Tratamentul sclerodermiei sistemice

Baza tratamentului sclerodermiei sistemice - prescrierile cu efect penicilamina antifibrotic (kuprenil) în combinație cu antiplachetari și arteriale vasodilatatoare. În tratamentul bolilor cardiovasculare cu leziuni cardiace, a fost demonstrată eficacitatea terapiei cu oxigen, blocanții lenți ai canalelor de calciu și inhibitorii ECA.

Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare asociat cu sclerodermia sistemică este o sarcină foarte dificilă, deoarece se caracterizează printr-o mică selecție de medicamente. Tratamentul constă în măsuri generale, medicamente și, în unele cazuri, tratament chirurgical.

Recomandări generale care vizează minimizarea efectelor nocive externe la pacienții cu HAP. Pacienții sunt sfătuiți să evite aceste simptome potențial periculoase, cum ar fi scurtarea severă a respirației, leșin și dureri în piept. Numai în sarcină nivel asimptomatic posibilă menținerea formă fizică adecvată a activității fizice trebuie evitată după primirea lishi și la temperaturi ridicate. Deoarece hipoxie poate exacerba vasoconstricție, pacienții cu HAP indicat sa se evite hipoxie hipobară care se dezvoltă la o altitudine între 1500 și 2000 m, ceea ce este echivalent cu zbor al aeronavei, astfel încât pacienții sunt sfătuiți să evite sau avialereletov sau transporta in terapie cu oxigen de zbor,

Principiile de bază privind utilizarea anticoagulantelor orale la pacienții cu HAP bazate pe prezența atât factorii de risc tradiționali pentru tromboembolism venos, cum ar fi insuficienta cardiaca, un stil de viață sedentar, prezența predispun la tromboza trombofilie hematogenă și modificările trombotice în microvasculație și artera pulmonară,

Tratamentul cu diuretice poate îmbunătăți starea pacientului, dar nu s-au efectuat studii clinice randomizate specifice pentru utilizarea acestora. Conform celor mai recente date, 49-70% dintre pacienți iau diuretice. În cazul hipertensiunii arteriale pulmonare, clasa preferată de diuretice nu este definită, astfel încât medicul poate alege un diuretic și doza sa într-o situație clinică specifică. Pacienții care primesc tratament diuretic, este necesar să se monitorizeze conținutul de electroliți care să reflecte funcția rinichilor.

Terapia cu oxigen la pacienții cu HAP ar trebui utilizată pentru a menține continuu saturația oxigenului de peste 90%. Cu toate acestea, în prezent nu există date privind efectele benefice ale inhalării prelungite a oxigenului.

Aplicarea vasodilatatoare convenționale, cum ar fi blocante ale canalelor de calciu lent, bazate pe reducerea rezistenței vasculare pulmonare, ceea ce duce la o scădere a presiunii arteriale pulmonare. Cu toate acestea, efectele de prognostic si clinice favorabile ale dozelor mari de blocante ale canalelor de calciu lente a fost demonstrată la pacienții cu un răspuns pozitiv pentru a testa acut cu vasodilatatoare, care se observă în doar 10-15% dintre pacienții cu hipertensiune pulmonară. Studii recente au folosit în principal nifedipina și diltiazemul Alegerea lor depinde de ritm cardiac og: nifedipina ar trebui să fie alocate, la o tahicardie inițială la bradicardie relativă - diltiazem. Cea mai mare eficacitate a acestor medicamente este observată la numirea unor doze mari de medicamente: doza zilnică pentru nifedipină ar trebui să fie de 120-240 mg, pentru diltiazem - 240-720 mg. Factorii care limitează utilizarea blocanților lenți ai canalelor de calciu sunt hipotensiunea sistemică, edemul gambei și picioarelor. Adăugarea digoxinei și / sau diureticelor în unele cazuri poate reduce efectele secundare ale blocanților lenți ai canalelor de calciu.

Prostaciclina, produsă în principal de celule endoteliale, este un vasodilator puternic endogen. Sa demonstrat că prostaciclina provoacă vasodilatație pulmonară selectivă (scăderea rezistenței vasculare pulmonare și a presiunii arteriale pulmonare), la pacienții cu hipertensiune pulmonară secundară fond fibroză pulmonară. Utilizarea pe termen lung a bienalei prostatsiklinar intravenoase crește supraviețuirea la 80% comparativ cu 33% pentru terapia standard, și îmbunătățește calitatea vieții pacienților și a crește toleranța la efort și pentru a reduce simptomele hipertensiunii pulmonare.

Utilizarea clinică a prostaciclinei este asociată cu sinteza analogilor stabili, care posedă proprietăți farmacocinetice diferite, dar similare farmacodinamice. Cea mai mare experiență acum este acumulată cu utilizarea epoprostenolului. Beraprost este primul analog stabil al prostaciclinei pentru administrarea orală. În țara noastră din grupul de prostanoizi pentru tratamentul pacienților cu hipertensiune arterială pulmonară se utilizează numai prostaglandina E1 - alprostadil (vasaprostan).

Endotelina-1 - peptidă produsă în principal de celulele endoteliale, care are vasoconstrictor puternic și proprietăți mitogene împotriva celulelor musculare netede. Endotelin-1 provoacă vasoconstricție pulmonară și sistemică, care acționează asupra celulelor musculare netede, determinând spasmul și hipertrofia peretelui, are un efect inotropic negativ. Bosentan - primul medicament din clasa de antagoniști ai receptorilor de endotelină, care în studii clinice randomizate la pacienți cu hipertensiune pulmonară a demonstrat capacitatea de a îmbunătăți toleranța la efort, FC, hemodinamică și parametrii ecocardiografice. Bozentan servește ca un medicament de alegere pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară cu intoleranță la prostată. Medicamentul este recomandat pentru tratamentul pacienților cu HAP III și IV FC în SUA și Canada. În Europa - numai pentru pacienții cu III FC și HAP asociate cu SSD fără fibroză pulmonară semnificativă.

Sildenafilul este un inhibitor selectiv al cGMP-fosfodiesterazei-5 pentru administrare orală. Efectul său este asociat cu acumularea de pGMF celular în celulă, ceea ce duce la relaxarea și suprimarea proliferării celulelor musculare netede. Efectele favorabile ale sildenafilului au fost demonstrate la pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară asociată cu SSD. Tratamentul sclerodermiei sistemice cu sildenafil trebuie asumat la acei pacienți cu hipertensiune pulmonară, în care alte efecte medicamentoase sunt ineficiente.