Exostoza osoasa

Exostoza osoasă (din EXO grecesc, „ceva în afara sau dincolo” și sufixul-oza, care în medicină înseamnă o afecțiune sau un proces patologic) este definită ca o evoluție benignă a țesutului osos care se extinde spre exterior sau peste un os existent.

Epidemiologie

Printre neoplasmele osoase, exostozele reprezintă aproximativ 4-4,5% din cazuri.

Cele mai frecvente dintre tumorile osoase benigne, exostozele de cartilaj osoase sau osteocondromele, apar la 3% din populație, iar în 75% din cazuri sunt mase solitare.

Osteocondromele multiple apar în exostoze multiple ereditare, a căror frecvență nu depășește un caz la 50.000 de persoane. [1]

Conform diferitelor studii, prevalența exostozelor bucale variază de la 0,09% la aproape 19%, iar 5% din exostozele osoase și cartilaj implică oasele pelvine. [2]

Cauze Exostoza osoasa

Exostoza se mai numește pinten osoasă și osteom de os. But while an exostosis affecting any bone is a non-tumor bone outgrowth of dense lamellar bone, the periosteal layers of which usually have no trabeculae (supporting beams) or medullary spaces, then osteoma is a benign bone tumor of predominantly craniofacial localization (primarily in the paranasal sinuses), and the bone tissue forming it may be lamellar and spongy - with Canale vasculare și incluziuni de măduvă și grăsimi.

Cauzele frecvente ale exostozei includ traumatisme, iritații osoase cronice sau o tulburare a dezvoltării oaselor (urmărită pentru un istoric familial de formare congenitală osoasă imperfectă). Exostoza idiopatică nu este neobișnuită, unde nu se cunoaște etiologia exactă.

De exemplu, exostoza canalului auditiv extern este considerat a rezulta din iritarea pereților săi osoși prin apă rece și vânt; Exostozele se formează în partea medială a canalului auditiv extern - la liniile de sutură ale oaselor timpanice, temporale și mastoide ale canalului osoase. [3], [4]

Exostoza osului maxilarului se numește exostoza osului bucal și apare adesea în adolescența timpurie după deteriorarea gingiilor și a structurilor osoase de bază (de asemenea, din cauza maloclusiilor dinților). [5] Apropo, exostoza osului gingival este imposibilă, deoarece gingiile sunt membrana mucoasă a procesului alveolar al părții superioare și alveolare a maxilarului inferior, iar propria sa lamină constă din țesut conjunctiv liber. Cele mai frecvente exostoze ale fălcilor sunt Torus mandibularis - proeminențele nodulare ale stratului cortical dens de os pe suprafața mandibulei adiacente limbii (în apropierea premolarilor și molarilor), precum și exostoza de-a lungul liniei medii a palatului dur - torus palatinus. [6]

Exostoza subnail, care afectează cel mai frecvent degetul mare, indexul și degetul mijlociu, este asociat cu traume sau infecții cronice ale patului de unghii.

Atunci când o depășire a oaselor este acoperită de cartilaj, este o exostoză osoasă și cartilaj numită osteocondrom, care poate fi pe oasele lungi ale exostozei inferioare a picioarelor (OS tibia) și a exostozei fibulei (OS fibula); pe scapula (scapula) și pe oasele pelvine, exostoza osoasă sciatică (OS ischii).

Cauzele exostozei osoase la copii

Exostoza osului la un copil și osteocondrome - tumori scheletice benigne la copii -poate fi fie o supraaglomerare a osului solitar, fie multiple (pe mai multe oase).

De exemplu, exostoza osoasă apare adesea în vindecarea unei fracturi cu detașarea parțială sau completă a unui fragment osoasă la locul atașării tendonului muscular, pe care ortopediștii le explică prin slăbiciune congenitală a apofizelor (întreruperi osoase la care sunt atașați mușchii).

Etiologia creșterilor osoase benigne este, de asemenea, observată în formarea oaselor reactive - reacție periostală hiperplastică, în care formarea de noi os are loc ca răspuns la deteriorarea sau alți stimuli care înconjoară periosticul osoase (periostic), care are un strat osteogen intern (formant oase).

Osteochondromul, adică exostoza osoasă și cartilaj a epifizei (secțiunea finală extinsă) a femurului și tibiei, precum și exostoza talusului osului tarsal se formează în boala Trevor ereditară (displazie epifizică hemimelică sau aclazie hemimelică). [7]

Printre cauzele notate și patologii sistemice precum: pseudohipoparatiroidism ereditar (rezistența determinată genetic a organelor țintă sau la hormonul paratiroidian), hiperostoza corticală infantilă (boala Caffey); Sindromul Gardner; Osteodistrofie ereditară Albright; Periostoza sistemică osificatoare (sindromul Marie-Berbenger); Progresiv osificarea miozitei (boala Münheimer), etc.

