Tromboza sinusală cavernoasă

Dacă există un blocaj vascular de către un tromb în zona sinusului cavernos, situat pe laturile sella turcica, atunci se vorbește despre tromboza sinusului cavernos. Patologia se dezvoltă ca urmare a unei reacții inflamatorii - de exemplu, cu diferite infecții. Tromboza sinusală cavernoasă este considerată o tulburare rară și, în același timp, destul de periculoasă, deoarece există un risc semnificativ de răspândire a inflamației în zona structurilor cerebrale. Boala este însoțită de afectarea circulației sângelui în creier și, dacă nu sunt oferite îngrijiri medicale, pacientul poate muri. [1]

Recunoașterea timpurie a trombozei sinusului cavernos, care prezintă deseori febră, cefalee, tulburări de vedere, cum ar fi edem periorbital și oftalmoplegie, este esențială pentru un rezultat bun. În ciuda tratamentului modern cu antibiotice și anticoagulante, riscul de efecte pe termen lung, cum ar fi vederea, diplopia și accidentul vascular cerebral, rămâne semnificativ. [2], [3]

Epidemiologie

Tromboza sinusală cavernoasă, ca patologie, este cunoscută de mult timp. Boala a fost descrisă de mai mulți oameni de știință din diferite momente simultan: în secolul al XVIII-lea a fost făcută de chirurgul-anatomist irlandez William Deese, iar în secolul al XIX-lea de medicul scoțian, profesorul Andrew Duncan.

Boala este considerată rară: în rândul pacienților adulți, distribuția este de aproximativ 3-4 cazuri pe milion de populație, iar în rândul pacienților pediatrici (copii și adolescenți) - aproximativ 7 cazuri pe milion.

Tromboza sinusală cavernoasă este cea mai frecventă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, mai des la femei. [4]

Rezultatele letale sunt observate în 5-25% din cazuri. [5]

Cauze tromboza sinusului cavernos

Tromboza sinusală cavernoasă se dezvoltă întotdeauna ca o consecință a unui alt proces patologic. La originea bolii, mai multe tulburări pot deveni sursa primară în același timp. Unii experți consideră că tromboza sinusală cavernoasă poate apărea singură, cu toate acestea, mulți oameni de știință sunt siguri că există o cauză provocatoare în toate cazurile, pur și simplu nu este întotdeauna posibil să o determinăm. [6]

Diferite organisme infecțioase pot provoca tromboza sinusală cavernoasă, deși majoritatea sunt bacteriene. Staphylococcus aureus poate reprezenta două treimi din cazuri și ar trebui luată în considerare rezistența la meticilină. Alte organisme tipice includ specii de Streptococcus (aproximativ 20% din cazuri), pneumococi (5%), specii gram-negative precum Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides și specii gram-pozitive precum Corynebacterium și Actinomyces. Unele dintre ele (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) sunt anaerobe. Infecția fungică la tromboza sinusală cavernoasă este mai puțin frecventă, dar poate include aspergiloză (cea mai frecventă), zigomicoză (de exemplu, mucormicoză) sau coccidioidomicoză la persoanele imunodeprimate. Factorii rari care cauzează tromboza sinusală cavernoasă pot include paraziți precum toxoplasmoza, malaria și triinoza, precum și cauze virale precum herpes simplex, citomegalovirus, rujeolă și hepatită.

Cel mai adesea, boala este asociată cu următoarele cauze principale:

• Reacții infecțioase și inflamatorii - în special, leziuni infecțioase ale tractului respirator superior și ale organelor vizuale (flegmon orbital, furuncul, abces retrobulbar, otită medie de diferite forme, sinuzită, meningoencefalită, mastoidită). În unele cazuri, ARVI, infecția fungică și otrăvirea generală a sângelui devin „vinovatul”.
• Boli neinfecțioase ale sistemului nervos central, care sunt însoțite de leziuni locale ale țesutului cerebral și ale sinusurilor venoase - în special, după operații neurochirurgicale, cu leziuni cerebrale traumatice, procese tumorale (inclusiv metastazate).
• Tulburări hemodinamice, leziuni ale patului venos - de exemplu, deshidratare severă, insuficiență cardiacă, sindrom antifosfolipidic, cateterizare prelungită cu formarea unui tromb în vasul venos central, tromboflebită a localizării capului.
• Patologii ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, sindrom „uscat”, vasculită sistemică).
• Dezechilibru hormonal, inclusiv cele asociate cu utilizarea prelungită a contraceptivelor orale, sarcinii etc.
• Trombofilie cauzată de mutații congenitale sau modificări ale conținutului substanțelor proteice ale factorului de coagulare V, C și S, protrombină și antitrombină, homocisteină, precum și lipsa plasminogenului sau a factorului XIII. [7],  [8],  [9], [10]

