Fotodermatoza polimorfă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Fotodermatoza fotomorfă combină clinic caracteristicile prurigo-ului solar și a eczemelor care apar din expunerea la soare. Boala, în general, se dezvoltă sub influența radiațiilor UVB, uneori UVA. Termenul de "fotodermatoză polimorfică" în 1900 a fost propus de dermatologul danez Rash. El a observat 2 pacienți la care manifestările clinice ale bolii au fost foarte asemănătoare cu eczemele solare și prurigo solară. Cu toate acestea, unii oameni de știință consideră că aceste boli sunt independente.

Termenul "fotodermoza polimorfică" este interpretat de oamenii de știință în moduri diferite. De exemplu, dermatologi britanic intelege aceasta boala ca o boala care apar la copii mici, care apar papule roșu roz formă emisferică având o consistență solidă, conținând pe suprafața bulei galben (rash localizat pe zonele deschise și închise). Erupțiile cutanate din timpul iernii sunt supuse unei regresii ușoare, dar nu dispar deloc. În literatura științifică din America de Sud, dermatoza polimorfă este inclusă în numărul bolilor ereditare. Apare în principal în familiile indiene (80% dintre pacienți sunt fete) și este foarte sensibil la lumina soarelui.

Patogeneza fotodermatozei polimorfe. Patogenia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Potrivit unor cercetători, apariția bolii este de mare importanță pentru încălcările sistemului imunitar. Sângele pacienților a evidențiat o creștere a conținutului total al limfocitelor T, o creștere a pielii T-ajutoarelor comparativ cu alte celule. A existat o creștere a sângelui la pacienții cu conținut de limfocite B și IgG-imunoglobulină și o creștere a sensibilizării neutrofilelor în raport cu proteina. La apariția bolii, sistemul endocrin și gastro-intestinal este de mare importanță. Acțiunea simultană a factorilor de mai sus și sensibilitatea ridicată a pacientului la lumina soarelui accelerează dezvoltarea bolii.

Simptomele fotodermatozei polimorfe. Boala apare între 10-30 ani și cel mai frecvent la femei. De obicei începe în lunile de primăvară. După 7-10 zile după acțiunea razelor, apar simptomele caracteristice acestei boli. Unul dintre semne este apariția în zonele deschise ale pielii (față, gât, mâini) a erupțiilor cutanate sau veziculoase însoțite de mâncărime. Există conjunctivită și cheilită. Boala apare sezonier, erupția apare în lunile de primăvară și de vară, scade în toamnă. Papule de 0,2-1 cm în dimensiune, roz și roșu, sunt situate pe pielea eritematoasă. Fuzionând, ele formează plăci. Ca urmare a mâncăriilor severe pe piele există excoriații și cruste hemoragice. La 1/3 dintre pacienți apare erupție cutanată papuloveziculoasă, mocucție a pielii și manifestarea clinică a bolii se aseamănă mai mult cu eczemele acute.

Boala este caracterizată de o schimbare a erupției papulare cu veziclesia. Cu toate acestea, în cazul în care boala reapare si se manifesta cu astfel de elemente morfologice, cum ar fi eritem, papule lichenoidă-pruriginoase, excoriații, crusta, este posibil pentru a diagnostica „prurigo solare“. Cu o durată prelungită a bolii, pe piele se pot observa cicatrici superficiale dipigmentale. Un pacient poate vedea atât leziuni pruriginoase, cât și leziuni eczematoase.

În același timp, pe pielea unui pacient se poate produce o erupție cutanată urticarie și granulomatoasă. Odată cu evoluția bolii, erupția cutanată se poate răspândi în acele părți ale corpului în care razele soarelui nu ajung.

În diagnosticul și diagnosticul diferențial, este important să se determine doza minimă de eritem, care este ridicată pentru fotodermatoza polimorfică.

Histopatologie. Modificările morfologice nu sunt specifice. Acantoză, spongioză sunt detectate în epidermă și în dermă - un infiltrat format din leucocite.

Diagnostic diferențial. Dermatoza trebuie distinsă de lupus eritematos, protoporfirită eritropoietică, sarcoidoză, hidro-aestivalis.

Fotodermatoza polimorfă ereditară a indienilor americani a descris AR Birt, R. A. Davis în 1975. Boala apare printre indienii din cele două Americi; începe în copilărie. Raportul femeilor bolnave la bărbați este de 2: 1. Cazurile familiale ale bolii reprezintă 75% și se presupune că este transmisă dominant prin moștenire.

Dermatoza începe în lunile de primăvară, erupția cutanată este localizată numai în zone predispuse la lumina soarelui. La copiii mici, boala provine ca o eczemă acută pe pielea feței și este adesea asociată cu cheilita (începe simultan).

Un studiu epidemiologic al indienilor americani a arătat că această dermatoză poate contribui la dezvoltarea unor boli cum ar fi piodermia streptococică, glomerulonefrita post-streptococică.

Hutchinson prurigo vara este o formă clinică de fotodermatoză polimorfe și foarte rare. Dermatozele începe la copii și adolescenți apare erupția de noduli, care sunt bule de suprafață. Erupția este observată nu numai în zonele deschise ale corpului, dar, de asemenea, pe pielea de pe fese si picioare. Iarna, elementele morfologice nu dispar complet. Atunci când efectuează fototest cu razele UVB la 50% dintre pacienți au prezentat apariția unor noduli observate în fotodermatoză polimorfic. Unii dermatologi spun ca prurigo vara Hutchinson este un aestivale formă hydroa, alții atribuit fotodermatoză polimorfă. Cu toate acestea, un eveniment frecvent în vârstă tânără, pe suprafața de noduli de elemente cu bule exprimate slab conexiune între acțiunea rash a razelor solare, dispariția incompletă a erupțiilor în timpul iernii, prezența elementelor morfologice în zone care nu sunt supuse la influența luminii solare, se distinge de fotodermatoză polimorfic.

Tratamentul. Se recomandă protejarea pacienților de lumina soarelui, utilizarea de unguente și alți agenți fotoprotectori. Recomandă vitamine (grupuri B, C, PP), antioxidanți (alfa-tocoferol), metionină, tionicol. Utilizarea medicamentelor antiplachetare (delagil, o dată pe zi pentru 0,25 g timp de 5 zile) oferă rezultate bune. Utilizarea beta-carotenului împreună cu xanthaxantina crește eficiența tratamentului. Pentru a preveni fotodermoza polimorfică la primăvara timpurie și în timpul remisiunii, se efectuează terapia cu PUV sau fototerapia cu raze UVB, care dau rezultate pozitive. Utilizarea terapiei preventive PUVA împreună cu beta-carotenul crește eficacitatea tratamentului.

[1], [2], [3], [4], [5]