Tratamentul anemiei sideroblastice

Tratamentul anemiei sidero-anestezice

Tratamentul pacienților cu anemie sideroacestică ereditară

1. Vitamina B ₆ în doze mari - 4-8 ml de soluție 5% pe zi intramuscular. În absența efectului, este indicată numirea coenzimei vitamina B ₁₂ - piridoxal fosfat. Doza zilnică a medicamentului este de 80-120 mg cu administrare orală.
2. Desferal (pentru legare și excreție din corpul fierului) - cursuri lunare de 10 mg / kg / zi de 3-6 ori pe an.

Tratamentul pacienților cu anemie sidero-acestică dobândită cauzată de intoxicația cu plumb

1. Identificați și eliminați sursa plumbului. Înainte de eliminarea completă a sursei de plumb, copilul nu ar trebui să fie în casă. Riscul de efecte toxice crește chiar dacă copilul doarme doar acasă. Este necesar să efectuați curățarea umedă și aspirarea pentru a îndepărta praful de plumb.
2. Pentru a umple deficiența de fier și a reduce absorbția plumbului, se administrează pe cale orală preparate din fier (6 mg / kg / zi prin fier elementar). Durata cursului este de 1 lună sau până la nivelul normal al eritrocitelor protoporfirinice.
3. Terapia cu agenți de complexare - EDTA, dimercaprol, penicilamină și succimer.

Scopul tratamentului este de a reduce conținutul de plumb la valori sigure (nivel sanguin mai mic de 15 μg%), iar nivelul protoporfirinei eritrocitelor este de până la normă (sub 35 μg%).

Indicatii pentru terapia cu agenti de complexare.

Terapia cu agenți de complexare este indicată în prezența a cel puțin una din cele trei condiții:

1. nivelul plumbului din sângele venos de 50 μg% în 2 probe consecutive;
2. nivelul plumbului din sângele venos este de 25-49 μg%, iar nivelul eritrocitelor protoporfirin este de 125 μg%;
3. eșantion pozitiv cu EDTA.

Otrare ușoară cu plumb (nivel de plumb din sânge 20-35 μg%)

Asociați penicilamina 900 mg / m ² / zi in 2 doze divizate. Penicilamina nu trebuie luată împreună cu produse lactate și preparate din fier, medicamentul este contraindicat pentru alergii la peniciline.

Infecții moderate cu plumb (nivel de plumb din sânge 35-45 μg%)

Se efectuează proba cu EDTA, cu rezultate pozitive ale probelor prescrise calciu disodiu EDTA, 1000 mg / m ² / zi intramuscular cu procaină timp de 3-5 zile. Pauza dintre cursurile de tratament ar trebui să fie de cel puțin 48-72 ore. Medicamentul este anulat complet când excreția zilnică a plumbului cu urină este mai mică de 1 μg de plumb la 1 mg de EDTA.

Otrare severă cu plumb fără encefalopatie (nivel de plumb în sânge mai mare de 45 μg%)

• La un nivel de plumb mai mic de 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / zi în 3 doze divizate timp de 5 zile, apoi 20 mg / kg / zi în 2 doze divizate timp de 14 zile.
• La un nivel de plumb mai mare de 80 μg%: Terapia prin perfuzie într-un volum de peste 1,5 ori mai mare decât necesarul de lichid fiziologic. Dimercaprol la 300 mg / m ² administrarea intramusculară este împărțit în trei și este administrat timp de 1-3 zile. EDTA la o doză de 1500 mg / m ² / zi intravenos în perfuzie continuă sau injecție intramusculară (doză unică sau separate și sunt administrate de 2 ori pe zi).

Otrare severă cu plumb, însoțită de encefalopatie

1. Spitalizarea în unitatea de terapie intensivă.
2. Terapie prin perfuzie.

Dimercaprol 600 mg / m ² / zi prin injectare intramusculară, doza este separată și injectată de 6 ori pe zi. EDTA 1500 mg / kg / zi sub formă de perfuzie intravenoasă, doza este divizată și injectată de 3 ori pe zi.

3. Anticonvulsivante.

După un curs de 5 zile de tratament, faceți o pauză timp de 48 de ore, după care tratamentul este reluat.

Monitorizarea tratamentului agenților de complexare

Pentru a evalua eficacitatea tratamentului, se măsoară excreția urinară zilnică a plumbului, deoarece concentrația sa în sânge în prezența agenților de complexare poate fi scăzută. Concentrația plumbului din sânge se măsoară la intervale de 48-72 de ore în spitalizare și la fiecare 2-4 săptămâni la ambulatori.

Atunci când se utilizează EDTA, sunt necesare monitorizarea concentrațiilor de uree și calciu din sânge, nivelurile de plumb în sânge și urină și analiza periodică a urinei. Dacă există semne de hipocalcemie sau disfuncție renală, o doză de EDTA este redusă sau eliminată, după care funcția renală este normalizată.

Înainte și în timpul tratamentului cu un succimer, indicatorii biochimici ai funcției hepatice, nivelurile de uree și creatinină din sânge sunt examinate la fiecare 5-7 zile.

În zilele 14 și 28 de la terminarea terapiei, agenții de complexare măsoară nivelul de plumb din sânge.

Consecințele otrăvirii cu plumb

Toți copiii expuși toxicității la plumb ar trebui supuși unei examinări la vârsta de 5-6 ani, inclusiv evaluarea percepției auditive și vizuale, mișcările brute și subtile, abilitatea de a înțelege vorbirea și de a vorbi.

Profilaxia otrăvirii cu plumb

Pentru a evita otrăvirea cu plumb în timpul reconstrucției caselor vechi, ar trebui luate măsuri de precauție prin mutarea temporară a copiilor. Este deosebit de periculos să ardeți și să săpați vopselele de pământ, acestea ar trebui să fie răzuite sau îndepărtate prin metode chimice. Monitorizarea stării locuințelor, înăsprirea normelor sanitare și de construcție reduce frecvența otrăvirii.