Cum este tratată purpura trombocitopenică?

Deoarece patogeneza distrugerii purpură trombocitopenică idiopatică este încărcat autoan celule-Titel trombocite sistem retikulogistiotsitarnoy, principalele principii ale purpura trombocitopenică de tratament sunt:

• o scădere a producției de autoanticorpi;
• întreruperea legării autoanticorpilor de trombocite;
• eliminarea distrugerii anticorpilor sensibili la plachete de către celulele sistemului reticulogistiocic.

În absența sângerării din membranele mucoase, echimoză slab exprimată după vânătăi, numărul de trombocite mai mare de 35.000 / mm3 ^, tratamentul nu este de obicei necesar. Pacienții trebuie să evite sporturile de contact. Fețele menstruale sunt utile pentru preparatele cu acțiune îndelungată de progesteron (Depo-Provera și altele) pentru a întârzia menstruația timp de câteva luni pentru a preveni sângerarea uterină intensă.

Glyukokortikoidы

Mecanism de acțiune

• Inhibarea fagocitozelor trombocitelor cu anticorpi fixați pe suprafața lor în splină.
• Încălcarea producției de anticorpi.
• Încălcarea legării autoanticorpilor cu antigenul.

Mărturie

Sângerarea din membranele mucoase; purpură pronunțată și vânătăi abundente pe vânătăi, în special pe cap și gât; progresiv violet; trombocitopenie pentru mai mult de 3 săptămâni; trombocitopenie recurente; număr de trombocite mai mic de 20.000 / mm ³ la pacienții netratați cu purpura minime.

Moduri de introducere

• Dozele standard de corticosteroizi pe cale orala - Prednisolon 1-2 mg / kg pe zi sau 60 mg / m ² pe zi timp de 21 zile , cu o retragere treptată. Doza este redusă indiferent de numărul de trombocite, iar remisia este evaluată la sfârșitul cursului. În absența remisiunii sau a scăderii numărului de trombocite după realizarea efectelor normale de glucocorticoid continuă. În absența unui răspuns hematologic complet în timpul cursului standard al corticosteroizilor, întreruperea tratamentului cu prednisolon este produsă printr-un "ciclu discontinuu" (o zi după o pauză de 5 mg). Este posibil să se repete cursul corticosteroizilor după 4 săptămâni. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor cu purpură trombocitopenică idiopatică este nedorită, deoarece poate duce la depresia trombocitopoiezei.
• Dozele mari de corticosteroizi pe cale orală sunt de 4-8 mg / kg pe zi timp de 7 zile sau 10-30 mg / kg pe zi de metilprednisolon timp de 3-7 zile, cu retragerea rapidă a medicamentului. O săptămână mai târziu, cursurile se repetă (2-3 cursuri).
• Doze mari de corticosteroizi parenteral 10-30 mg / kg pe zi de metilprednisolon sau solyumedrol 500 mg / m ² pe zi intravenos timp de 3-7 zile , în cazuri severe, pentru ameliorarea mai rapidă a unui sindrom hemoragic. Dacă este necesar, tratamentul ulterior al pacientului este transferat la primirea dozei standard în interior.
• Pentru pacienții cu steroidorezistentnyh purpură trombocitopenică idiopatică posibila „puls terapie“ dexametazona - 6 cicluri de 0,5 mg / kg pe zi (maximum 40 mg / zi) timp de 4 zile la fiecare 28 de zile, ingestie.

Eficacitatea recepției de cotricosteroizi, în funcție de autori diferiți, este de 50-80%. Efectele secundare asociate cu utilizarea lor: un simptom al Cushing, boala de ulcer peptic, hiperglicemie, hipertensiune arterială, risc crescut de infecție, miopatie, hipokaliemie, psihoza steroizi, functia ovariana afectarea la fete, o creștere întârziată.

Imunoglobulină intravenoasă

Mecanism de acțiune:

• blocarea reversibilă a receptorilor Fc de macrofage;
• suprimarea sintezei de autoanticorpi de către limfocitele B;
• protecția trombocitelor și / sau a megacariocitelor din anticorpi;
• modularea activității de ajutor și supresoare a limfocitelor T;
• supresia afectării țesuturilor dependente de complement;
• recuperarea de la infecțiile virale persistente prin introducerea de anticorpi specifici.

