Cum este tratată spondilita anchilozantă juvenilă?

Metode non-farmacologice de spondilită anchilozantă juvenilă

Accentul în tratamentul pacienților juvenile spondilită anchilozantă trebuie să se acorde modul de învățare de management, corect generarea de stereotip funcționale atent proiectate exerciții terapeutice complexe (LFK), cu scopul de a limita sarcinile statice, menținând postura corectă, menținând un interval suficient de mișcare în articulații și coloanei vertebrale. Este important să orientați pacientul să efectueze exerciții fizice zilnice pentru a preveni cifoza progresivă. Precauții trebuie tratați pentru utilizare la pacienții cu AIJ care au simptome active, (sau subacute) ale artritei periferice și / sau entezite, LFT intensivă și, în special, procedurile de spa, deseori provocând exacerbare. Pe scară largă magnetic poate fi utilizat, în special în tratamentul coxitis, electroforeză cu 5% clorură de litiu, hialuronidază (ligazei) și alți agenți anti-fibrotice.

Medicament pentru spondilita anchilozantă juvenilă

Obiectivele tratamentului spondilitei anchilozante juvenile:

• suprimarea activității inflamatorii și imunologice a procesului;
• ameliorarea manifestărilor sistemice și a sindromului articular;
• conservarea capacității funcționale a articulațiilor;
• prevenirea sau încetinirea distrugerii articulațiilor, invaliditatea pacienților;
• realizarea remisiunii;
• îmbunătățirea calității vieții pacienților;
• minimizarea efectelor secundare ale tratamentului.

Tactica terapeutică a spondilitei anchilozante juvenile diferă practic puțin de cea a spondilitei anchilozante la adulți. Aceasta depinde, în principal, de spectrul manifestărilor clinice ale bolii la una sau alta etapă a acesteia.

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

AINS sunt indispensabile în tratamentul spondilitei anchilozante juvenile ca agenți simptomatici care pot reduce și chiar opri complet manifestările durerii și inflamației articulațiilor.

Lista AINS permisă pentru utilizare în practica pediatrică este foarte limitată, în special pentru copiii preșcolari, pentru care marea majoritate a AINS servesc ca medicamente "off-label".

Având în vedere gama largă de reacții adverse induse de AINS, ar trebui să se acorde prioritate unei noi clase de compuși nesteroidieni, așa numiți inhibitori selectivi ai COX-2. Printre medicamentele din această clasă, numai nimesulidul poate fi utilizat cu restricții reduse sau fără vârstă, iar copiii sunt prescrise cu o doză de 5 mg / kg pe zi. Meloxicamul este permis numai pentru copiii cu vârsta peste 12 ani, în doză de 0,15-0,25 mg / kg pe zi.

Aceste remedii sunt mai puțin toxice pentru tractul digestiv și pentru rinichi cu o bună activitate antiinflamatoare.

în plus nimesulida care posedă antihistaminic antibradikininovym acțiune este tratamentul de alegere pentru pacienții cu boli alergice concomitente și astm bronșic, și este privit ca drog patogenetica cel mai rezonabil , deoarece este sulfonanilides derivate, sulfasalazină înrudite. La pacienții cu activitate crescută a bolii poate treptat peste 2-3 săptămâni de acumulare potențiali inhibitori antiinflamatori selectivi COX-2, și anume pronunțat efect anti-inflamator de droguri nu poate fi la fel de rapid ca atunci când se utilizează doze mari de indometacin sau diclofenac. Cu toate acestea, după efectul terapeutic al agentului anti-inflamator este eficienta aproape identică a diclofenacului. Trebuie subliniat faptul că la unii pacienți cu spondilită anchilozantă juvenilă extrem de activă, precum și la adulți cu spondilită anchilozantă, există o eficacitate selectivă a indometacin cu răspuns insuficient la alte AINS. Acest câțiva pacienți trebuie să ia indometacin, în ciuda foarte ridicat de la toate AINS incidența reacțiilor adverse cauzate de acestea.

Indometacinul se administrează copiilor la o rată de 2,5 mg / kg de greutate corporală pe zi. La o doză similară (2,5-3 mg / kg), diclofenacul este de asemenea utilizat. Cu succesul naproxen poate fi utilizat la o doză de 10-15 mg / kg (pentru un timp scurt pentru a suprima activitatea - 20 mg / kg) și piroxicam (0,3-0,6 mg / kg la copii cu vârsta peste 12 ani), fără a uita, cu toate acestea, , despre toxicitatea gastroenterologică ridicată a acestora din urmă. Alte NPVPI cu JIA, de regulă, sunt ineficiente.