Exostoze osoase multiple (sindrom multiplu de exostoză, aklazie diafizică sau osteocondrome multiple ereditare) este o tulburare moștenită dominantă autosomală diagnosticată de obicei la copiii cu vârsta cuprinsă între 3-5 ani. [8] Zona cea mai frecvent afectată este genunchii și există, de asemenea, o suprasolicitare osoasă pe oasele lungi ale extremităților superioare: exostoza humerusului (OS humerus), exostoza razei (OS radius) și exostoza ulnei (os ulna). Localizările mai puțin obișnuite includ omoplatele, mâinile, coastele, vertebrele și pelvisul. [9]

Exostozele la copii și adolescenți încetează să crească după ce plăcile epifizice (lamina epifysialis) se maturizează.

Factori de risc

Factorii care cresc riscul de exostoze includ: traume; supraîncărcare fizică constantă pe anumite segmente scheletice; ereditate și mutații genetice sporadice care duc la anomalii congenitale și boli scheletice sistemice; hiperparatiroidism secundar (care se dezvoltă din cauza nivelurilor scăzute de vitamina D); modificări degenerative-distrofice, artrită și osteoartrită; deformarea piciorului în diabet; și tulburări de postură.

Patogeneza

Explicând patogeneza exostozei osoase, experții notează că supraaglomerarea țesutului osos o referă la hiperostoză, care are mecanisme diferite de formare.

Unul dintre mecanismele de formare a exostozei, propus de Rudolf Virchow, este asociat cu deplasarea cartilajului hialin al plăcii epifizice (placa de creștere cartilaginoasă), care determină creșterea laterală a oaselor din metafiză - adiacentă plăcii epifizice a oaselor tubulare.

Un alt mecanism patogenetic se poate baza pe disfuncția principalelor celule ale țesutului osos - osteocite, care nu sunt capabile de diviziune mitotică, dar participă activ la metabolismul matricei osoase, deoarece sunt celule mecanosenzoriale. Diverse forțe mecanice care acționează asupra osului pot stimula osteocitele, ceea ce duce la modificări ale fluxului de lichid intercelular și deformarea substanței intercelulare osoase (matricea osoasă), care formează majoritatea masei osoase.

Osteocitele produc proteina sclerostină (codificată de gena SOST), care suprimă formarea osoasă și transmiterea semnalelor intracelulare între osteoblastele formante osoase și osteoclastele responsabile pentru resorbția osoasă, care este crucială pentru procesul continuu al remodelării osoase.

În plus, sclerostina contraactează activitatea proteinei morfogenetice osoase BMP3-osteogenină, care aparține factorilor de creștere transformatori-beta (TGF-beta); induce diferențierea osteogenă și prezintă activitate de formare a oaselor. Dacă sinteza acestor proteine și raportul lor fiziologic sunt perturbate, reglarea formării osoase este, de asemenea, perturbată.

În sindromul exostozelor multiple, patogeneza este cauzată de mutații ale genelor ext1 și ext2 care codifică proteinele glicoziltransferazei necesare pentru biosinteza sulfatului heparan (o glicoproteină a matricei extracelulare a tuturor țesuturilor). S-a constatat că absența sau acumularea completă de heparansulfat, precum și scurtarea lanțului în structura sa, perturbă procesele de diferențiere și proliferare a condrocitelor cu plăci epifizice și creșterea corespunzătoare a oaselor. [10]

Simptome Exostoza osoasa

Exostozele pot apărea în orice os și sunt fie asimptomatice (și detectate întâmplător la examenul radiologic), fie - când supraaglomerarea osoasă pune presiune asupra nervilor periferici și vaselor de sânge - provoacă dureri cronice de intensitate diferită.

În funcție de forma, dimensiunea și locația lor, exostozele duc la mișcare restricționată și deficiență funcțională. De exemplu, pierderea auzului poate fi observată cu o exostoză a canalului urechii. Exostoza bucală sub formă de Torus mandibularis, o serie de noduli osoși netede de-a lungul părții alveolare faciale a mandibulei, provoacă simptome precum dificultăți în mestecare, înghițire și articulare; Poate apărea ulcerarea superficială a mucoasei adiacente.