Indicatii pentru purpura trombocitopenica acuta idiopatica:

• dacă este posibil, impactul primei linii;
• trombocitopenie imună simptomatică neonatală;
• Copii sub vârsta de 2 ani, rezistenți la efectele corticosteroizilor.

Medicamente curente imunoglobuline intravenoase (IVIG) trebuie să îndeplinească cerințele OMS, determinat în 1982:. Mai puțin de 1000 de unități de sânge, cel puțin 90% de imunoglobulină G, imunoglobulină nativă G (Fc-fragment de activitate ridicată), diviziunea normală a subclaselor de imunoglobulină G, fiziologice timp de înjumătățire . În plus, IVIG ar trebui să aibă activitate anticomplementară scăzută și inactivare dublă a virusului (imunoglobulină pură G).

Preparatele imunoglobulinice intravenoase permise pentru utilizare

Gata să mănânce	Sub formă de concentrate
Imunoglobulină umană normală (Intraglobin) ( "Biotest", Germania), imunoglobulină umană normală pentru administrare intravenoasă (ImBio-DIN) ( "ImBio", Rusia), (Octagam) ( "Octapharma", Elveția), IG NI VIENA V. ("Kedrion", Italia)	Imunoglobulina ( «Biochemie», Austria) Sandoglobulin ( «Sandoz», Elveția), imunoglobulina umană normală (Endobulin C / D) (Austria) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italia) (Venoglobulin) (Paster Merieux », Franța), imunoglobulină umană normală (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Rusia)

Caracteristicile comparative ale preparatelor de imunoglobulină intravenoasă

	IG Viena	Imunoglobulina umană este normală (octagam)	Imunoglobulina umană este normală (intraglobină)	Sando globulina
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Molecule integrate Fc,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0.05-0.1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0.06-0.08	0,01-0,02
Stabilizator	Maltoză	Maltoză	Glucoză	Zaharoză
Titer de anticorpi CMV, U / ml	50.0	22,0-23,0	12,0	Mai mult de 10,0

Modurile de imunoglobulină intravenoasă

• În purpura trombocitopenică acută idiopatică - o doză totală de 1-2 g / kg pe curs în conformitate cu schema: 400 mg / kg pe zi timp de 5 zile sau 1 g / kg pe zi timp de 1-2 zile. Copiii cu vârsta sub 2 ani sunt mai susceptibili să tolereze un protocol de 5 zile pentru a lua medicamente de generațiile I și II.
• In purpura trombocitopenica idiopatică cronică - doza inițială de 1 g / kg pe zi timp de 1-2 zile, apoi perfuzie unică la o doză de 0.4-1 g / kg, în funcție de răspunsul, pentru a menține un nivel sigur de trombocite (mai mult de 30000 / mm ³ ). Utilizarea IVIG este utilă pentru combinarea cu cursuri alternante de corticosteroizi.

Răspunsul la efectul la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică acută apare în 80-96,5% din cazuri. În comparație cu utilizarea corticosteroizilor, numărul trombocitelor crește mai rapid cu episoade de sângerare cu o durată comparabilă. Aproximativ 65% dintre copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică rezistentă la corticosteroizi ating remisia pe termen lung după cursul IVIG.

Efectele secundare ale preparatelor IVIG:

• reacții anafilactice (la pacienții cu un nivel redus de IgA);
• dureri de cap (20% din cazuri);
• febră cu frisoane (1-3% din cazuri);
• Hemolitic anemie cu o defalcare pozitivă a Coombs.

Literatura științifică a fost descris un caz de meningită aseptică după perfuzia de IGIV și IGIV destinatari infecție (GAMMAGARD \ „Baxter“), virusul hepatitei C, dar din 1994, după îmbunătățirea produselor tehnologice de producție, astfel de situații nu mai sunt îndeplinite.

Paracetamol profilactică (10-15 mg / kg la fiecare 4 ore) și difenhidramina (Demerol) (1 mg / kg la fiecare 6-8 ore) reduce incidența și severitatea febră și frisoane, și dexametazonă intravenos într-o doză 0,15-0, 3 mg / kg permite stoparea durerii de cap la perfuzii cu IVIG.

Utilizarea combinată a glucocorticoizilor și a imunoglobulinei intravenoase

Indicaţii:

• sângerare din membranele mucoase;
• petezee extinse, purpura și echimoze;
• simptome și / sau semne de sângerare internă, în special intracraniană.

