Neuroblastomul retroperitoneului.

Neuroblastoamele sunt focare canceroase nediferențiate care se dezvoltă din celulele nervoase germinale ale NS simpatic. Neuroblastomul retroperitoneului este considerat cel mai frecvent cancer extracranian în practica pediatrică și apare la 14% din totalul populației oncopatologice pediatrice. Problema este congenitală și este adesea însoțită de diverse anomalii de dezvoltare. Boala este detectată de obicei în perioada de la 2 la cinci ani, mai rar - până la adolescență. Tratamentul este preponderent chirurgical.[1]

Epidemiologie

Neuroblastomul retroperitoneal este un cancer exclusiv pediatric. Sunt doar câteva cazuri cunoscute în care tumora a fost diagnosticată la pacienți cu vârsta peste 13-14 ani. Patologia apare la aproximativ 14% din toate cancerele pediatrice.

Se știe că neuroblastomul apare la opt copii dintr-un milion cu vârsta sub 15 ani. În același timp, fiecare al doilea pacient este un copil sub doi ani. Din păcate, atunci când apar simptomele bolii, 70% dintre pacienți au metastazat deja. Peste 90% dintre pacienții diagnosticați cu neuroblastom sunt copii sub vârsta de șase ani.

Cea mai frecventă localizare a procesului tumoral:

• aproximativ 70% din cazuri - spațiu retroperitoneal, cu leziuni ale straturilor cerebrale ale glandelor suprarenale și ganglionii NS simpatic;
• aproximativ 20% mediastin posterior;
• mult mai rar – cap și gât, regiunea presacrală.

Metastazele apar predominant la ganglionii limfatici regionali sau la distanță, măduva osoasă, os și ficat, piele, mult mai rar - la sistemul nervos central și organele respiratorii.

Cauze Neuroblastom retroperitoneal.

Cauzele primare ale formării neuroblastomului retroperitoneal ridică multe întrebări până în prezent. Se știe că tumora începe pe fondul degenerării maligne a celulelor imature ale NS simpatic. Medicii cred că eșecurile în dezvoltarea normală a celulelor nervoase germinale apar chiar înainte ca bebelușul să vină pe lume. Patologia își poate începe dezvoltarea din momentul modificării cromozomilor și/sau al mutației genice.

Oamenii de știință au descoperit o varietate de anomalii genetice în celulele tumorale. Aceste anomalii sunt diverse, ceea ce indică faptul că este imposibil să se izoleze o anumită modificare specifică a materialului genetic care ar fi observată la toți bebelușii bolnavi. Probabil, formarea neuroblastomului are loc ca urmare a unei serii de transformări genice și epigenetice. De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că la majoritatea pacienților tumora nu are nimic de-a face cu patologiile ereditare.

Numai în unele cazuri boala afectează mai multe generații, manifestându-se ca neuroblastom sau tipuri similare de neoplasme maligne. Statisticile arată că astfel de cazuri nu depășesc 1-2%. La o parte dintre pacienți, formarea tumorii se datorează sindroamelor care predispun la aceasta. În special, putem vorbi despre boala Hirschprung, sindromul Undine (sindrom de hipoventilație centrală congenitală).

Cu toate acestea, la majoritatea bebelușilor, dezvoltarea cancerului este încă asociată cu mutații spontane sau alte tulburări genomice care afectează materialul ereditar al celulelor somatice. Relația cu fumatul în timpul sarcinii, luarea anumitor medicamente și alte influențe externe nu este observată în toate cazurile, așa că această problemă este încă în stadiul de cercetare.

Factori de risc

Riscurile bolii sunt egale la aproximativ toți copiii. Oamenii de știință nu oferă informații precise despre acest lucru, deoarece neuroblastomul retroperitoneal este încă în studiu. Probabil că anumite boli infecțioase cronice, cum ar fi virusul imunodeficienței umane, virusul Epstein-Barr și malaria pot fi factori de risc. Acești factori sunt predominați în special în țările cu venituri mici și medii.

