Autoimună anemie hemolitică cu aglutinine reci complete

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine rece complete (boala aglutinare la rece) la copii apar mult mai rar decât alte forme. La adulți, boala este adesea detectate: această formă de fie secundar limfoproliferative sindroame, hepatita C, mononucleoza infecțioasă sau idiopatice. Formă idiopatic de anemie, dar , de asemenea , arată prezența populației extins clonal limfocitelor normale morfologic care produc IgM monoclonal. In majoritatea cazurilor , anticorpii direcționați împotriva determinanților carbohidrați I complex / i eritrocit suprafață. În 90% din cazuri, anticorpii sunt specifici pentru I și în 10% se formează anticorpi împotriva lui i. În ciuda faptului că , în această formă de anticorpi anemie hemolitică autoimună reacționează cu eritrocite la o temperatură scăzută și complement de legare, tromboza intravasculara explicit este rara, iar clearance - ul „sensibilizat“ eritrocitare mediată de receptor-macrofage hepatice SZs1 și într - o măsură mai mică - splină. Provocare criză hemolitic servește adesea subrăcire: plimbări pe vreme rece și vânt, atunci când scăldat, etc. Hemoliza cu boala Aglutinina rece este adesea subacuta în natură, fără o scădere catastrofală a concentrației hemoglobinei. Coombs negativ în această formă în reacția cu anti-IgG, dar reacția pozitivă cu anti-szo. Aglutinarea spontană tipică a eritrocitelor pe sticlă. Glucocorticosteroizi tratament, ciclofosfamidă și interferon și splenectomie insuficient eficace in aglutinine rece anemia hemolitică autoimună cu remisii complete și complete sunt rare. În acest sens, este necesar să se caute și introducerea unor noi metode de tratament de droguri in primul rand immunosupresenvnogo de anemie hemolitică autoimună.

Rituximab (anticorpi monoclonali la molecula CD20), are de mai mulți ani utilizate în tratamentul afecțiunilor maligne hematologice și a bolilor autoimune, a devenit o altă metodă eficientă de tratament conservator de anemie hemolitică autoimună, deși problema locul său în prezent, nu a fost complet rezolvată. Firește, în timp ce rituximab nu este considerată prima linie de tratament, dar locul său în următoarele linii este evidentă. Pe de altă parte, buna eficacitatea rituximab in boala aglutinare la rece, de obicei refractare la terapia standard de imunosupresoare poate împinge în curând în prima linie. Indicatii pentru rituximab la anemia hemolitica autoimuna:

• anemie hemolitică autoimună cauzată de anticorpi de căldură sau rece;
• Sindromul Fisher-Evans:
  • atunci când este refractară la prima terapie (glucocorticosteroizi) și cea de-a doua linie (splenectomie, ciclofosfamidă, doze mari de imunoglobuline);
  • cu o dependență de doze mari de glucocorticosteroizi (> 0,5 mg / kg pe zi).

Cursul obișnuit al terapiei cu rituximab constă din 4 injecții într - o singură doză de 375 mg / m ² intervale săptămânale. Conform datelor disponibile, 50-80% dintre pacienții cu anemie hemolitică autoimună răspund la rituximab. De regulă, în paralel cu tratamentul cu rituximab, se recomandă utilizarea glucocorticosteroizilor în doza anterioară, dacă nu este mai mare de 1 mg / kg pe zi. Se recomandă anularea altei terapii imunosupresoare (de exemplu, azatioprină, ciclosporină). Cu toate acestea, în cazul în care un hemoliza catastrofal imediat în pericol viața pacientului poate rituximab combinatie cu alte terapii (doza de corticosteroizi ultraînaltă, ciclofosfamida, cu doze mari de imunoglobuline w / w). De obicei, rata de reducere a hemoliza și creșterea nivelului de hemoglobina începe cu 2-3 minute vine saptamani de tratament, dar calitatea răspunsului poate varia în mod semnificativ - prin încetarea completă a hemolizei înainte de compensare mai mult sau mai puțin completă. Respondenții consideră pacienții care nu au nevoie de hemotransfuzii și au crescut nivelul de Hb cu cel puțin 15 g / l. Aproximativ 25% dintre pacienți după remisie au recidivă, de obicei în primul an, cu o probabilitate mare de a avea un al doilea răspuns la rituximab. Există cazuri în care pacienții au primit cu succes 3 sau chiar 4 cursuri de rituximab.

Terapia de transfuzie pentru hemoliza autoimună

Indicațiile pentru transfuzia de masă a eritrocitelor nu depind în prezent de nivelul Hb, ci de tolerabilitatea clinică a anemiei și de rata de scădere a hemoglobinei. Fiecare transfuzie poate provoca hemoliză intravasculară, dar respingerea transfuziei poate duce la moartea pacientului. Trebuie amintit: transfuziei mai masiv, hemoliza masivă, astfel încât, în scopul de transfuzie cu anemie hemolitică autoimună - nu normalizarea concentrației hemoglobinei și menținerea nivelului suficient punct de vedere clinic. Introducerea minimă a sângelui pentru transfuzii pentru anemia hemolitică autoimună include:

• definirea afilierii ABO;
• determinarea fenotipului Rh total (D, Cc, Ee);
• tastând pe antigene Kell și sistemul Duffy.

Transfuziile de masă a eritrocitelor în anemiile hemolitice autoimune sunt asociate cu anumite dificultăți. În primul rând, toate probele de sânge ale unui grup de aglutinate, respectiv, conform canoanelor clasice, sunt incompatibile. În al doilea rând, este imposibil să se diferențieze în clinici aloanticorpi care sa dezvoltat ca urmare a transfuziilor de sânge anterioare și poate provoca o hemoliza intravasculara severa, autoanticorpi care determina hemoliza intracelular. De aceea se recomandă tratarea transfuziilor cât mai conservator posibil. Pentru prevenirea reacțiilor hemolitice febrile, leukofiltrarea masei de eritrocite este recomandată de filtrele din generațiile III-IV sau, în cazuri extreme, de spălarea ei. Spălarea masei de eritrocite nu slăbește hemoliza și nu reduce riscul formării de alloantibodies.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],