Utilizarea combinată determină o creștere mai rapidă a numărului de trombocite decât fiecare medicament individual. Se utilizează în hemoragiile care pun în pericol viața și în pregătirea chirurgiei. În cazuri urgente, ca glucocorticoid se poate utiliza metilprednisolon 30 mg / kg pe zi timp de 3 zile sau 500 mg / m2 ^de salumedrol .

Anti-rh imunoglobuline

Mecanism de acțiune:

• blocarea receptorilor Fc de macrofage de către anticorpii încărcați cu eritrocite;
• suprima formarea anticorpilor antiplachetare;
• efect imunomodulator.

Condițiile de utilizare în purpura trombocitopenică idiopatică sunt pacienți non-splenectomizați cu RhD pozitiv.

Preparate anti-rh-imunoglobulină: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «Nabi» (Boca rației, FL, Statele Unite ale Americii), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italia), «Resogam» (Genteon Pharma, Germania) .

Mod de administrare:

• doza optimă de curs de 50 mcg / kg pe curs în formă de perfuzie intravenoasă unică sau o injecție intramusculară fracționată în decurs de 2-5 zile;
• când concentrația hemoglobinei în sângele pacientului este mai mică de 100 g / l, doza este de 25-40 mg / kg per curs de hemoglobina la 100 g / l - 40-80-100 mg / an;
• cursuri repetate de anti-D-imunoglobulina , cu un interval de 3-8 săptămâni pentru a menține numărul de plachete mai mult de 30 000 / mm ³.

Numărul trombocitelor și nivelul hemoglobinei sunt monitorizate timp de 3-4 zile după debutul expunerii. Răspuns hematologic Lipsa la primul curs de anti-D-imunoglobulina nu este o contraindicație pentru al doilea curs, deoarece 25% dintre pacienții care nu răspund la tratament, ajunge răspuns hematologic după administrarea repetată a medicamentului. Dintre pacienții rezistenți la corticosteroizi, 64% obțin remisie după un curs de imunoglobulină anti-D. O creștere semnificativă a numărului de trombocite observate după 48 de ore după administrarea medicamentului, deci nu este recomandată utilizarea în situații care pun în pericol viața.

Reacții adverse:

• sindromul gripal (temperatură, frisoane, dureri de cap);
• scăderea hemoglobinei și a hematocritului datorată hemolizei, confirmată de o defalcare pozitivă a Coombs.

Nu au fost raportate cazuri de infecție cu virusuri atunci când se utilizează preparate anti-D-imunoglobulină. Reacțiile alergice acute sunt puțin probabile. Reacțiile alergice induse de complexul mediat de IgE și complexul imun sunt descrise. La pacienții cu deficiență de IgA, reacțiile alergice nu sunt descrise. Hemoliza este de obicei extravasculară. În cele câteva cazuri de hemoliză intravasculară descrisă, insuficiența renală cronică nu sa dezvoltat. Scăderea medie a hemoglobinei este de 5-20 g / l și este tranzitorie (1-2 săptămâni).

Utilizarea imunoglobulinei anti-RhD este sigură, convenabilă, ieftină și eficientă la 79-90% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică și la copii mai mult decât la adulți.

Mecanismul de acțiune al glococorticoizilor, imunoglobulinei intravenoase și imunoglobulinei anti-D

Efect	Corticosteroizi	Imunoglobulină intravenoasă	Anti-D-imunoglobulina
Creșterea rezistenței capilarelor	+	-	-
Blocarea reticuloendoteliului	+/-	+	+
Legarea anticorpilor la trombocite	+	+/-	-
Încălcarea legării Fc R	+	+	+/-
Inhibarea limfocitelor T	+	+	-
Sinteza imunoglobulinelor	Creșteri	Creșteri	Normă / creștere
Producția de citokine	Creșteri	Creșteri	Normă

Interferon-alfa

Interferonul-alfa-2b poate fi utilizat în tratamentul pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică, rezistenți la corticosteroizi. Răspunsul hematologic este obținut la 72% dintre pacienți, dintre care 33% nu au răspuns la corticosteroizi.

Mecanismul de acțiune în purpură trombocitopenică idiopatică: suprimarea producției de autoanticorpi datorită efectelor inhibitoare ale interferonului alfa-2b în producerea de anticorpi prin B-limfocite.