Cu toate acestea, în marea majoritate a cazurilor, neuroblastomul se dezvoltă spontan, fără nicio cauză evidentă. La unii pacienți, există o asociere cu anomalii genetice.

Există o teorie a influenței negative a unui întreg grup de factori simultan, care sunt numiți condiționat „parentali”. Acest grup include:

• expunerea la radiații ionizante a mamei în timpul sarcinii;
• Consumul de alimente încărcate cu pesticide de către o femeie însărcinată;
• fumatul (inclusiv narghilea);
• dependența de droguri, consumul excesiv de băuturi alcoolice și diuretice în timpul sarcinii.

Alți factori de risc contribuie, de asemenea, la posibila dezvoltare a neuroblastomului retroperitoneal:

• prematuritate, naștere prematură a copilului;
• utilizarea tehnologiilor de reproducere asistată.

Ultimul dintre factorii de mai sus nu are nicio confirmare științifică în acest moment și aparține categoriei „presupunerilor teoretice”.

Patogeneza

Mecanismul patogenetic al neuroblastomului retroperitoneal nu este bine înțeles. Există informații că neoplasmul provine din celulele nervoase germinale care nu au avut timp să se maturizeze până la nașterea copilului. Prezența unor astfel de celule imature la sugarii timpurii nu este întotdeauna un factor în apariția neuroblastomului. Prezența acestor structuri la sugari de la nou-născuți până la vârsta de trei luni este acceptabilă. După acest timp, neuroblastele „se maturizează” și continuă să funcționeze normal, dar dacă se dezvoltă patologia, ei continuă să se dividă, contribuind la formarea neuroblastomului.

Principalul punct de plecare al bolii sunt mutațiile celulare, care apar sub influența anumitor factori provocatori: caracteristicile lor exacte nu sunt încă cunoscute. Oamenii de știință spun că există o corelație între riscurile de tumorigeneză, defectele de creștere și deficiența imunitară congenitală. În aproximativ 1,5% din cazuri, neuroblastomul retroperitoneal este ereditar, transmis în mod autosomal dominant. Patologia ereditară se caracterizează în principal printr-un debut precoce (imaginea de vârf se observă în perioada de 6-8 luni) și formarea mai multor elemente maligne deodată.

Dacă vorbim despre anomalia genetică patognomonică, pentru neuroblastomul retroperitoneal, este pierderea unei părți din brațul scurt al primului cromozom. La fiecare al treilea pacient, se observă o creștere a numărului de copii ADN și a expresiei N-myc-oncogenei în structurile maligne. În această situație, prognosticul bolii este considerat deosebit de nefavorabil, ceea ce este asociat cu extinderea rapidă a focalizării și rezistența acestuia la chimioterapie în curs.

Examenul microscopic evidențiază structuri mici sferice cu un nucleu colorat în culoarea închisă. Țesutul tumoral este abundent cu calcificări și zone de hemoragii.[2]

Simptome Neuroblastom retroperitoneal.

Majoritatea sugarilor cu neuroblastom retroperitoneal sunt complet asimptomatici pentru o lungă perioadă de timp. Tumora este depistată accidental în timpul unui examen medical preventiv, sau în timpul unei examinări cu raze X sau cu ultrasunete comandate pentru alte indicații. Cel mai adesea, simptomatologia se face cunoscută numai în stadiul de creștere rapidă a tumorii sau metastază.

Tabloul clinic al bolii este divers și depinde de mărimea focarului tumoral și de prezența metastazelor. Uneori neoplasmul poate fi chiar palpat. Mulți copii observă vizual un abdomen puternic umflat sau o umflare abdominală deosebită. Pot exista semne nespecifice precum durere și senzație de greutate în abdomen, constipație frecventă urmată de diaree. Odată cu compresia organelor urinare, staza urinară este posibilă, iar odată cu localizarea focarului patologic mai aproape de coloană vertebrală, este posibilă încolțirea acestuia în canalul spinal. Ca urmare, copilul are simptome neurologice sub formă de durere, pareză și paralizie parțială.