Exostoza osului frontal al craniului (OS frontale) este definită ca osteomul sinusului frontal, care se poate manifesta ca durere și presiune în sinusurile frontale; Cu compresia pe partea oculară a osului care formează peretele superior al prizelor ochilor, există proeminența globurilor oculare, a scăderii vederii și a problemelor cu mobilitatea pleoapelor. [11]

Exostoza osului occipital (OS occipitale) la foramenul occipital este de obicei observată întâmplător la radiografie, deși poate deveni simptomatică cu plângeri de umflare dureroasă a osului în spatele gâtului provocând durere (în special în poziția supină).

O exostoză calcaneală (OS calcaneum) este pinten de călcâi sau deformarea lui Haglund, o creștere cartilaginoasă osoasă pe spatele călcâiului, numită și exostoză retocalcaneală. Principalele simptome sunt o „umflătură pe călcâie” și durere la călcâie când mergeți și în repaus. [12] Vezi și - cauzele pintenilor de călcâi

Durerea, furnicătura în partea superioară a piciorului și a degetelor sunt simptome care pot fi cauzate de exostoza cu pană metatarsiană - exostoza metatarsiană (osis metatarsus), care se formează pe partea superioară a piciorului deasupra arcului. Exostoza capului metatarsian poate fi manifestată prin durere în articulația metatarsofalangeală atunci când mergeți (cu intensificarea sa atunci când greutatea corpului este transferată în picioare), un sentiment de rigiditate a acestei articulații dimineața; Nevralgia interfațului se poate dezvolta și un calus se poate forma peste proeminența osoasă.

Exostoza osului talus, unul dintre oasele tarsale care formează partea inferioară a articulației gleznei, se numește un pinten osos al gleznei, care poate comprima țesuturile moi înconjurătoare ale gleznei, provocând umflarea și durerea în fața articulației gleznei, precum și durerea atunci când piciorul este flexat dorsal.

Exostoza tibială este cel mai adesea localizată în tibia proximală; și se formează și exostoza peronică a tibiei, în principal aproape de articulația genunchiului. În ambele cazuri, terminațiile nervoase din apropiere pot fi comprimate, provocând durere, neuropatii de compresie cu amorțeală și parestezii; Există distonie musculară, tulburări de mișcare și curbură a oaselor piciorului inferior.

Osteochondromul femural sau exostoza cartilaginoasă a femurului (OS femoris), care apare în diafiza distală a femurului și se extinde în regiunea metafizică, poate provoca dureri la genunchi de-a lungul liniei medii a articulației. Durerea cu intensitate variabilă este, de asemenea, cauzată de indentarea exostozei în mușchii coapsei și de deformarea acestora. Atunci când se formează o creștere osoasă în zona trochanterului minor, există o îngustare a spațiului sciatic-femural și umflarea mușchiului femoris cvadriceps, iar durerea este resimțită în articulația șoldului. [13]

Exostoza oaselor metacarpale (osis metacarpi) a mâinii este o malformație osoasă bine definită, cu o bază largă, ieșind în țesuturile moi și bine palpabile. Plângerile tipice sunt durerea, curbura degetelor, amorțeală și mobilitate limitată.

Oasele izolate și exostoza cartilajului a osului iliac (OS ilium) a pelvisului se poate manifesta cu umflarea țesuturilor moi și disconfort în regiunea lombară.

Exostoza pubiană sau exostoza osului fruntei (OS pubis), o masă osoasă nedureroasă sau creșterea durerilor dureroase în zona inghinală, poate provoca compresie uretrală cu probleme de urinare (și, la bărbați, disconfort în timpul actului sexual).

În marea majoritate a pacienților, simptomele clinice ale exostozei osoase multiple ereditare (care este cel mai adesea localizată în regiunile peri-epifizice ale oaselor lungi) se manifestă până la adolescență și includ: durere constantă sau amorțeală din cauza compresiei nervoase; circulație afectată; lungimi variate ale membrelor; tendon și leziuni musculare; deformări unghiulare ale extremităților superioare și inferioare; și o gamă limitată de mișcare în articulațiile care articulează oasele afectate. [14]

Complicații și consecințe

Complicațiile exostozei canalului auditiv extern includ obstrucția care provoacă otită recurentă externă cu durere sau tinitus, precum și pierderi de auz conductoare.

Exostoza osului maxilarului poate crește gingiile de sângerare atunci când periați dinții și creează o amenințare la sănătatea parodontală din cauza dificultăților cu igiena orală.

În plus față de miozita reactivă, formarea burselor adventive odată cu dezvoltarea bursitei, o consecință negativă a osteochondromului, o osoasă și o exostoză de cartilaj a tibiei proximale care iese în fosa hamstring, este tromboza arterei hamstring și a ischemiei acute a limbului inferior.