Mod de administrare: 0,5-2x10 ⁶ unități, în funcție de vârstă, subcutanat sau intramuscular 3 ori pe săptămână (de obicei luni-miercuri-vineri) timp de 1-1,5 luni. Răspunsul hematologic este notat în ziua a 7-39 de la începutul tratamentului. În absența unui răspuns hematologic, tratamentul este întrerupt, dacă este disponibil - continuați până la 3 luni. După terminarea cursului, medicamentul este fie anulat, fie prescris într-o doză de întreținere, cu o reducere a frecvenței administrării de 1-2 ori pe săptămână (selectată individual). Dacă boala reapare (de obicei 2-8 săptămâni după terminarea cererii), este prezentat un al doilea curs, care are aceeași eficacitate. Durata tratamentului de întreținere a interferonului-alfa-2b în prezența unui răspuns hematologic nu este determinată.

Efecte secundare: simptome asemănătoare gripei (febră, frisoane, cefalee, mialgii), durere și roșeață la locul injectării, toxicitatea hepatică myelopoiesis depresia (la doze mai mari de 2x10 ⁶ UI), depresie la adolescenți.

Pentru a reduce severitatea efectelor secundare (sindromul gripal similar), se recomandă administrarea preventivă a paracetamolului înainte de prima administrare a medicamentului.

Danazol

Danazolul este un androgen sintetic cu activitate virilizantă slabă și acțiune imunomodulatoare (recuperarea funcției T-supresoare).

Mecanismul de acțiune al danazolului în purpura trombocitopenică idiopatică:

• modulează expresia receptorilor Fc-gamma pe fagocitele mononucleare și previne distrugerea trombocitelor încărcate cu anticorpi;
• suprimă producția de autoanticorpi;
• are un sinergism cu corticosteroizi, promovează eliberarea de steroizi din legarea la globuline și crește accesul lor la țesuturi.

Mod de administrare:

10-20 mg / kg pe zi pe cale orală (300-400 mg / m ² ) la 2-3 ore timp de 3 luni sau mai mult pentru un efect de stabilizare.

Reacții adverse:

Acnee, hirsutism, creștere în greutate, toxicitate hepatică.

Răspunsul hematologic apare la aproximativ jumătate din copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică, incluzând pacienții rezistenți la corticosteroizi. Eficacitatea tratamentului crește după splenectomie. În majoritatea cazurilor, răspunsul este incomplet.

Vinkristin

Aplicați vincristină într-o doză de 0,02 mg / kg (maxim 2 mg) intravenos, săptămânal, numai 4 injecții.

Vynblastyn

Vinblastina se utilizează în doză de 0,1 mg / kg (maxim 10 mg) intravenos, săptămânal, cu numai 4 injecții.

În cazul eficacității vincristinei și vinblastinei, apare o creștere rapidă a numărului de trombocite, adesea la un nivel normal. Majoritatea copiilor au nevoie de injecții repetate ale medicamentului la un interval de 2-3 săptămâni pentru a menține o cantitate sigură de trombocite. Dacă nu există răspuns la tratament în decurs de 4 săptămâni, nu este indicată utilizarea în continuare a medicamentelor.

Remisia hematologică completă timp de 0,5-4 ani este descrisă la aproximativ 10% dintre pacienți, răspunsul tranzitoriu fiind în jumătate.

Reacții adverse: neuropatie periferică, leucopenie, alopecie, constipație, necroză la ingerare în țesutul subcutanat.

Ciclofosfamidă

Ciclofosfamida (ciclofosfamida) este utilizată ca imunosupresoare. Răspunsul hematologic la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică în timpul tratamentului ajunge la 60-80% și persistă mai mult decât în cazul altor medicamente. Un răspuns hematologic complet după terminarea tratamentului apare în 20-40% din cazuri. Rezultatele mai bune sunt prezentate la pacienții cu splenectomie cu o durată scurtă a bolii.

Mecanismul de acțiune este suprimarea proliferării clonelor limfocite implicate în răspunsul imun.

Mod de administrare: 1-2 μg / kg pe zi, administrat intern. Răspunsul hematologic este realizat în 2-10 săptămâni de la începutul cursului.

Reacții adverse: supresia mielopoiezei, alopecia, toxicitatea hepatică, cistita hemoragică, leucemia (complicații la distanță).

Azatioprina

La pacienții cu boli autoimune, azatioprina este utilizată ca imunosupresoare. O creștere a numărului de trombocite este observată la 50% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică și un răspuns hematologic complet la 10-20%.