Ceva mai rar, ca urmare a dezechilibrului hormonal pe fondul creșterii rapide a tumorii la bebeluși, crește tensiunea arterială, adesea deranjează diareea.

Răspândirea metastazelor la nivelul sistemului osos (oasele tubulare lungi ale membrelor, oasele craniului și ochiului) este însoțită de dureri osoase. Copiii mai mari încep să șchiopătească atunci când merg, iar copiii mici refuză să stea în picioare sau să meargă. Deteriorarea severă a măduvei osoase se face cunoscută prin dezvoltarea anemiei, trombocitopeniei, leucopeniei. Imunitatea copilului este sever afectată și sângerările apar frecvent.

Neuroblastomul retroperitoneului la copii

În zona retroperitoneală există și unele organe și o rețea vasculară dezvoltată. În special, acestea includ glandele suprarenale și rinichii, ureterele și pancreasul, colonul și duodenul, vena cavă și partea abdominală a aortei, vasele de sânge și limfatice. Odată cu dezvoltarea neuroblastomului, riscurile pentru individ sunt maxime, mai ales că această tumoră apare predominant la sugari și copii mici.

În cele mai multe cazuri, neoplasmul este detectat la bebeluși înainte de a împlini vârsta de doi ani, iar uneori problema poate fi detectată în timpul ecografiei fetale.

Mai des, dezvoltarea neuroblastomului retroperitoneal începe în glanda suprarenală. Procesul tumoral progresează rapid, răspândește metastazele și la sugari, adesea, regresează în curând la fel de rapid. În unele cazuri, se observă „maturarea” spontană a celulelor neuroblastomului, ceea ce duce la transformarea acestuia în ganglioneurom.

Primul semn alarmant al patologiei pediatrice este o mărire pronunțată a abdomenului, care provoacă durere și disconfort abdominal. Palparea palpativă este posibilă pentru a palpa neoplasmul - dens, care este dificil de dislocat.

Pe măsură ce procesul patologic se extinde, apar dispneea și tusea, înghițirea devine dificilă, iar toracele devine distorsionat. Dacă canalul cefalorahidian este afectat, există parestezii ale extremităților inferioare, slăbiciune generală, paralizie parțială, funcționare afectată a intestinului și a sistemului urinar. Pe fondul compresiei rețelei vasculare, apare edem. Dacă tumora se extinde la ficat, organul se mărește, iar atunci când pielea este afectată, pe ele apar focare pete de culoare roșiatică-albastru.

Copiii bolnavi sub vârsta de un an au șanse mult mai mari de un rezultat favorabil. Prognosticul este semnificativ mai rău dacă copilul dezvoltă o tumoare retroperitoneală.

Semne la care părinții ar trebui să fie atenți:

• oboseală crescută a copilului, slăbiciune nerezonabilă, piele palidă, apariția cearcănelor în apropierea ochilor;
• Febră stabilă fără semne de infecție, transpirație crescută;
• Creșterea ganglionilor limfatici (intra-abdominali, inghinali);
• balonare abdominală stabilă;
• alternanță de constipație și diaree, dureri abdominale ca colici;
• apetit scăzut, greață ocazională, greutate insuficientă;
• dureri osoase.

Aceste simptome nu indică întotdeauna prezența neuroblastomului retroperitoneal la copil. Adesea, astfel de manifestări sunt o consecință a altor boli, relativ mai puțin periculoase. Cu toate acestea, dacă semnele de mai sus sunt detectate, este totuși mai bine să consultați un medic și să aflați cauza exactă a bolii. Acest lucru va permite tratamentul în timp util și va îmbunătăți rezultatul patologiei.

Etape

Stadializarea topografică este în concordanță cu criteriile INSS:

1. Neuroblastom localizat, până la 50 mm în zona cea mai extinsă. Sistemul limfatic nu este afectat. Nu există metastaze.
2. Neuroblastom unic, cel puțin 50 mm și nu mai mult de 100 mm în zona cea mai extinsă. Sistemul limfatic nu este afectat. Fără metastaze la distanță.
3. Neuroblastom solitar, neoplazie de 50 mm sau mai mare de 100 mm. Ganglionii limfatici regionali pot conține metastaze. Fără metastaze la distanță.
4. Are subcategorii A, B și S.

