Hepatita autoimună: simptome

Autoimună hepatită apare în principal la tineri; vârsta de jumătate dintre pacienți este de la 10 la 20 de ani. Al doilea vârf al bolii este observat în perioada menopauzei. Trei sferturi sunt femei.

În cele mai multe cazuri, imaginea afectării hepatice nu corespunde duratei stabilite a simptomatologiei. Hepatita cronică poate rămâne asimptomatică timp de mai multe luni (și posibil chiar ani) până în momentul în care icterul devine evident și se poate face un diagnostic. Boala poate fi recunoscută mai devreme dacă un studiu de rutină dezvăluie stigma unei boli hepatice sau rezultatele unui studiu biochimic al funcției hepatice diferă de normă.

La unii pacienți, icterul este absent, în ciuda faptului că nivelul bilirubinei serice crește de regulă. Icterul explicat este adesea episodic. Ocazional, se observă icter colestatic sever.

Debutul bolii poate fi diferit. Există două variante ale debutului hepatitei autoimune.

La unii pacienți boala începe hepatita virală acută ca (oboseala, lipsa poftei de mâncare, apariția de urină închisă la culoare, apoi icter intens cu hiperbilirubinemie severă și un nivel ridicat al transaminazelor în sânge), în viitor, în termen de 1-6 luni. Este în curs de dezvoltare o imagine clinică clară a hepatitei autoimune.

A doua variantă de debut a bolii este dominat de tabloul clinic al manifestărilor extrahepatice și febră, ceea ce duce la un diagnostic eronat de lupus eritematos sistemic, reumatism, artrita reumatoida, sepsis, și altele.

În perioada simptomelor detaliate ale hepatitei autoimune, următoarele manifestări clinice sunt caracteristice:

1. Principalele plângeri ale pacienților - o slăbiciune generală pronunțată, oboseală, o scădere semnificativă a capacității de muncă; o scădere a apetitului, durere și un sentiment de greutate în hipocondrul drept, greață; apariția icterului, mâncărimea pielii; durere la nivelul articulațiilor; creșterea temperaturii corporale; apariția diferitelor erupții pe piele; încălcarea ciclului menstrual.
2. Atunci când este privit din pacienți identificați icter severitate diferite, modificări ale pielii (hemoragica exantem ca puncte clare sau pete, pete pigmentare stânga , după dispariția lor, lupus eritem, adesea „fluture“ facial, eritem nodos, sclerodermia localizată); limfadenopatie. In boala severa apar vene paianjen, înroșirea palmelor (ficat palmer).
3. Înfrângerea sistemului digestiv.

Cel mai caracteristic semn al hepatitei autoimune este hepatomegalia. Ficatul este dureros, consistența acestuia este moderat densă. Poate o creștere a splinei (nu la toți pacienții). În timpul perioadelor de activitate severă a hepatitei, se observă ascite tranzitorii. Practic toți pacienții au gastrită cronică cu o funcție secretorie scăzută.

Trebuie remarcat faptul că la unii pacienți, de regulă, în perioadele de exacerbare a bolii, sunt observate episoade de insuficiență hepatică reversibilă "mică".

4. Afecțiuni extrahepatice.

Hepatita autoimuna este o boală sistemică în care, pe langa ficatul, afecteaza mai multe organe și sisteme. Pacienții au identificat miocardită, pericardită, pleurezie, colita ulcerativă, glomerulonefrită, iridociclita, sindromul Sjogren, tiroidită autoimună, diabetul zaharat, sindromul Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, anemie hemolitică.

Hipertermia poate apărea la persoanele cu un curs sever de boală. Acești pacienți pot avea, de asemenea, poliartrita acută recurentă, cu implicarea articulațiilor mari, care nu este însoțită de deformarea lor și are o natură migratorie. În cele mai multe cazuri, se observă durere și rigiditate fără umflături vizibile. De obicei, astfel de modificări sunt complet rezolvate.

Cea mai importantă dintre manifestările sistemice extrahepatice este glomerulonefrita, dar se dezvoltă cel mai adesea în stadiul terminal al bolii. O biopsie de rinichi afișează adesea glomerulită ușoară. Depunerile de imunoglobuline și de complement pot fi găsite în glomeruli. Complexele care conțin ribonucleoproteine nucleare mici și IgG sunt caracteristice în principal pentru pacienții cu afecțiuni renale. Anticorpii glomerulari sunt detectați la aproape jumătate dintre pacienți, dar nu se corelează cu volumul leziunilor renale.

Afecțiunile cutanate includ capilarita alergică, acneea, eritemul, modificări ale tipului de lupus eritematos și purpură.

Splenomegalia poate fi observată fără hipertensiune portală, adesea cu limfadenopatie generalizată, aparent făcând parte dintr-un singur proces de hiperplazie limfoidă.

În faza activă a bolii, se înregistrează modificări ale plămânilor, inclusiv pleurezia, infiltrații pulmonare migratoare și atelectază. Depleția modelului pulmonar pe roentgenograma toracelui se poate datora precapilarilor dilatați. Ieșirea cardiacă ridicată în boala hepatică cronică "contribuie" la dezvoltarea hipervolemiei pulmonare. Sunt de asemenea descoperite anastomoze arteriovenice pulmonare multiple. O altă posibilitate este alveolita fibroasă.

Hipertensiunea pulmonară primară este descrisă numai la un pacient cu leziuni multisistemice.

Modificările endocrine includ aspectul cushingoid, acneea, hirsutismul și striaele cutanate. Băieții pot dezvolta ginecomastie. Poate că dezvoltarea tiroiditei Hashimoto și alte anomalii ale glandei tiroide, incluzând mixedemul și tirotoxicoza. Atât înainte cât și după diagnosticarea hepatitei cronice la pacienți se poate dezvolta diabet.

Anemia ușoară, leucopenia și trombocitopenia sunt asociate cu o splină mărită (hipersplenism). Anemia hemolitică cu o descompunere pozitivă a Coombs este o altă complicație rară. Ocazional, sindromul ectopic cronic este asociat cu hepatita cronică.

Colita ulcerativă nespecifică poate apărea împreună cu hepatita cronică activă sau poate complica cursul acesteia.

Există semne de dezvoltare a carcinomului hepatocelular, dar acest lucru este foarte rar.

Trebuie subliniat faptul că manifestările extrahepatice ale hepatitei autoimune, de regulă, nu domină imaginea clinică a bolii și nu se dezvoltă, de obicei, simultan cu simptomele hepatitei, dar mult mai târziu.

În contrast, cu lupus eritematos sistemic, care adesea trebuie să diferențieze hepatita autoimună, simptomele extrahepatice domină imaginea clinică și se dezvoltă mult mai devreme decât simptomele hepatitei.

Semnele caracteristice ale hepatitei cronice autoimune

• Femeile sunt, de obicei, bolnave
• Vârsta 15-25 ani sau perioada menopauzei
• Ser: o creștere a activității transaminazelor de 10 ori creșterea nivelului de y-globulină de 2 ori
• Biopsia hepatică: un proces nespecific activ
• Anticorpi antinucleari> 1:40, difuz
• Anticorpi la actin> 1:40
• Un răspuns bun la corticosteroizi
• Nivelul seric a-fetoproteinei la o treime din pacienți poate depăși dublul limitei superioare a normei. La efectuarea terapiei cu corticosteroizi, concentrația acesteia scade.

[1], [2], [3], [4]