Mucinoza foliculară

Baza mucinozelor foliculare este o schimbare degenerativă a foliculului pilos și a glandelor sebacee, cu distrugerea structurii lor și depunerea glucozaminoglicanelor (mucin). Mucinoza eritematoasă reticulară (sindromul REM) a fost descrisă inițial de L. Lischka și D. Ortheberger (1972), urmată de K. Steigleder și colab. (1974).

[1], [2]

Cauze mucinoza foliculară

Cauzele și patogeneza mucinozelor foliculare nu au fost stabilite până în prezent. Cauzele încălcărilor chimiei și structura substanței de bază a țesutului conjunctiv nu sunt clare. 

[3], [4]

Factori de risc

Factorii inițiali pot fi infecțiile virale, bacteriene, tulburări endocrine, sisteme imunitare, patologia organelor interne.

Sub influența factorilor cauzali există o încălcare locală a sintezei fibroblastelor substanței principale a țesutului conjunctiv și a colagenului cu formarea mucinei.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogeneza

Inima bolii este un tip special de modificări necrobiotice în epiteliul foliculilor de păr, cauzate de apariția în ea a unei substanțe mucoase. Cauza bolii este necunoscută. N. Wolff și colab. (1978) consideră mucinoza foliculară ca un tip de reacție histologică comună cu o mare varietate de stimuli independenți și este o reflectare a încălcărilor metabolismului intraepitelial. Potrivit lui EJ Grussendof-Conen et al. (1984), un factor patogenetic semnificativ este o încălcare a proceselor de diferențiere a glandelor sebacee.

Gistopatologiya

Modificările degenerative ale foliculilor de păr și ale glandelor sebacee se observă prin formarea de cavități chistice umplute cu mase omogene (mucine) bogate în glicozaminoglicani. Uneori, mucinul nu este găsit. În dermă există un infiltrat constând din limfocite și histiocite, uneori cu prezența eozinofilelor, a celulelor obeze și a celulelor gigant.

Modificările degenerative ale foliculilor cu aceste forme sunt similare, diferența fiind că, odată cu varianta simptomatică, apar și alte semne histologice caracteristice ale bolii subiacente. In plus, simptomatic mutsinoze (secundar) asociat cu mycosis fungoides, infiltrat inflamator este format din celule caracteristice ale mycosis fungoides cu microabcese epidermice PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

Epidermul este neschimbat, observându-se uneori numai prelungirea proceselor epidermice, hiperkeratoza și spongioza focală în stratul bazal. În treimea superioară a dermei, mai puțin frecvent în secțiunile sale profunde, există infiltrate perivasculare și perifoliculare de caracter limfocitic cu un amestec de macrofage și bazofile de țesut individual. Se observă mărirea vasului și umflarea dermei superioare, unde se găsesc glicozaminoglicani cum ar fi acidul hialuronic. Caracteristica pentru sindromul REM, infiltrația limfocitară perivasculară și congesțiile substanței asemănătoare mucusului între fibrele de colagen dau o asemănare cu mucinoza cutanată.

Pathomorfologia pielii în mucinoza primară și secundară este identică. În tecile epiteliale secretoare și departamente ale glandelor sebacee la începutul procesului există edem inter- și intracelular, ceea ce duce la ruptura si pierderea desmosome conexiunilor dintre celulele. În viitor, la fața locului spongiozei apar bule și cavități în formă de chist. Celulele epiteliale cu nuclee pycnotice devin stelate. Aici găsim masele slab bazofile care nu pată cu roșu mucicarmină, dar dau metachromasie atunci când sunt colorate cu albastru de toluidină. Metacromasia este îndepărtată numai parțial de hialuronidază, ceea ce indică prezența, în plus față de acidul hialuronic, a glicozaminoglicanilor sulfați. În canalele foliculilor parului se observă hiper- și parakeratoza, părul este deteriorat sau absent. In jurul foliculilor si glandele sebacee sunt întotdeauna infiltrate inflamatorii, care constau în principal din limfocite și histiocite, uneori amestecate cu granulocite eozinofile, bazofile și celule gigant de țesut. Examinare prin microscopie electronică relevă încălcarea glandelor sebacee: a crescut cantitatea de celule secretorii și vacuolelor secretorii și conținutul de glicogen în celulele secretoare. Acestea conțin materiale neobișnuite din punct de vedere al densității electronice, ca urmare a faptului că au un aspect reperat. Toate elementele celulare care participă la procesul patologic au semne morfologice de sebocite nediferențiate.

Cu mucinoza reticulară eritematoasă, depunerea mucinei și infiltrarea mononucleară moderată se găsesc predominant în jurul vaselor și foliculilor pilosi. Pe baza datelor studiilor morfologice și microscopice electronice, DV Stevanovic (1980) a concluzionat că mucinoza foliculară a plăcii și sindromul REM sunt aceleași condiții.