• Stadiul IV-A se caracterizează prin prezența neoplaziei, a unui singur neuroblastom retroperitoneal mai mic de 50 mm sau mai mare de 100 mm, cu absența sau prezența metastazelor la ganglionii limfatici regionali și fără metastaze la distanță (nu poate fi identificată nicio leziune limfatică).
• Stadiul IV-B indică prezența tumorilor multiple sincrone de creștere sincronă, cu absența sau prezența metastazelor la ganglionii limfatici regionali, cu absența sau prezența metastazelor la distanță (nu a putut fi determinată).
• Stadiul IV-S este caracteristic sugarilor timpurii și sugerează autovindecarea spontană a neuroblastomului, involuția acestuia, inclusiv după ce tumora a atins o dimensiune suficient de mare și a metastazat.

Complicații și consecințe

Neuroblastomul retroperitoneului decurge întotdeauna diferit. Variantele cursului său depind de mulți factori, dar în special se observă consecințe nefavorabile în cazul detectării premature și întârziate a neoplasmului. Din păcate, se întâmplă adesea ca boala să fie detectată atunci când s-a răspândit deja la structurile din apropiere și sistemul limfatic, sau chiar la organe îndepărtate. Există însă și variante cunoscute cu un curs bioclinic pozitiv: de exemplu, la sugari, neuroblastomul este predispus la maturizare spontană până la formare benignă (diferențiere) și dispariție spontană.

La copiii cu vârsta peste un an și jumătate, neuroblastoamele au tendința de a progresa rapid și de a se răspândi nestingherite prin organism - prin sânge și sistemele limfatice. Metastazele sunt detectabile:

• 90% din timp în măduva osoasă;
• 60% în oase;
• 20% în ganglionii limfatici la distanță;
• 17% în ficat;
• Mai rar în creier, piele și plămâni.

Unele neuroblastoame se maturizează parțial, cu formarea de structuri mai mult și mai puțin maligne. Astfel de neoplasme sunt denumite ganglioneuroblastoame. Mărirea lor este relativ lentă, spre deosebire de tumorile pur maligne. O tumoare complet matură se numește ganglioneurom.

Dacă vorbim despre regresia spontană, aceasta apare adesea la sugarii de vârstă fragedă. În același timp, neuroblastomul retroperitoneal este adesea detectat numai în stadiul de metastazare la ficat. La început, astfel de focare metastatice cresc rapid și chiar încep să apese pe organele din apropiere, iar numărul focarelor fiice este un pericol real. Cu toate acestea, după ceva timp, aceste focare se prăbușesc spontan (uneori sub influența chimioterapiei cu doze mici).

Involuția spontană este observată predominant la bebelușii în stadiul 4S, dar poate apărea și la copiii mai mari cu neuroblastom localizat în stadiul I-III.[3]

Diagnostice Neuroblastom retroperitoneal.

Oncomarkerii neuroblastomului retroperitoneal sunt metaboliții catecolaminei (acid vanilimindal și homovanilic) din plasmă și lichid urinar (tehnică optimă) și enolaza specifică neuronului. Nivelurile LDH și feritinei sunt, de asemenea, investigate ca un parametru de risc cert, deși creșterea lor și trombocitopenia nu reflectă specificitatea bolii.

Pentru a evalua starea structurilor medulare, se efectuează o puncție medulară și analize morfologice și imunohistochimice ulterioare sau reacție în lanț polimerază în timp real. Puncția se efectuează în crestele posterioare și anterioare ale aripilor osului iliac.

Obligatorii sunt considerați a fi:

• examen histologic;
• diagnostic genetic molecular;
• precum şi tehnici de imagistică instrumentală.

Diagnosticul instrumental este prescris pentru a examina focarul primar al tumorii și ganglionii limfatici din apropiere. În acest scop, se prescriu ecografie, tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică (dacă este posibil, folosind trei proiecții, fără și cu injecție de contrast).

