Rabdomioliza

Menționând rabdomioliza, ele înseamnă de obicei un sindrom care apare ca urmare a distrugerii mușchilor striați. La rândul său, acest proces determină eliberarea produselor de descompunere a celulelor musculare și apariția în sistemul circulator a unei proteine libere care leagă oxigenul - mioglobina. „Rabdomioliza” înseamnă literalmente că în organism structurile celulare ale mușchilor sunt distruse masiv. [1]

Mioglobina este o substanță proteică specifică a mușchilor scheletici și cardiaci. În starea normală a țesutului muscular, această proteină este absentă în sânge. Când patologia intră în fluxul sanguin, mioglobina începe să exercite un efect toxic, iar moleculele mari ale acesteia „înfundă” tubulii renali, ceea ce provoacă necroza lor. Concurența cu hemoglobina cu eritrocite pentru o legătură cu oxigenul pulmonar și nerespectarea transportului de oxigen către țesuturi duce la deteriorarea proceselor de respirație tisulară și la dezvoltarea hipoxiei. [2]

Epidemiologie

Sindromul de rabdomioliză este diagnosticat atunci când este detectat un nivel plasmatic crescut al creatinei kinazei la un indice care depășește 10.000 unități / litru (normal - 20-200 unități / litru). Trebuie avut în vedere faptul că o activitate fizică intensă poate duce la o creștere moderată a nivelului până la 5.000 de unități / litru, ceea ce este asociat cu necroza musculară datorită suprasolicitării neobișnuite.

Intensitatea procesului de deteriorare crește în primele zile după antrenament sau un alt factor dăunător. Vârful apare aproximativ în intervalul de la 24 la 72 de ore, apoi există o îmbunătățire treptată - în câteva zile (până la o săptămână).

Persoanele de orice vârstă și sex sunt sensibile la boală, cu toate că sportivii neinstruiți, cu o formă fizică de bază insuficientă, aparțin unui grup de risc special.

Cauze rabdomioliza

Deși rabdomioliza cel mai adesea cauzate de traumatisme directe, conditia poate rezulta, de asemenea, de la medicamente,  [3] expunerea la toxine, infecții,  [4] ischemie musculară,  [5] electroliți și tulburări metabolice, tulburări genetice, efort fizic  [6],  [7] sau prelungite bedrest și temperatură condiții, cum ar fi sindromul neuroleptic asociate malign (NMS) și hipertermie malignă (MH). [8]

Nu există niciun motiv pentru dezvoltarea bolii: cel mai adesea sunt multe și sunt diverse. De exemplu, unul dintre motive este miopatia metabolică. Vorbim despre o serie întreagă de patologii ereditare care sunt unite de un simptom comun - mioglobinuria. Printre alte caracteristici comune, se poate numi lipsa transportului de energie către mușchi, care este provocat de o tulburare a metabolismului glucozei, precum și de metabolismul de grăsimi, glicogen, nucleozid. Ca urmare, există o deficiență tisulară de ATP și, ca urmare, descompunerea structurilor celulare musculare.

Supraîncărcarea fizică excesivă poate fi o altă cauză. Rabdomioliza în timpul exercițiului fizic se poate dezvolta dacă supraîncărcarea este combinată cu febră și lipsa de umiditate în organism.

Alte cauze frecvente sunt:  [9],  [10], [11]

• leziuni musculare severe, ATP (sindrom de accident); 
• sindrom embolic, tromboză;
• stoarcerea vaselor de sânge;
• condiții de șoc;
• atac prelungit de epilepsie (status epileptic);
• stolbnяk;
• înfrângere prin șoc electric de înaltă tensiune, fulger;
• supraîncălzire pe un fundal de temperatură ridicată a corpului; [12]
• intoxicații generale cu sânge;
• neurolepsie malignă;
• sindrom hipertermic malign;
• intoxicații cu alcool și surogat, otrăvire prin otrăvuri de plante, șerpi, insecte.
• infecție. Bacteriile legionelelor au fost asociate cu rabdomioliza bacteriană. [13] Infecțiile virale sunt de asemenea implicate în dezvoltarea rabdomiolizei, de multe ori virusurile gripale A si B  [14],  [15] cazuri de rabdomioliza datorate altor virusuri, cum ar fi HIV, au fost descrise  [16] virusul coxsackie,  [17] virusul Epstein-Barr,  [18] citomegalovirus,  [19] virusul herpes simplex,  [20] virusul varicella zoster,  [21] și virusul West Nile. [22]

Rdomdomioliza medicamentoasă apare cu utilizarea amfetaminelor, statinelor, antipsihoticelor și a altor medicamente. Miopatia și rabdomioliza la administrarea statinelor sunt deosebit de frecvente. De exemplu, simvastatina poate duce la dureri musculare severe, slăbiciune musculară, o creștere accentuată a conținutului de creatină kinază.

Rabdomioliza apare atât izolat, cât și în combinație cu insuficiență renală acută, dar moartea este rară. Riscul bolii crește pe fondul activității ridicate a statinelor în serul din sânge. În această situație, factorii de risc sunt:

• varsta peste 65 de ani;
• afilierea de gen;
• scăderea funcției tiroidiene;
• insuficiență renală.