Simptome mucinoza foliculară

Când mutsinoze foliculară observată caracteristic teaca schimbare radacina foliculului in care celulele sale sunt transformate in masa mucinos-mucoase, ceea ce duce la distrugerea foliculului pilos și alopeciei ulterioare. Distinge două varietăți mutsinoza folicular: (idiopatică sau, mukofaneroz) primar spontan regresa și secundar, în mod normal asociate cu boli limfoproliferative (mycosis fungoides, limfoame), precum și a altor boli de piele,, mai sistemice. Erupțiile sunt grupate papule foliculare, rareori, infiltrate, placi uneori hopuri. Idiopathic mutsinoz foliculară GW Korting și colab. (1961) este considerată o formă specială de reacție eczematoasă. M. Hagedorn (1979) pe baza combinației de frecvente mutsinoza foliculare cu limfom malign este aceasta dermatoza la paraneoplaziyam.

Erupțiile sunt reprezentate de papule foliculare grupate, plăci infiltrate mai rare - galben-roșu infiltrat. O variantă eritrodermică este descrisă. Mai frecvent localizate pe scalp, gât, în sprâncene, mai puține ori pe trunchi și extremități. Există o pierdere a părului, inclusiv canabisul, care poate duce la alopecie totală. La copii, boala se manifestă sub formă de elemente papulare foliculare hiperkeratotice izolate, la fel de mari ca și pintea, împrăștiate sau grupate în zone limitate ale pielii. Când localizați pe față, în special în sprâncene, pot exista schimbări care amintește de lepră. Mucinoza primară, de regulă, regresează în mod spontan, care apare mai devreme, în cazul în care erupțiile sunt mai puțin frecvente. Prezența focarelor persistente cu infiltrație crescută și prurit în tei de vârstă mai înaintată necesită excluderea limfomului.

Mucinoza foliculară apare la orice vârstă, dar mai des la vârsta de 20 până la 50 de ani. Barbatii sunt bolnavi mai des decat femeile.

Din punct de vedere clinic, există două forme ale bolii: papule foliculare și plăci, sau placă tumorală. Procesul cutanat-patologic este adesea localizat pe fața, scalpul, trunchiul și extremitățile. Elementele morfologice ale erupției cutanate în prima formă sunt numeroasele noduli foliculi mici (2-3 mm) de culoare roz-cianotică, de consistență densă, adesea cu cheratoză pronunțată. Nodulii au tendința de a grupa. Deseori procesul are un caracter diseminat, în timp ce erupțiile seamănă cu gâscă. Majoritatea pacienților suferă de mâncărime de grade diferite de severitate. De-a lungul timpului, această formă poate merge pe placă sau pe placă tumorală.

Forma inconsistentă a mutsinoza folicular dezvolta aproape 40-50% dintre pacienți, iar în cazul în care tabloul clinic seamănă cu mycosis fungoides sau piele retikulosarkomatoze. Apare una sau mai multe plăci infiltrate delimitate brusc de 2 până la 5 cm în diametru. Plachete sunt în general plate, ridica deasupra pielea din jur, cu limite clare, suprafața lor este uneori acoperit cu solzi fine, adesea vazut extins umplut mase excitat deschideri de foliculi de par. Placile au o consistență densă. Există mâncărime severe ale pielii. Ca urmare a fuziunii plăcilor și a creșterii lor ulterioare, apar foci de placă tumorală, care pot suferi dezintegrare prin formarea de ulcere dureroase. Un pacient poate avea simultan papule, plăci și elemente asemănătoare tumorii. La jumătate dintre pacienți, apare pierderea părului, până la alopecia totală.

Mucinoza mezotelică eritematoasă (sindromul REM) se manifestă clinic prin pete eritematoase de contur neregulat pe pieptul superior, gât și regiunea abdominală.

Cursul bolii este lung, recurent.

[20], [21]

Formulare

Sunt primar (idiopatică) mutsinoz care se dezvoltă fără boli ale pielii anterioare și mutsinoz secundar (simptomatic), care se observă în conjuncție cu mycosis fungoides, reticuloza pielii, boala Hodgkin, piele, leucemie, și ca o excepție, dermatoză inflamatorie cronică (dermatită, roșu lichenul plat, lupus eritematos, etc.).

[22], [23], [24], [25]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential se realizează parapsoriazis (în special de tip placă) eczema numulyarnoy, mycosis fungoides, piele Reticulose, părul keratozei, lichen roșu păros Deverzhi, sarcoidoză, eczema seboreică, Little sindromul Lassuera. Nu este întotdeauna ușor să se facă diferența între mucinoza primară și secundară.

Tratament mucinoza foliculară

În forma folicular-nodulară se utilizează corticosteroizi (40-50 mg prednison pe zi). Cu o formă de placă tumorală, se efectuează aceleași măsuri ca și pentru limfoamele pielii. Externe numesc medicamente pentru corticosteroizi.