Factori de risc

Următorii factori contribuie la dezvoltarea trombozei sinusului cavernos:

• procese autoimune în organism (lupus eritematos sistemic, poliartrită reumatoidă etc.);
• tendința ereditară de a forma cheaguri de sânge în vase;
• diabet zaharat, în special stadiile sale tardive;
• formațiuni tumorale de etiologie diferită în zona cerebrală sinusoidală;
• patologii infecțioase și inflamatorii la nivelul feței și capului (parodontită, sinuzită, otită medie, mezotipanită etc.);
• boli cardiovasculare (tulburări ale ritmului cardiac, boli coronariene, atacuri de cord);
• traumatisme cranio-cerebrale, care sunt însoțite de un sinus ciupit. [11]

Patogeneza

Dezvoltarea trombozei sinusului cavernos se datorează trăsăturilor anatomice ale mecanismului cerebral venos: venele creierului nu au un perete muscular și un sistem de valve. În plus, venele cerebrale se caracterizează prin „ramificare”. Există numeroase anastomoze și un vas venos este capabil să treacă prin el însuși sângele provenind din mai multe bazine arteriale.

Venele creierului sunt superficiale și profunde, curg în sinusurile duramater. În acest caz, rețeaua superficială curge în principal în sinusul sagital superior, iar cel profund - în vena mare a creierului și în sinusul drept.

Tromboza sinusală cavernoasă se dezvoltă în conformitate cu două mecanisme care determină tabloul clinic al leziunii. Conform primului mecanism, există un blocaj al vaselor venoase cerebrale, ceea ce duce la edem cerebral și afectarea fluxului sanguin venos. A doua etapă este o creștere a presiunii intracraniene ca urmare a blocării sinusurilor venoase mari. La o persoană sănătoasă, lichidul cefalorahidian trece din ventriculii cerebrali prin spațiul subarahnoidian al suprafețelor laterale inferioare și superioare ale emisferelor cerebrale, este absorbit în plexurile arahnoide și curge către sinusul sagital superior. Cu tromboza sinusului cavernos, presiunea venoasă crește: ca urmare, fluxul de lichid cefalorahidian este supărat, apare o creștere a presiunii intracraniene. [12]

Simptome tromboza sinusului cavernos

Gradul de manifestare a tabloului clinic în tromboza sinusului cavernos este diferit, în funcție de cauza principală a patologiei, de rata de creștere a tulburărilor circulatorii, de vârsta și starea generală a pacientului. [13]

La majoritatea pacienților, primul „clopot” este durerea în cap: ascuțită sau în creștere, focală sau difuză, dureroasă sau intermitentă, uneori cu greață (până la vărsături). Forma infecțioasă a trombozei este însoțită de o creștere a cefaleei în poziție culcat (de exemplu, noaptea), o creștere a temperaturii corpului și alte semne de intoxicație.

Tabloul patologic al ochiului se manifestă prin umflare, durere la apăsarea regiunii periorbitale, senzații dureroase generale în globul ocular. Există edem conjunctival, exoftalmie de intensitate variabilă (de obicei bilaterală). Pacienții se plâng de o vedere neclară bruscă. [14] În unele cazuri, este posibil să se determine corzile venoase din pleoapa superioară prin palpare. Principalele semne externe: roșeață sau cianoză a pielii, umflături în frunte și tâmple, obraji și triunghi nazolabial. Un simptom caracteristic este umflarea zonei mastoide a osului temporal.

Sănătatea generală poate fi afectată, de la tinitus la comă. La unii pacienți se remarcă agitația psiho-motorie, care este deosebit de tipică pentru pacienții cu infarct și accidente vasculare cerebrale. În viitor, se manifestă o imagine neurologică focală, reprezentată de afazie motor-sensibilă, pareză și paralizie și convulsii. [15],  [16] Manifestările meningeale sunt mai puțin frecvente.

Tabloul neurologic local constă în căderea pleoapei superioare, limitarea motorie a globului ocular, deteriorarea sensibilității superficiale în inervația nervilor deteriorați. În unele cazuri, se constată strabismul.