Diagnosticul inițial trebuie neapărat să înceapă cu RMN de contrast. Dacă se suspectează metastaze hepatice, se efectuează ecografie țintită.

Meta-iod-benzil-guanidina este considerată un marker scintigrafic specific. Dacă există semne de metastază, se efectuează scintigrafia cu tehnețiu.

Alte proceduri auxiliare de diagnosticare includ:

• ecocardiograma;
• Ecografia rinichilor;
• colonoscopie.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial trebuie făcut în primul rând cu alte neoplasme embrionare caracteristice copilăriei timpurii, inclusiv:

• cu rabdomiosarcom primitiv;
• sarcomul lui Ewing;
• limfom limfoblastic;
• leucemie acută (cu leziuni metastatice în măduva osoasă);
• uneori cu nefroblastom și oncopatologie a sistemului nervos central.

Tratament Neuroblastom retroperitoneal.

Tacticile de tratament sunt determinate în funcție de vârsta pacientului, de caracteristicile neuroblastomului particular și de stadiul patologiei. Datorită informațiilor despre acești factori, este posibil să se evalueze riscurile și să se dezvolte un regim de tratament.

Principalele tactici terapeutice sunt considerate a fi:

• Tactici de supraveghere.
• Tratament operator.
• Chimioterapia.
• Chimioterapia masivă cu protecție a celulelor stem.
• Tratamentul cu radiații.
• Imunoterapie.

Tacticile observaționale sunt utilizate numai la sugarii cu risc scăzut: regresia neoplasmului a fost descrisă în cazuri izolate, deși rare.

Dacă nu există contraindicații, se efectuează o intervenție chirurgicală, care în multe cazuri garantează îndepărtarea completă a structurilor canceroase. Dacă există metastaze, această abordare este mult mai complicată și necesită utilizarea unor metode suplimentare.

Chimioterapia este considerată principala modalitate de eliminare a neuroblastomului, în special la pacienții cu risc intermediar ridicat. Chimioterapia distruge celulele maligne și blochează diviziunea și creșterea acestora. În plus, chimioterapia este administrată după o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta particulele tumorale reziduale și pentru a preveni creșterea din nou a neuroblastomului.

Chimioterapia masivă cu transplant de celule stem este indicată pentru leziunile metastatice. Celulele stem sunt prelevate de la pacient și salvate pentru transplant ulterioar. După un tratament în doze mari cu medicamente chimiopreventive, pacientul este transplantat cu celule stem, astfel protejat de chimioterapie masivă.

Radioterapia este dat ca suport si adjuvant altor terapii.

Imunoterapia - tratamentul cu anticorpi monoclonali - presupune utilizarea unor proteine ​​speciale care se ataseaza de celulele maligne. Ca urmare, structurile tumorale sunt recunoscute și distruse.

Medicamente

Medicamentele pentru chimioterapie utilizate ca parte a chimioterapiei includ:

