar), moștenită (genetică) amiloidoza locale, amiloidoza in mielom multiplu si apud-amiloidoză. Cel mai frecvent amiloidoza secundar, care este mai aproape de originea nespecific (de exemplu imun) reacții. Aceasta are loc în artrita reumatoidă, spondilita anchilozanta, tuberculoza, osteomielita cronică, bronșiectazii, uneori cu chlamydia, tumori ale rinichilor, plamani si alte organe, sifilis, colita ulcerativa, boala Crohn si Whipple, subacute bacteriene endocardite, psoriazis și altele. Amiloidoza ereditara în țara noastră este de obicei asociată cu o boală periodică, care este transmisă printr-un tip dominant autosomal. În această boală, amiloidoza poate fi singura manifestare. Mai puțin frecvente sunt alte forme de amiloidoză ereditară. În special amiloidoza neuropatice, izolat portugheză, caracterizat polineuropatie periferică, tulburări ale funcției intestinului, uneori schimbarea impotență conductibilitate intracardiac. Depozitele de amiloid se găsesc în mai multe organe, în principal în pereții vaselor mici și nervilor. O variantă similară de amiloidoză familială este descrisă în Japonia, Elveția, Germania. Varianta finlandeză este amiloidoza cu atrofie corneană și neuropatie craniană. Cunoscut sub numele de kardiopatichesky ereditar amiloidoza (tip danez), amiloidoza nefropatichesky, surditate, febră și urticarie. Spre deosebire de amiloidoză secundară și ereditară cu amiloidoză primară, sau pentru a determina cauza naturii ereditare a bolii nu este posibilă. Conform structurii și natura leziunilor amiloid ale organelor interne la amiloidozei primare aproape amiloidoza cu mielom multiplu, care a fost izolat într-un grup separat. Recent, să acorde o atenție la dezvoltarea de amiloidoza în vârstă (în special la persoanele in varsta de 70-80 de ani), în cazul în care creierul afectat, aorta, inima si pancreasului. Descrie noi forme de amiloidoză, in special amiloidoză la pacienții cu hemodializă cronică, caracterizate prin artropatii distructive, sindromul de tunel carpian și defecte osoase. Natura relației dintre amiloidoza și ateroscleroza nu a fost încă clarificat, deși există indicii că modificările ateromatoase pot contribui la depunerea de amiloid.

Apud-amiloidoza - un tip special de forme locale de amiloidoză endocrine în care formarea componentului principal al fibrilelor de amiloid derivate din deseuri de celule Apud-sistem (apudocytes). Această boală se dezvoltă adesea cu apodoame, tumori din celulele APUD. Prin amiloidoza apud-amiloidoză includ stroma glandei tiroide în carcinomul medular, insule pancreatice, amiloidoza glandei paratiroide adenom pituitar și izolat amiloidoza senilă atriala.

Recent, se propune subdivizarea amiloidoză prin compoziția biochimică a fibrilelor amiloid.

• AA-amiloidul este cea mai obișnuită proteină amiloidă, analogul căruia în ser este proteina SAA. Acest tip de proteine amiloid se găsește în amiloidoză secundară și amiloidoză cu boală periodică. Precursorul său seric (SAA) este o proteină care este prezentă în ser în inflamație acută, tumori, sarcină, boli reumatice și alte afecțiuni. Se arată că proteina SAA este sintetizată prin hepatocite, inițiatorul sintezei sale fiind interleukina 1.
• AF-amiloidul este detectat în formele ereditare de polineuropatie amiloidă. Este probabil ca precursorul seric AF să fie una dintre formele polimorfe ale prealbuminei normale. AL-amiloidul constă din Ig și fragmente de lanțuri ușoare Ig.
• In anii '80 pacientii care au fost pe hemodializa pentru o lunga perioada de timp a inceput sa descopere de multe ori sindromul de tunel carpian cauzate de depunerea de amiloid in synovium (AN-amiloid). β _2- Microglobulina este un precursor al serului de acest tip de proteine amiloid.
• AS-amiloid este observat într-un grup eterogen clinic de pacienți vârstnici. Precursorul seric al acestui tip de proteină amiloid este prealbumina.