Mod de administrare: 1-5 mg / kg pe zi (200-400 mg). Până la atingerea răspunsului maxim, durata tratamentului poate fi de 3-6 luni. Deoarece, după terminarea utilizării medicamentului, boala reapare, tratamentul de susținere este necesar.

Efecte secundare: anorexie, greață, vărsături, neutropenie moderată, limfoame (complicații la distanță).

Avantajul acestui medicament la copii este o incidență mai mică a tumorilor în comparație cu ciclofosfamida (ciclofosfamida).

Ciclosporina

Ciclosporina (ciclosporina A) este un imunosupresor nesteroidian care determină inhibarea imunității celulare. Medicamentul acționează asupra efectoarelor de limfocite T activate, suprimând producția de citokine (interleukină-2, interferon-gamma, factor de necroză tumorală).

Mod de administrare: administrat intern la o doză de 5 mg / kg pe zi timp de câteva luni. Răspunsul hematologic este observat după 2-4 săptămâni de la începutul admiterii sub forma unei anumite stabilizări a indicatorilor clinici și hematologici, o scădere a nivelului anticorpilor antiplachetare. Recăderea bolii apare imediat după întreruperea tratamentului.

Reacții adverse: hipomagneziemie, hipertensiune arterială, toxicitate hepatică și renală, tumori secundare (complicații la distanță). Severitatea efectelor secundare și efectul neconvingător cauzat de utilizarea ciclosporinei, fac ca utilizarea sa în purpura trombocitopenică idiopatică să fie nedorită.

Transfuzia trombocitelor

Transfuzia de trombocite este prezentat în cazul simptomelor neurologice care indică posibilitatea de hemoragie intracraniană, precum și în timpul intervențiilor chirurgicale la pacienții cu trombocitopenie profundă, rezistente la tratament conservator. Deși durata de viață a trombocitelor din sânge este mică, transfuziile de trombocite pot avea un efect temporar hemostatic. Cu toate acestea, teama de a crește durata purpurei trombocitopenice idiopatice datorită riscului de sensibilizare este doar teoretică. Transfuziile de trombocite se utilizează la pacienții cu purpură trombocitopenică cu grad ridicat de risc idiopatic, cu un efect clinic pozitiv. Transfuzia tromboconcentratului se efectuează fracționat la 1-2 doze pe oră sau 6-8 doze la fiecare 4-6 ore până când se obține răspunsul clinico-hematologic. Efectul transfuziei este sporit prin introducerea preliminară a IVIG.

Splenectomie

În absența efectului tratamentului conservator al purpură trombocitopenică idiopatică, prezenta trombocitopenie severă, sindrom hemoragic și amenințarea pune viața în pericol sângerare, pacientul prezintă splenectomie. Întrebarea privind operațiunea este decisă individual pentru fiecare caz.

Indicatii pentru splenectomie:

• o purpură trombocitopenică acută idiopatică acută cu sângerare care amenință viața în absența răspunsului la medicație;
• durata bolii este mai mare de 12 luni, trombocitopenia mai mică de 10 000 / mm ³ și sângerarea în anamneză;
• purpura trombocitopenică idiopatică pură cu semne de hemoragie și un număr constant de trombocite mai mic de 30 000 / mm ³ în absența răspunsului la tratament timp de mai mulți ani.

În stilul de viață activ, cel mai adesea traumatizat, splenectomia poate fi efectuată mai devreme.

Datorită riscului de a dezvolta infecții generalizate după intervenție chirurgicală, splenectomia se efectuează numai dacă există indicații clare. Operația este rar necesară timp de 2 ani de la data diagnosticării, deoarece trombocitopenia este bine tolerată și este ușor de controlat prin utilizarea de corticosteroizi și IVIG. Recuperarea numărului de trombocite spontan poate să apară după 4-5 ani, de aceea este necesară o abordare foarte prudentă pentru efectuarea operației. La copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică, cazuri de remisiune spontană sunt observate în 10-30% din cazuri la mai multe luni sau ani după diagnosticare, la adulți foarte rar.