• Carboplatina este un analog al platinei care încetinește și blochează creșterea tumorilor maligne. Poate fi utilizat la pacienții cu intoleranță la cisplatină. La rândul său, tratamentul cu Carboplatin este capabil să declanșeze reacții alergice severe și stări de hipersensibilitate. Printre alte reacții adverse: greață, sângerare, tulburări renale, tulburări de auz, la femei - defecțiune a ciclului lunar. Doza și frecvența de utilizare sunt stabilite individual de medicul curant.
• Ciclofosfamida este utilizată atât ca parte a chimioterapiei, cât și pentru a pregăti pacienții pentru transplantul de celule stem hematopoietice. Tratamentul cu ciclofosfamidă afectează adesea negativ funcția sistemului urinar. Pentru a evita complicațiile, administrarea medicamentului trebuie combinată cu utilizarea unor cantități mari de lichid, precum și cu utilizarea medicamentului preventiv Mesna. În plus, în timpul tratamentului sunt necesare teste de urină regulate. Alte reacții adverse cele mai probabile: colorarea plăcilor de unghii, căderea părului, senzație de arsură în timpul urinării. Medicamentul se ia strict în același timp pe stomacul gol, fără a mesteca și zdrobi capsulele. Dozajul este individual.
• Doxorubicina este un medicament antitumoral pentru terapia complexă a neuroblastomului retroperitoneal. Are riscuri grave pentru activitatea cardiacă, așa că tratamentul trebuie monitorizat în mod regulat de către un cardiolog. Cu tulburări cardiace deja existente, doxorubicina nu este prescrisă! Printre alte reacții adverse: modificarea culorii urinei, apariția ulcerelor în gură, căderea părului. Doza este determinată strict individual.
• Etoposid - este utilizat ca parte a chimioterapiei complexe. Regimul și doza depind de caracteristicile neuroblastomului, de vârsta bebelușului și de metoda de administrare aleasă de medicul curant. Cele mai probabile simptome secundare: scăderea tensiunii arteriale, afectarea funcției hepatice, căderea părului. În timpul tratamentului cu Etoposid, nu trebuie consumate băuturi din grapefruit și grepfrut.
• Topotecanul este un agent antitumoral pentru terapia complexă, în timpul căreia pacientul trebuie să monitorizeze regulat parametrii sanguini pentru a evalua funcția renală și hepatică și pentru a monitoriza concentrația medicamentului în sânge. În funcție de această concentrație, medicul poate ajusta doza. Reacții adverse posibile: diaree, risc crescut de infecție, anemie, o senzație puternică de oboseală, deteriorarea funcției hepatice. În cele mai multe cazuri, Topotecan se administrează o dată pe zi, la aceeași oră. Doza este determinată de medicul curant.
• Cisplatina este un agent chimioterapeutic, un analog al platinei. În timpul tratamentului, este obligatoriu să se verifice regulat hemoleucograma, funcția rinichilor și ficatului, să se monitorizeze aportul de cantități mari de lichide, să se controleze diureza, precum și compoziția microelementală a sângelui. Printre consecințele pe termen lung ale administrării Cisplatinei: tulburări de auz până la pierderea acesteia, inhibarea dezvoltării sexuale, tulburări renale, formare de neuropatie periferică sau cancer secundar. În plus, cu Cisplatin sunt prescrise antiemetice, precum și preparate din magneziu, potasiu, calciu, fosfor. Dozele și durata administrării se stabilesc individual.
• Vincristina este un medicament antitumoral comun care poate provoca leziuni tisulare, atât prin contact, cât și prin administrare IV. Reacțiile adverse posibile includ dureri abdominale și maxilare, constipație, dureri și slăbiciune musculară, pareze și parestezii ale mâinilor și picioarelor și dureri osoase și articulare. Efectele de la distanță includ neuropatia periferică. Tratamentul cu Vincristină nu poate fi combinat cu utilizarea de grapefruit și suc din acesta. În plus, medicul poate prescrie un medicament laxativ, care trebuie luat pe toată perioada chimioterapiei.

Tratament chirurgical

Intervenția chirurgicală este prescrisă nu numai pentru îndepărtarea neuroblastomului, ci și pentru a confirma diagnosticul histologic și pentru a obține biomaterial folosind metoda de înghețare a șocului pentru studiul biomolecular ulterioar. În plus, în timpul operației, medicul precizează stadiul patologiei, pe baza prevalenței acesteia: se ia în considerare expansiunea dincolo de linia mediană, leziunea sistemului limfatic etc. Despre rezecția completă a neuroblastomului retroperitoneal se gândește doar atunci când riscurile de complicații chirurgicale sunt minimizate. Este important ca chirurgul să evite tehnicile de mutilare, inclusiv rezecțiile musculare, nefrectomia, îndepărtarea segmentelor intestinale mari, care pot provoca sindromul intestinului scurt.

Intervențiile la scară largă cu tehnici complexe sunt adecvate doar în cazurile de afecțiuni care pun viața în pericol, cum ar fi pacienții cu trunchiuri nervoase comprimate, căile respiratorii blocate sau vase mari. Necesitatea unor astfel de intervenții este revizuită de un consuliu medical.