Etape

În cursul său, tromboza sinusului cavernos trece de stadiul semnelor directe (primele) și secundare (indirecte).

Primele semne includ:

• deteriorarea bruscă a vederii, până la inclusiv pierderea acesteia;
• proeminența globului ocular anterior, cu deplasare ulterioară;
• umflarea nervului optic și a pleoapelor;
• durere intensă în gât, limitarea mișcării în această secțiune;
• Dureri de cap puternice. [17], [18]
• Semnele indirecte pot fi după cum urmează:
• greață la vărsături;
• rate ridicate ale temperaturii corpului;
• zvâcniri involuntare ale mușchilor, în principal la nivelul membrelor superioare și a feței;
• încălcări ale procesului de gândire, confuzie. [19]

Atunci când apar semne indirecte, există pericolul de a dezvolta pre-comă și comă. Prin urmare, în a doua etapă, este extrem de important să se ofere pacientului îngrijiri medicale de urgență.

Formulare

Distinge patogenetic între tromboza aseptică (neinfecțioasă) a sinusului cavernos și tromboza infecțioasă (septică). [20]

Forma aseptică în practica clinică este ceva mai frecventă și se datorează:

• leziuni cerebrale;
• complicații în timpul intervențiilor chirurgicale (neurochirurgicale);
• procesele tumorale în creier;
• încălcarea permeabilității venei jugulare interne;
• complicații ale anesteziei spinale și epidurale;
• dezechilibru hormonal;
• insuficiență cardiacă, aritmii, defecte cardiace;
• sindrom nefrotic; [21]
• deshidratare severă;
• boli ale mecanismului de coagulare a sângelui;
• trombofilie;
• boli ale ficatului (ciroză) etc.

La rândul său, forma infecțioasă este microbiană, virală, fungică. O astfel de patologie poate fi provocată de astfel de încălcări:

• abcese intracraniene;
• infecții microbiene, virale, fungice;
• boli parazitare.

Complicații și consecințe

Tromboza sinusală cavernoasă poate provoca multe complicații. Trebuie avut în vedere faptul că, cu cât pacientul caută mai devreme un medic și începe tratamentul, cu atât mai puțin probabil vor exista consecințe adverse. Consecințele timpurii includ atac de cord, edem cerebral și convulsii focale. [22] Printre consecințele pe termen lung, apar cel mai adesea următoarele:

• inflamația seroasă a meningelor arahnoidiene (arahnoidită);
• deteriorarea vederii;
• anisocoria (elevi de diferite dimensiuni);
• paralizia nervului abducens, care este responsabilă pentru contracția mușchiului rectal lateral implicat în rotația externă a ochiului;
• căderea pleoapei;
• accident cerebrovascular, accident vascular cerebral;
• tulburări hormonale din mecanismul hipotalamo-hipofizar. [23]

Un pericol deosebit este tromboza sinusală cavernoasă în copilărie, deoarece poate provoca afectarea dezvoltării intelectuale și diverse tulburări nervoase. Adesea, astfel de abateri afectează semnificativ calitatea vieții copilului. [24], [25]

Incidența decesului datorată trombozei sinusului cavernos este de aproximativ 20%.

Probabilitatea dezvoltării re-trombozei depinde de mulți factori - în special, de completitudinea perioadei de recuperare, de punerea în aplicare a tuturor recomandărilor medicale. Perioada de reabilitare este de obicei lungă și durează câteva luni. După finalizarea cursului principal de tratament și transferarea pacientului la tratamentul ambulatoriu, este important să respectați odihna maximă, să nu încărcați corpul cu activitate fizică, să nu mâncați în exces, să fumați  [26] sau să beți alcool. Sprijinul pentru medicamente în această etapă este prescris de către medic în mod individual. [27]

Diagnostice tromboza sinusului cavernos

Diagnosticul trombozei sinusului cavernos poate fi numit dificil, în primul rând din cauza absenței unor semne specifice de patologie. Diagnosticul diferențial este adesea plasat în primul rând, iar diagnosticul prezumtiv este dedus prin excluderea altor posibile patologii.