Recomandări generale privind durata utilizării AINS în caz de JIA - orientarea spre conservarea semnelor de activitate a bolii, în primul rând, sindromul articular. După întreruperea semnelor de activitate, tratamentul cu AINS trebuie continuat timp de 1,5-2 luni.

Tratamentul antiinflamator de bază al spondilitei anchilozante juvenile

Indicatie pentru numirea medicamentelor de modificare a bolii - mentinerea persistenta a bolii cu artrita periferica, enthesita, uveita. Oportune adecvată și patogenetică este utilizarea medicamentului de bază al sulfasalazinei din calculul a 30-50 mg / kg pe zi (total nu mai mult de 2 g pe zi).

Pentru a preveni reacțiile secundare grave posibile într-o minoritate a pacienților cu caracteristicile individuale ale metabolismului (lent tip acetilare), doza totală terapeutică zilnică este atinsă gradat peste 1,5-3 săptămâni, pornind de la 0,25 g / zi pentru controlul sănătății generale și analiza sângelui periferic. Este necesară evitarea numirii sulfasalazinei la pacienții cu nefropatie IgA, deoarece acest lucru poate exacerba severitatea sindromului urinar.

In ultimii ani, spondilită anchilozantă juvenilă ca medicament de referință a început utilizarea de metotrexat în doză de 10 mg / m ² pe săptămână, și la unii pacienți justifică utilizarea unei combinații de metotrexat și sulfasalazină. Metotrexatul se administrează pe cale orală sau intramuscular (injecție subcutanată) într - o zi fixă a săptămânii, cu calea de administrare parenterală caracterizată prin o mai bună tolerabilitate și eficiență mai mare datorită biodisponibilității mai bună în comparație cu calea orală de administrare. Numirea metotrexat este indicat în cazurile persistente activității clinice și de laborator și rezistente la tratament, mai ales atunci când sunt combinate cu artrita erozive ale articulațiilor mici ale picioarelor, uveita recurente, precum și pacienți cu IgA-nefropatia. Pentru a îmbunătăți tolerabilitatea metotrexatului, se folosește și acidul folic. În ziua admiterii sale, este recomandabil să anulați AINS (în special diclofenac) sau să reduceți doza.

O parte semnificativă a pacienților cu spondilită juvenilă anchilozantă tratamentul de bază nu este utilizat sau din cauza sulfasalazina sărace tolerabilitatea și imposibilitatea metotrexatul receptării (de exemplu, focare de infecție concomitentă, boli virale frecvent, gastroduodenită erozivă) sau din cauza lipsei de indicații clinice pentru mijloace de bază. Experiența noastră este în concordanță cu majoritatea altor cercetatori, sugereaza ca drogurile de acțiune care stau la baza sunt ineficiente în leziunile izolate ale coloanei vertebrale (așa-numita formă centrală spondilitei anchilozante juvenile).

Tratamentul cu glucocorticoizi juvenilă spondilită anchilozantă

Uneori, este nevoie de dispozitive și koritkosteroidov la o doză de 0,2-0,5 mg / kg pe zi, ca AINS cu doze mari echivalent. Aplicarea koritkosteroidov justificate la pacientii cu o activitate intensă a bolii lungi persistente cu schimburi pronunțate parametrii persistente imunitate umoral, precum și în dezvoltarea unor manifestări sistemice, cum ar fi nefropatia sau uveită IgA asociate, cu condiția ca utilizarea AINS în doze adecvate ineficiente. Pacienții cu o predominanță de simptome de afectare a scheletului axial, mai ales atunci când este exprimat durerea inflamatorie și rigiditate la nivelul coloanei vertebrale, a redus excursie respiratorie efectiv aplicare de trei zile de puls terapie cu metilprednisolon 15 mg / kg (ca un singur curs, și software-ul, de exemplu, trimestrial).

O importanță deosebită o are punerea în aplicare a injecțiilor intraarticulare, precum și introducerea de cotitosteroizi în locurile celor mai pronunțate enthesite și tenosinovite. Pentru injecții intraarticulare, se utilizează corticosteroizi cu acțiune prelungită: preparate de betametazonă, triamcinolonă, mai puțin frecvent metiprednisolonă. În țările europene și America de Nord, în practica pediatrică, hexacetonida este utilizată aproape exclusiv pentru injecțiile intraarticulare triamcinolone, care și-a dovedit în mod repetat superioritatea față de alte medicamente în studii controlate.

