Diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS), se referă la un grup de boli reumatice și se caracterizează prin prezența autoanticorpilor la fosfolipide. Motivele pentru formarea de autoanticorpi nu sunt stabilite cu exactitate. Se crede că majoritatea virusurilor umane sunt tropice la endoteliul vascular. Persistenți în ele, virușii determină modificări morfologice și funcționale în celule; Acest lucru se întâmplă atunci când distrugerea membranei bazale a pereților vaselor datorate endoteliale daune duce la activarea factorului XII (Hageman), coagularea sângelui și dezvoltarea hypercoagulation și generarea de autoanticorpi. Autoanticorpii blochează proteinele membranei endoteliale (proteina C, S, Trombomodulină), care previn tromboza, inhibă activarea componentelor cascadei de coagulare, inhibă producerea de prostaciclina și ATIII au un efect dăunător direct asupra celulelor endoteliale vasculare. Interacțiunea dintre anticorpi la fosfolipidele membranelor celulare conduce la o modificări conformaționale și metabolice ale membranelor, perturbarea functiei celulelor, stază de sânge în capilare și venulelor, tromboză.

La unii pacienți, sindromul antifosfolipidic manifestă în principal tromboză venoasă, în altele - accident vascular cerebral, în altele - patologie obstetrică sau trombocitopenie.

Frecvența sindromului antifosfolipidic în diferite condiții

Statele	Rata,%
Tromboză venoasă recurentă	28-71
Hemoragia spontană	28-64
Mielită transversală	50
Trombocitopenie	27-33
Anemie hemolitică	38
Tromboza arterială	25-31
Ghidul ochiurilor	25
Hipertensiunea pulmonară	20-40

Criteriile pentru diagnosticarea sindromului antifosfolipidic au fost formulate în 1998 la Simpozionul internațional VIII privind antifosfolipidul AT în Sapporo (Japonia).

Criterii clinice și de laborator pentru diagnosticarea sindromului antifosfolipidic

Criterii clinice

• Tromboza vasculară

Unul sau mai multe episoade clinice de tromboză arterială, venoasă sau tromboză a vaselor cu diametru mic în orice țesut sau organ. Tromboza trebuie confirmată de o imagine a scanării Doppler cu ultrasunete sau a datelor de examinare histologică, cu excepția trombozei venoase superficiale. În examinarea histologică, tromboza trebuie reprezentată de modificări semnificative ale peretelui vascular inflamator

 

• Boli ale femeilor însărcinate

Unul sau mai multe decese inexplicabile ale fatului morfologic normali in a 10-a săptămână de sarcină sau normal mai târziu, cu o morfologie normală a fătului trebuie să fie documentate datele de scanare cu ultrasunete sau examinarea directă a fătului,

Sau

:

Unul sau mai multe cazuri de naștere prematură a unui făt normal morfologic până în săptămâna 34 de sarcină sau mai devreme din cauza preeclampsiei sau eclampsiei severe sau insuficienței placentare severe,

Sau: trei sau mai multe avorturi secvențiale inexplicabile înainte de perioada de gestație de 10 săptămâni cu anomalii patologice sau anatomice sau tulburări hormonale și cauze cromozomiale ar trebui excluse de la tată și mamă

Criterii de laborator

1. Anticorpii anticardiolipinici IgG și / sau nivelurile de IgM, niveluri moderate sau ridicate de 2 sau mai multe studii, au primit cu un interval de cel puțin 6 săptămâni, măsurată prin ELISA standard pentru p ₂ anticorpi-glicoproteina-1 anticardiolipinici dependente
2. lupus anticoagulant pozitiv în plasmă la 2 sau mai multe studii obținute la intervale de cel puțin 6 săptămâni, anticoagulant trebuie determinate conform instrucțiunilor Societății Internaționale pentru Tromboza si Hemostaza în următoarele etape:
   • stabilirea faptului de alungire a fazei dependente de fosfolipide a coagulării plasmei prin teste de screening precum APTT, timp de co-aline, test Russell de diluție, timp de protrombină cu diluție
   • Incapacitatea de a corecta timpul prelungit al testelor de screening prin amestecarea cu plasma normală non-plachetă
   • scurtarea timpului de teste de screening sau normalizarea acestuia după adăugarea unui exces de fosfolipide în plasma de testare și excluzând alte coagulopatii, de exemplu, prezența unui inhibitor al factorului VIII sau heparinei

Termeni de diagnosticare

Prezența a cel puțin un test clinic și unul de laborator

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]