Lentiginoza perioriformă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Lentiginoza peri-oficial (sinonim: sindromul Peits-Egers-Touraine).

Cauze și patogeneză. Boala aparține grupului de lentiginoză ereditară, care, pe lângă sindromul Peits-Egers-Turen, include lentiginoza congenitală și centrolitică. Cauza și mecanismul dezvoltării dermatozelor nu au fost pe deplin stabilite. Se crede că perioada oficială de lentiginoză apare ca urmare a displaziei neuromesenchimale provocată de o mutație genetică transmisă autosomal dominant. Există rapoarte despre cazuri familiale ale bolii. Sa constatat că gena STK.11 patologică este o genă supresoare tumorală.

Simptomele lentiginozelor sunt periferice. Boala se dezvoltă imediat după naștere sau oarecum mai târziu. Caracteristică a apariției mai multor pete de pigment mici de la maro deschis la negru, contururi ovale sau rotunjite. Petele localizate în și în jurul gurii, pe buze, in special inferioara, perinazalno, periorbital, cel puțin - membrele (palme și tălpi, suprafața din spate a degetelor), conjunctiva. Erupțiile cum ar fi lentigo pot fi limitate și situate numai în una din zonele de mai sus. În cavitatea bucală, pot apărea și modificări papillomatoase. Numai forma cutanată a bolii este foarte rară. Majoritatea pacienților au o combinație de leziuni cutanate, mucoase cu polipi multipli ai tractului gastro-intestinal, în special intestinul subțire. Pe masura ce imbatranim, devine pigmentare intensă și de a dezvolta manifestări clinice de polipoză a stomacului și a intestinului: dureri, vărsături, sângerări, simptome obstrucție de invaginației, anemie secundara, cașexie. Există un risc crescut de degenerare malignă a polipilor, în principal stomacul, duodenul, intestinul gros. În literatura de specialitate sunt descrise cazuri de apariție a polipilor pe membranele mucoase ale altor organe (vezică, pelvis renal, ureter, bronhie, nas).

Histopatologie. Există o creștere a pigmentului în keratinocite, cantitatea de melanocite din stratul bazal. În dermă există o acumulare de macrofage. Polipii sunt adenom benign.

Diagnostic diferențial. Diferentiati lentiginosis periorifshschalny nevoie de pistrui, lentigo diferite forme generalizate (leopard sindrom et al.), Lentigo Tsentrofatsionalnogo, polipoza gastrointestinal, boala Addison.

Tratamentul lentiginozelor peri-oficiale. Este necesară îndepărtarea chirurgicală a polipilor, observarea dispensară a pacienților și examinarea rudelor de gradul I de rudenie.