Preparatele pentru splenectomie includ administrarea de corticosteroizi, IVIG sau anti-D-imunoglobulină. Corticosteroizii sunt prescrise într-o doză completă cu o zi înainte, în ziua operației și câteva zile după această procedură, deoarece majoritatea pacienților au insuficiență suprarenală datorită utilizării lor anterioare. Când sângerarea activă imediat înainte de operație poate necesita transfuzii de trombocite și de celule roșii din sânge, precum și administrarea de metilprednisolon (solyumedrola) la o doză de 500 mg / m ² pe zi. Înainte de operația planificată, examinarea cu ultrasunete a organelor cavității abdominale este necesară pentru identificarea splinei suplimentare (15% din cazuri), iar în cazuri discutabile - scintilația radioizotopei.

Recuperarea completă și prelungită a numărului de trombocite după splenectomie apare la aproximativ 50% dintre pacienți. Un bun semn de prognostic este răspunsul la aportul de corticosteroizi și IVIG înainte de intervenție chirurgicală (eficiența splenectomiei la 80-90%) și absența anticorpilor antiplachetare după aceasta. 25% dintre copiii care au avut splenectomie nu ajung la un răspuns clinico-hematologic și au nevoie de tratament suplimentar.

De preferință, procedura laparoscopică (posibilă la 90% dintre pacienți) permite reducerea volumului de intervenție chirurgicală, nivelul pierderii operaționale de sânge, pentru a oferi pacientului o revenire mai rapidă la viața activă și a scurta perioada de spitalizare. Căderea postoperatorie are o lungime de aproximativ 1 cm și nu provoacă disconfort.

Cazurile de deces din cauza infecțiilor bacteriene la sfârșitul perioadei postoperatorii, în special la copiii care au suferit o splenectomie la 5 ani, este de 1: 300 de pacienți pe an. Cele mai multe dintre acestea apar în termen de 2 ani de la operație. Cauzele principale includ infectiile pneumococice si meningococice, tipul de a dezvolta sepsis fulminantă cu DIC si sangerare in glandele suprarenale. Prin urmare, nu mai târziu de două săptămâni înainte de intervenția chirurgicală a recomandat introducerea pneumococice, meningococice și vaccinuri împotriva Haemophilus influenzae și lung, nu mai puțin de 2 ani, primind penicilină profilactic după splenectomie. Unii autori propun restricționarea introducerii bicilin-5 (benzatină benzilpenicilină + benzilpenicilină procaină) lunar timp de 6 luni după operație.

O posibilă alternativă la splenectomie este ocluzia endovasculară a splinei, care poate fi de asemenea efectuată la pacienții cu trombocitopenie profundă. Pentru a obține un efect clinic și hematologic stabil, este necesară o dezactivare progresivă a 90-95% din parenchimul organului. Reactivitatea imunologică după ocluzia endovasculare persistă splina din cauza funcțională 2-5% tisulare păstrarea vascularizației colaterale datorate splenic, care este important în practica pediatrică. Este posibil să se utilizeze ocluzia endovasculară proximală a splinei cu câteva zile înainte de splenectomie, pentru a reduce riscul de intervenție chirurgicală.

Plasmafereza

La pacienții cu trombocitopenie persistentă și pune viața în pericol sângerare, în ciuda intervenției medicale și splenectomie pot utiliza reinfuzie cu plasmă a trecut prin coloane o proteină pentru îndepărtarea rapidă a anticorpilor antiplachetari. La pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică severă, se accelerează eliminarea factorului antiplachetar circulant.

Tratamentul copiilor cu sângerări care amenință viața:

• transfuzia de trombocite;
• solyumedrol 500 mg / m ² pe zi în administrarea intravenoasă de 3;
• - imunoglobulină intravenoasă 2 g / kg pe curs;
• splenectomie imediată.

Aceste măsuri pot fi efectuate individual sau în combinație, în funcție de severitatea și răspunsul la tratament.

Prognoză la copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică

• La 70-80% dintre pacienți, remisia are loc în decurs de 6 luni, în 50% - în decurs de 1 lună de la debutul bolii.
• Debutul spontan al remisiunii după un an de boală nu este caracteristic, dar poate fi observat chiar și după câțiva ani.
• Prognosticul bolii nu depinde de sex, de severitatea afecțiunii inițiale și de detectarea eozinofiliei în măduva osoasă.
• Când se identifică cauza purpurii trombocitopenice idiopatice, prognosticul depinde de eliminarea ei.
• Starea de aproximativ 50-60% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică se stabilizează fără tratament și splenectomie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]