Expert medical al articolului
Noile publicații
Imunodeficiența variabilă generală: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Imunodeficiențe comune variabile (gipogammaglobulinemiyas hipogamaglobulinemie dobândită sau debut tardiv) se caracterizează prin nivele scăzute de lg cu fenotipic B-limfocite normale, care sunt capabile să prolifereze, dar nu finaliza dezvoltare formează producătoare de lg celulele lor.
Imunodeficiențe comune variabile (Ovidio) include mai multe defecte moleculare diferite, dar majoritatea pacienților nu sunt cunoscute defecte moleculare. Prin tipuri de procese infecțioase emergente Ovid similare clinic la agamaglobulinemia X-linked, dar începutul unei mai târziu, uneori , la varsta adulta. Unii pacienți pot fi afectate de raspuns imun-celule T. Există boli autoimune ( de exemplu, LES, boala Addison, tiroidită, artrita reumatoida, alopecia areata, hemolitică autoimună sau anemie pernicioasă), precum și malabsorbția, hiperplazie limfoidă nodulară gastrointestinal, pneumonie interstițială limfoidă, splenomegalie, bronșiectazii. La 10% dintre pacienți sunt detectate carcinom gastric si limfom.
Diagnosticul se bazeaza pe un istoric familial de boli autoimune și confirmate prin măsurarea lg ser și titru de anticorpi la antigenele proteice și polizaharidice din vaccinală. Dacă nivelul este scăzut, în ambele cazuri, atunci numărul de ținut în limfocite prin citometrie de flux pentru diagnosticul diferențial al imunodeficiențe comune variabile și X-legat de agammaglobulimemii cromozom, mielom multiplu si leucemie limfocitara cronica. Proteine serice electroforeză va dezvălui gamapatie monoclonal (de exemplu, mielom), care sunt însoțite de niveluri reduse de lg sau alte lg izotipuri. Tratamentul constă în imunoglobulină intravenoasă 400 mg / kg / lună și terapie cu antibiotice pentru tratamentul infecțiilor.
[