Schema de diagnostic pentru suspiciunea de tromboză a sinusului cavernos constă în următoarele proceduri:

• Colectarea de informații despre boală, examinarea și interogarea pacientului. Sondajul principal este realizat de un neuropatolog: acesta examinează cu atenție plângerile, specifică momentul apariției simptomelor neplăcute, află prezența altor simptome și a patologiilor concomitente. După aceea, el efectuează diagnostice fizice pentru a determina semnele externe ale încălcării.
• Verificarea stării neurologice. La mulți pacienți cu tromboză a sinusului cavernos, sunt inhibate reflexele pupilare și corneene, există o scădere sau o pierdere a sensibilității în zona pleoapelor, deplasarea înainte a globului ocular (proeminență), paralizia mușchilor oculari, strabism. Răspândirea procesului inflamator la structurile creierului se dezvăluie ca tulburări bulbare, pareză centrală și paralizie și semne meningeale pozitive.
• Examinarea de către un oftalmolog. Examinarea relevă uneori edem conjunctival sever, pierderea câmpurilor vizuale sub formă de orbire parțială (hemianopsie). Medicul oftalmolog determină contururile neclare ale capului nervului optic, venele dilatate ale fundului. [28]

Mai mult, pacientul este supus unor astfel de teste de laborator:

• un test general de sânge (pentru tromboza sinusului cavernos, leucocitoză neutrofilă, VSH crescută, nivel scăzut de hemoglobină, tip moderat de limfopenie, mai rar trombocitopenia este caracteristică);
• analiza generală a urinei;
• examinarea lichidului cefalorahidian (cu tromboză a sinusului cavernos, există un nivel crescut de proteine, prezența celulelor sanguine, mai rar - lichidul cefalorahidian este neschimbat).

Diagnosticul instrumental este cel mai adesea prezentat prin raze X,  [29] tomografie computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică. [30]

RMN în modul T1 vizualizează un tromb ca zonă cu intensitatea parenchimului creierului, iar în modul T2 - ca zonă hipointensă. În curs subacut, toate modurile demonstrează o creștere a semnalului de rezonanță magnetică în zona trombozată. [31]

Tromboza sinusală cavernoasă pe CT are aspectul unei zone cu densitate crescută. Se găsesc focare hepodense, cisterne cerebrale îngustate și ventriculi. Pe fondul utilizării imaginii de contrast, se observă un tromb al sinusului cavernos, precum și un simptom al „deltei goale”, caracterizat prin absența acumulării de contrast în zona blocată a sinusului venos. [32], [33]

Diagnostic diferentiat

Dacă se suspectează tromboza sinusală cavernoasă, este necesar un diagnostic diferențial pentru bolile generale și oftalmice, în special cu următoarele:

• O afecțiune septică care se desfășoară independent de focalizarea primară. Pacientul este examinat pentru bacteremie.
• Tromboza sinusului sigmoid, care devine o complicație a bolilor otogene.
• Tromboflebită a vaselor venoase cerebrale, cu atacuri tipice repetate de tip intult, migrarea leziunilor focale, dispariția rapidă a simptomelor neurologice. Sunt caracteristice, de asemenea, dureri acute de cap, vărsături, bradicardie, stagnarea discurilor optice, hipertensiune spinală cu convulsii locale. 
• Patologii orbitale, inclusiv flegmonul orbitei, hemoragia retrobulbară, sarcomul și alte tulburări însoțite de exoftalmie. Prezența infecției și a semnelor neurologice sunt indicative ale trombozei sinusale cavernoase. Cu umflături și dureri în zona ochilor, scăderea vederii, flegmonul orbitei poate fi suspectat. În plus, sunt efectuate diagnostice cu raze X.

Un semn tipic al tromboflebitei sinusului cavernos este exoftalmia bilaterală cu imobilitate a globilor oculari.

Tratament tromboza sinusului cavernos

Procedurile terapeutice pentru tromboza sinusului cavernos pot fi diferite, în funcție atât de vârsta pacientului, cât și de intensitatea manifestărilor patologice și de cauza principală a bolii. Dacă terapia medicamentoasă este ineficientă, intervenția chirurgicală este prescrisă cu măsuri suplimentare de reabilitare. [34]

Accentul principal al tratamentului este restabilirea permeabilității sinusului cavernos. Există fapte cunoscute ale utilizării cu succes a trombolizei, totuși, pe fondul său, riscul de apariție a hemoragiilor crește semnificativ. Până în prezent, anticoagulanții, de exemplu, heparinele cu greutate moleculară mică, sunt în fruntea planului de tratament. [35] După cum subliniază experții, utilizarea anticoagulantelor directe în stadiul acut al trombozei optimizează semnificativ prognosticul și reduce procentul de mortalitate și invaliditate în rândul pacienților. [36],

În cazul trombozei infecțioase a sinusului cavernos, terapia cu antibiotice este prescrisă în doze mari, cu utilizarea de medicamente cu activitate antibacteriană extinsă - în special, cefalosporine:

• Ceftriaxonă în cantitate de 2 g pe zi sub formă de perfuzie intravenoasă;
• Meropenem, ceftazidină 6 g pe zi sub formă de perfuzie intravenoasă;
• Vancomicină 2 g pe zi intravenos.