Tratamentul cu medicamente anticotokine de spondilită anchilozantă juvenilă

În mod constant continuă căutare mijloace eficiente pentru tratamentul patogen al bolilor reumatice a condus la introducerea în ultimii ani în pregătirea practica clinică de acțiune anticytokine principal blocanții factorului de necroză tumorală (TNF-a). Infliximab, care este un anticorp monoclonal pentru TNF-a, și etanercept (receptor solubil pentru TNF-a). Ei au început cu succes să folosească în cazurile cele mai severe de spondiloartrita seronegativi la adulți, medicamentele sunt foarte eficiente atunci când sunt extrem de active in timpul anchilozantă la copii. Capacitatea de utilizare activă a acestor medicamente este intervalul de vârstă limitată, deoarece acestea nu sunt înregistrate pentru utilizarea la copii și pot fi administrate numai în situații clinice specifice pentru depășirea refractivity de droguri în absența contraindicațiilor (infecție cronică, riscul tubinfitsirovannost neoplasmelor și colab.). Mulți ani de experiență cu infliximab la anchilozantă la adulți au arătat posibilitatea de reducere sustinuta a activitatii bolii si de a imbunatati prognosticul. Infliximab este administrat la o doză medie de 5 mg / kg intravenos la intervale de 2 săptămâni, 4 săptămâni (între a doua și a treia perfuzie), și apoi la fiecare 8 săptămâni. Contraindicațiile privind utilizarea infliximabului sunt focare infecțioase nesanitare, în special infecții cu tuberculoză.

Folosind regimuri raționale de tratament al pacienților cu spondilită anchilozantă juvenilă, corectarea la timp a ineficienței sale, sau apariția de simptome noi se poate realiza un control al activității procesului patologic în majoritatea pacienților și de a îmbunătăți în mod semnificativ prognosticul.

Evaluarea eficacității tratamentului spondilitei anchilozante juvenile

In practica clinica, criteriile de eficacitate de tratament - reducerea frecvenței și a severității recurențelor artritei periferice si enthesitis, reducerea activității de laborator, îmbunătățirea capacității funcționale realizate prin utilizarea de droguri. Efectul utilizării AINS, corticosteroizilor (oral și intraarticular) și a agenților biologici apare într-un timp scurt - de obicei în primele zile. Dimpotrivă, efectul modificării bolii a medicamentelor de bază este calificat să se aștepte nu mai devreme de 2-3 luni de admitere, cu o creștere treptată a eficacității cum ar fi cumularea medicamentului în timpul utilizării pe termen lung.

În cercetarea științifică și în studiile clinice, se utilizează metode speciale pentru a evalua eficacitatea tratamentului. In AS la adulti au folosit un indice combinat BASDAI (Bath spondilitei anchilozante activitatea Index), estimat pe baza chestionarea pacientului folosind un 100 mm scala vizuală analogică BASDAI cinci parametri clinici: dureri la nivelul coloanei vertebrale, dureri articulare, durata și severitatea durerii la nivelul coloanei vertebrale, oboseala, gradul de disconfort care apare atunci când palparea oricărei zone. Indexul BASDAI nu este utilizat în evaluarea eficacității tratamentului la copii din cauza lipsei de validare, precum și versiuni speciale ale chestionarelor. În practica pediatrică cu JIA, o tehnică dezvoltată în ultimii ani pentru JRA / JIA poate fi folosită pentru aceasta. Conform acestei metode, se evaluează șase indicatori:

• numărul de articulații "active" (luați în considerare 75 articulații);
• numărul de îmbinări cu restricție de funcționare (sunt luate în considerare 75 îmbinări);
• ESR și / sau proteină C reactivă;
• evaluarea generală a activității bolii în funcție de medic (VAS);
• evaluarea bunăstării generale în opinia pacientului sau a părinților săi (VAS);
• Evaluarea capacității funcționale utilizând chestionarul privind evaluarea sănătății copilului (CHAQ).

Dinamica acestor indicatori în procesul de tratament oferă motive pentru a evalua gradul de eficacitate: o îmbunătățire cu 30% a indicilor permite ca efectul să fie considerat moderat pozitiv, 50% bun; 70% - foarte bun.

Complicațiile și efectele secundare ale tratamentului spondilitei anchilozante juvenile

Specii de efecte secundare ale tratamentului medicamentos sunt diferite și depind de grupul farmacologic, precum și de medicamentul specific utilizat.

La spectrul de efecte secundare, AINS includ următoarele, aranjate în ordinea priorității:

• gastropatia ca dispepsie și / sau dezvoltarea de leziuni induse de AINS ale membranelor mucoase ale tractului gastrointestinal superior, cel mai caracteristic indometacin, acid acetilsalicilic, piroxicam, diclofenac;
• hepatotoxicitatea, posibilă prin utilizarea oricărui AINS, mai frecvent diclofenac;
• nefrotoxicitatea, întâlnită cu utilizarea oricăror AINS, inclusiv inhibitori selectivi ai COX-2;
• mielotoxicitatea, caracteristică fenilbutazonei, indometacinului;
• reacții adverse la nivelul SNC observate prin utilizarea acidului acetilsalicilic, indometacinului și, uneori, ibuprofenului;
• carbohidrați crescuți, caracteristice indometacinului.