Dacă este prezentă exostoza capului metatarsian sau talus, se dezvoltă sindromul de impingement anterior al articulației gleznei.

Consecințele sindromului de exostoză multiplă includ retardarea ușoară a creșterii, asimetria membrelor, curbura și scurtarea uneia sau a ambelor oase ale antebrațului, deformarea articulației încheieturii (deformarea lui Madelung), deformarea valgus a articulației genunchiului sau a gleznei.

Ar trebui să se țină cont de faptul că o creștere a dimensiunii unei exostoze care apare după maturizarea scheletului ar trebui să conducă la o a-și asuma transformarea malignă. Malignizarea unui osteochondrom existent în osteo sau condrosarcom periferic secundar este cea mai periculoasă complicație a exostozei osoase multiple, afectând aproximativ 4% dintre pacienți.

Diagnostice Exostoza osoasa

Diagnosticul de exostoze se face pe baza examinării pacientului și examinarea osoasă, care este utilizată pentru:

• Raze X osoase;
• Scintigrafie osoasă;
• Ecografie osoasă;
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a structurilor osoase (inclusiv articulațiile).

Metodele de vizualizare a supraaglomerării osoase variază în funcție de locația sa, de exemplu, radiografiile panoramice ale regiunii maxilofaciale sunt utilizate în stomatologie și otoscopia sunt utilizate în otolaringologie.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include: chist osos simplu sau anevrismal, granulom eozinofil al oaselor, ostită cronică, osteomielită, deformarea osteodistrofiei, benign Osteom osteom Fibrodyplasia, osteosarcom și osteoblastom.

Osteofitele - creșterea osoasă secundară osteoartritei pe marginile articulațiilor - ar trebui, de asemenea, diferențiate.

Tratament Exostoza osoasa

Etiologia și simptomatologia exostozelor osoase determină tactica tratamentului lor. În cazul creșterilor osoase asimptomatice și cartilaginoase, nu se efectuează nicio terapie.

Tratamentul conservator pentru deformarea lui Haglund (exostoza osului călcâiului) include: purtarea de încălțăminte cu toc inferior, purtarea de încălțăminte deschisă, utilizarea talmelor ortopedice în încălțăminte, terapie fizică (inclusiv masaj și terapie cu ultrasunete), luând medicamente antiinflamatorii nesteroidie Remediile externe pot ameliora, de asemenea, durerea, cum ar fi diclofenac sau nimeulide, unguentele de ușurare a durerii articulare.

Uneori, această creștere osoasă este îndepărtată. Pentru mai multe informații, consultați. - remedii și tratamente pentru pintenii de călcâi

Pentru exostoza osoasă occipitală, pernele moi și anestezia pot fi eficiente; Cu toate acestea, la pacienții ale căror simptome nu răspund la medicamente și terapie fizică, excizia chirurgicală a creșterii osoase are ca rezultat îmbunătățirea.

În cazul stenozei canalului auditiv extern prin întreruperi osoase formate în acesta, este indicată îndepărtarea lor - osteotomia -.

Trebuie înțeles că terapia medicamentoasă, inclusiv injecțiile cu corticosteroizi, nu poate „dizolva” exostoza sau nu o „separa” de os.

Tratamentul pentru exostoza multiplă ereditară implică îndepărtarea chirurgicală a malformațiilor osoase care provoacă durere, disconfort și mișcare restrânsă. De asemenea, este efectuat pentru a restabili mobilitatea articulațiilor, pentru a îmbunătăți circulația sau în scopuri cosmetice.

În cazul leziunilor în tibia, fibula și raza distală, trebuie efectuată excizia chirurgicală a osteochondromului pentru a preveni deformarea articulațiilor corespunzătoare. Și pentru a corecta deplasarea oaselor membrelor și încheieturilor inferioare, se poate efectua o intervenție chirurgicală, cum ar fi hemiepifiziodeza.

Profilaxie

În multe cazuri, exostoza osoasă nu poate fi prevenită, astfel încât recomandările generale pentru prevenirea acestei patologii includ protejarea canalelor urechii împotriva apei reci (atunci când practicați sporturi nautice), purtarea încălțămintei confortabile, corectarea unei mușcături necorespunzătoare, dezvoltarea unei posturi corecte și menținerea unei greutăți și a unei fitness sănătoase.

Prognoză

Prognoza depinde și de cauza exostozelor osoase și a cartilajului. De exemplu, chiar și după îndepărtarea chirurgicală a unei exostoze, reapariția locală a osteochondromului este remarcată în aproape 12% din cazuri, necesitând operații repetate efectuate pentru a elimina plângerile asociate cu exostozele osoase.