Asigurați-vă că examinați și acționați asupra focarului infecțios primar: dacă este necesar, recurgeți la asistență chirurgicală (operația nu trebuie să preceadă terapia cu antibiotice). [37]

După stadiul acut al trombozei sinusului cavernos, sunt prescrise anticoagulante orale indirecte (warfarină, acenocumarol), cu o orientare INR în intervalul 2-3. Se recomandă utilizarea anticoagulanților direcți până la atingerea unor astfel de indicatori ai raportului internațional normalizat. [38]

În forma aseptică a patologiei, heparina este utilizată în cantitate de 2,5-5 mii de unități sub formă de injecții intravenoase sau subcutanate. Dozajul este crescut treptat la 70 de mii de unități pe zi. Terapia este continuată până când se obține o dinamică simptomatică pozitivă.

În plus față de tratamentul principal, se iau măsuri pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor - de exemplu, convulsii sau creșterea presiunii intracraniene. În acest scop, se utilizează anticonvulsivante, se efectuează ventilația artificială a plămânilor (hiperventilație cu (+) presiune expiratorie), sunt prescrise diuretice osmotice. Atunci când se iau diuretice, trebuie avut în vedere faptul că excreția excesivă de lichide poate afecta negativ calitățile reologice ale sângelui, ceea ce poate agrava formarea cheagurilor de sânge. [39]

În unele cazuri - în special, cu edem cerebral - se utilizează glucocorticoizi, deși eficacitatea lor rămâne discutabilă.

Cu un curs deosebit de sever de tromboză a sinusului cavernos, cu comprimarea structurilor cerebrale, conform indicațiilor, decompresia se efectuează sub formă de hemicraniotomie. [40]

Profilaxie

Principalul punct de prevenire a trombozei sinusului cavernos este tratarea în timp util a oricăror procese infecțioase și inflamatorii din organism și, în special, a celor care afectează sistemul respirator. Persoanele cu boli respiratorii frecvente, patologii cronice ale sistemului respirator ar trebui să viziteze medicul curant în scop preventiv cel puțin o dată la 6 luni.

Este necesar să se ia măsuri pentru întărirea peretelui vascular. Este important să mâncați alimente sănătoase, naturale, să beți zilnic suficiente lichide, să luați periodic multivitamine la discreția medicului.

Unul dintre factorii provocatori ai trombozei sunt procesele infecțioase din organism. În special, infecțiile virale, bacteriene și fungice pot deveni periculoase. Odată cu dezvoltarea bolii, este important să fii tratat în timp util și cu drepturi depline, urmând toate recomandările medicului. În niciun caz nu trebuie să finalizați tratamentul fără a-l finaliza și cu atât mai mult - prescrieți și anulați medicamentele în mod independent, modificați dozele prescrise de medic.

Prognoză

Cel mai favorabil prognostic este pentru cazurile de tromboză a sinusului cavernos detectate în stadiile incipiente ale dezvoltării, sub rezerva unui tratament competent în timp util. Terapia medicamentoasă poate opri procesul inflamator, poate elimina un cheag de sânge și poate restabili circulația normală a sângelui. Diagnosticul tardiv necesită numirea unor măsuri terapeutice mai grave. [41]

Cele mai frecvente complicații ale trombozei sunt atacurile de cord și hemoragiile cerebrale, edemul cerebral. Astfel de probleme apar la fiecare al doilea pacient. Printre cele mai rare complicații se numără starea epileptică, embolia pulmonară. Ca urmare a inflamației infecțioase, se dezvoltă uneori abcese (inclusiv ficatul, plămânii, creierul), meningita purulentă și procesele inflamatorii în plămâni. [42], [43]

Tromboza sinusului cavernos este, de asemenea, periculoasă, deoarece focarul patologic este situat în imediata apropiere a structurilor creierului. De aceea este important să solicitați ajutor medical cât mai curând posibil pentru a preveni răspândirea reacției inflamatorii la țesuturile creierului și la vasele de sânge. [44] Diagnosticul și tratamentul la timp vor ajuta la restabilirea sănătății și la prevenirea apariției complicațiilor adverse.