Cele mai importante efecte secundare ale sulfasalazina si metotrexat - potential hepatotoxicitate, precum și caracteristică pentru grupul de antimetaboliți efecte secundare idiosincratice, care depind de caracteristicile individuale ale pacientului individual. În cazul utilizării metotrexatului apar reacții dispeptice, frecvența cărora crește odată cu creșterea dozei de medicament.

Utilizarea agenților biologici, în special a blocatorilor TNF-a modern, este asociată cu un risc crescut de a dezvolta infecții oportuniste, precum și un risc ipotetic de creștere a frecvenței neoplasmelor.

Pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor și o parte semnificativă a reacțiilor adverse ajută la respectarea strictă a recomandărilor privind indicațiile și dozele de medicamente, precum și la monitorizarea efectelor secundare.

Erori și numiri nerezonabile

Erori de medicație Cele mai frecvente spondilită anchilozantă juvenilă preocupare numirea nejustificată a glucocorticoizilor la dezvoltarea hipercorticismului exogene (cel mai adesea în acele situații în care diagnosticul este interpretat în mod eronat ca artrita reumatoidă juvenilă). Uneori aplica în mod greșit medicamente de bază în cazul spondilitei supradiagnosticarea la pacienții cu artrită periferică și tulburări ale naturii coloanei vertebrale non-reumatice. Izolat leziune schelet axial cu autentic juvenile spondilita anchilozantă servește, de asemenea, ca un motiv suficient pentru tratamentul de bază, deoarece punctul principal de aplicare al acțiunii patogenetic a acestor medicamente este artrita periferice si enthesitis. Consecințele serioase pot determina utilizarea fizioterapiei active și a balneoterapiei la pacienții cu sindrom articular periferic "activ" și enthesită. Subestimare a infecțiilor asociate bolii care stau la baza inainte de a prescrie terapia imunosupresoare cu metotrexat și agenți biologici este însoțită de complicații potențial periculoase.

Metode chirurgicale de tratare a spondilitei anchilozante juvenile

Conform înțelepciunii convenționale, debutul juvenil al spondiloartritei provoacă un prognostic nefavorabil pentru leziunea distructivă a articulațiilor, în special a articulațiilor șoldului. În această privință, la 20-25% dintre pacienții cu spondilită anchilozantă juvenilă la vârsta adultă, există o necesitate pentru endoproteticele articulațiilor mari.

La pacienții copii și adolescenți cu contracturi fixe ale articulațiilor șoldului, pot fi aplicate cu succes mici tratamente chirurgicale traumatice - mioadduktofastsiotomiya, utilizarea sistemului de distragere a atenției, care poate îmbunătăți funcția și a stabilit termenul limită pentru realizările artroplastie.

Perspectivă

Prognosticul pentru viața și conservarea pe termen lung a capacității funcționale este, în general, favorabil. Când mare vechi juvenil spondilita anchilozantă, de regulă, deja la vârsta adultă cauza de handicap poate fi distrugerea articulației șoldului, artroplastia care necesită sau ankilozirovaniya articulațiilor intervertebrale cervicale. Tulburările oculare rareori au un curs advers; Aortită agravează prognosticul și poate fi o cauză a morții, care este extrem de rară. Privind mortalitatea în spondilită anchilozantă juvenilă afectează amiloidoza, în acest context, o importanță deosebită este tratamentul în timp util și adecvată a procesului inflamator activ.

Modurile posibile de evoluție a spondilitei anchilozante juvenile și prognosticul acesteia ar trebui să fie considerate reumatologie pediatrică pentru orientarea vocațională și reabilitarea socială a adolescenților. În cazul pacienților mai în vârstă și al părinților lor, este recomandabil să se discute problema genezei genetice a bolii ca factor de risc pentru viitorii descendenți. Conform literaturii de specialitate, riscul ca tatăl heterozigot HLA-B27 să transmită boala fiului său nu depășește 5%, iar fiica - chiar mai puțin. Supravegherea medicală sistematică pe termen lung, cu controlul indicatorilor de laborator și corecția corectă a tratamentului, permite reducerea semnificativă a riscului de complicații ale spondilitei anchilozante juvenile și îmbunătățirea prognosticului.

[1], [2], [3]