Dacă neuroblastomul retroperitoneal comprimă structurile cefalorahidiane, se preferă chimioterapia.

Chirurgia are mai mult succes după chimioterapia anterioară, deoarece riscurile de ruptură capsulară sunt semnificativ reduse. Este optim să se efectueze 4-6 blocuri chimioterapeutice. În cele mai multe cazuri, nu este necesară excizia completă radicală a neoplasmului: țesutul tumoral rezidual în anumite cantități este permis.

După un curs de radioterapie, intervenția chirurgicală poate fi complicată de apariția fibrozei în zona focarului patologic, care este provocată de radiații. În același timp, rezecția cu succes ajută la reducerea câmpului iradiat sau la evitarea totală a expunerii la radiații. Pe această bază, orice intervenție chirurgicală trebuie efectuată înainte de tratamentul cu radiații.[4]

Profilaxie

Până în prezent, nu există o prevenire specifică. Specialiștii continuă să cerceteze în mod activ patologia și să caute modalități de diagnostic precoce.

În același timp, medicii recomandă femeilor să ia măsuri înainte de sarcină pentru a asigura o dezvoltare normală a fătului și pentru a preveni nașterea prematură. Viitoarea mamă trebuie examinată și, dacă este necesar, tratată în prealabil.

Printre alte recomandari:

• O femeie însărcinată ar trebui să se înscrie la clinica prenatală cât mai devreme - și mai ales dacă are antecedente de nașteri premature, avorturi spontane sau avorturi.
• Nu este de dorit să se permită un termen mic între sarcini: intervalul recomandat este de cel puțin șase luni.
• Viitoarea mamă ar trebui să aibă o dietă bună și variată, să bea suficientă apă, să evite supraîncărcarea emoțională. Depresia, stresul, nevroza etc. Aduc o contribuție negativă atât la sănătatea femeii, cât și a fătului.
• Este important să se monitorizeze cu ultrasunete regulat dezvoltarea fătului în timpul sarcinii.
• Cu risc crescut de naștere prematură, o femeie este neapărat internată în spital, unde se iau măsuri preventive care vizează menținerea sarcinii.

Dacă viitorii părinți sunt sănătoși și sarcina în sine este fără anomalii patologice, dezvoltarea neuroblastomului retroperitoneal la copil devine puțin probabilă.

Prognoză

Rezultatul neuroblastomului retroperitoneal depinde de mulți factori, cum ar fi:

• Cu cât vârsta bebelușului este mai mică la momentul detectării neuroblastomului, cu atât prognosticul este mai bun și mai favorabil;
• Caracteristicile specifice ale neoplasmului, cum ar fi caracteristicile histologice, modificările genelor și ratele de diviziune și creștere celulară, sunt importante;
• Un rezultat favorabil este discutabil dacă există răspândire a celulelor canceroase la sistemul limfatic sau la alte organe;
• neuroblastoamele greu accesibile și inoperabile au un prognostic prost;
• un răspuns pozitiv al locului tumorii la terapie este important;
• Un rezultat pozitiv implică absența atât a metastazelor, cât și reapariția bolii.[5]

Rata de supravietuire

În general, ratele de supraviețuire ale pacienților sunt estimate a fi de aproximativ 1:2 (49% până la 54%).

Supraviețuirea copiilor în funcție de etapă este următoarea:

• Etapa I este de până la 99-100%.
• Etapa II - până la 94%.
• Etapa III - 57 până la 67% (în medie aproximativ 60%).
• Stadiul IV - aproximativ 15% (copiii cu stadiul IV S mai mici de 1 an supraviețuiesc în aproape 75% din cazuri).

Neuroblastomul retroperitoneal găsit la sugarii cu vârsta mai mică de un an are o șansă mult mai mare de un rezultat favorabil. Tumorile descoperite la o vârstă mai înaintată și în stadiile ulterioare de dezvoltare au un prognostic mai rău. Probabilitatea de a forma o recidivă este de la 5 la 50%, în funcție de categoria de risc a pacientului. La cinci ani de la vindecarea bolii, riscul de recidivă a tumorii scade dramatic.