Dezvoltarea rabdomiolizei este, de asemenea, asociată cu o doză de statine. De exemplu, cu o doză zilnică mai mică de 40 mg, incidența bolii este semnificativ mai mică decât atunci când luați mai mult de 80 mg de medicamente. [23]

Factori de risc

Factorii de risc care cresc probabilitatea de a dezvolta rabdomioliză musculară sunt:

• lipsa apei în organism, deshidratare;
• deficiență musculară de oxigen;
• antrenament în condiții de temperatură ridicată a aerului sau temperatură ridicată a corpului;
• jucând sport în timpul infecțiilor virale respiratorii acute, pe fondul intoxicației cu alcool, precum și în timpul tratamentului cu anumite medicamente - de exemplu, analgezice.

Rabdomioliza este frecventă în special la sportivii care practică sporturi ciclice. Aceasta este cursa pe distanțe lungi, triatlon, maraton.

Patogeneza

Indiferent de cauza inițială, etapele ulterioare care duc la rabdomioliză includ fie deteriorarea directă a miocitelor, fie o întrerupere în furnizarea de energie pentru celulele musculare.

În timpul fiziologiei musculare normale, în repaus, canalele ionice (inclusiv pompele Na + / K + și canalele Na + / Ca 2+) localizate pe membrana plasmatică (sarcolemma) mențin concentrații intracelulare scăzute de Na + și Ca 2+ și concentrații ridicate de K + în fibra musculară. Depolarizarea musculară duce la un flux de Ca 2+ din rezervele depozitate în reticulul sarcoplasmic în citoplasmă (sarcoplasmă), determinând contracția celulelor musculare din cauza reducerii complexului de actină-miozină. Toate aceste procese depind de disponibilitatea energiei suficiente sub formă de adenozin trifosfat (ATP). Prin urmare, orice deteriorare care dăunează canalelor ionice ca urmare a deteriorarii directe a miocitelor sau reduce disponibilitatea ATP pentru energie va perturba echilibrul adecvat al concentrațiilor de electroliți intracelulari.

Atunci când apar leziuni musculare sau epuizare a ATP, rezultatul este un aflux intracelular excesiv de Na + și Ca 2+. O creștere a Na + intracelular atrage apa în celulă și încalcă integritatea spațiului intracelular. Prezența prelungită a nivelurilor ridicate de Ca 2+ intracelular duce la o reducere susținută a miofibrilației, care epuizează în continuare ATP. În plus, o creștere a nivelului de Ca 2+ activează proteazele și fosfolipazele dependente de Ca 2+, contribuind la liza membranei celulare și dăunând în continuare canalelor ionice. Rezultatul final al acestor modificări în mediul celulelor musculare este o cascadă miolitică inflamatorie care determină necroza fibrelor musculare și eliberează conținutul muscular în spațiul extracelular și în fluxul sanguin. [24]. [25]

Principalele puncte ale mecanismelor de dezvoltare a rabdomiolizei sunt considerate următoarele:

• Metabolizarea miocitică este perturbată în ceea ce privește structurile mușchilor striați. Suprasolicitarea excesivă a miocitelor duce la creșterea fluxului către sarcoplasma apei și a sodiului, ceea ce duce la edem și distrugere celulară. Calciul intră în celulă în loc de sodiu. Conținutul ridicat de calciu liber provoacă contracția celulară, ca urmare - deficiență de energie și distrugerea celulelor. În același timp, activitatea enzimatică este activată, sunt produse forme active de oxigen, care agravează în continuare modelul de deteriorare a structurilor musculare.
• Leziunile de reperfuzie cresc: toate substanțele toxice intră în fluxul sanguin în masă și se produce o intoxicație severă.
• În spațiul închis al patului muscular, presiunea crește foarte mult, ceea ce agravează deteriorarea și duce la necroza fibrelor musculare. Nervii periferici sunt deteriorați ireversibil și se dezvoltă sindromul compartimentului.

Ca urmare a acestor procese, există o blocare a tubulilor renali de mioglobină, se dezvoltă o insuficiență renală acută. Moartea țesutului muscular și activarea ulterioară a procesului inflamator determină acumularea de lichid în structurile afectate. Dacă asistența nu este oferită, pacientul dezvoltă hipovolemie, hiponatremie. Hiperkalemia severă poate fi fatală ca urmare a stopului cardiac.

Simptome rabdomioliza

Rabdomioliza variază de la boala asimptomatică, cu o creștere a nivelului de creatină kinază până la o condiție care poate pune viața în asociere cu o creștere extremă a HC, dezechilibru electrolitic, insuficiență renală acută (OD) și coagulare intravasculară diseminată. [26]

Clinic, rabdomioliza se manifestă printr-o triadă de simptome: mialgie, slăbiciune și mioglobinurie, manifestată în urina de culoarea ceaiului. Cu toate acestea, această descriere a simptomelor poate fi înșelătoare, deoarece triada este observată doar la <10% dintre pacienți și> 50% dintre pacienți nu se plâng de durere sau slăbiciune musculară, iar simptomul inițial este urina decolorată.

Specialiștii subdivid simptomele rabdomiolizei în manifestări ușoare și severe. Ei spun despre o formă gravă a bolii dacă distrugerea musculară are loc pe fondul unei funcții renale insuficiente. Cu un curs ușor, insuficiența renală acută nu se dezvoltă.

Primele semne ale încălcării sunt următoarele:

• apare slăbiciunea musculară;
• lichidul urinar devine mai întunecat decât de obicei, ceea ce indică o afectare a funcției renale și este considerat unul dintre principalele semne ale rabdomiolizei;
• mușchii scheletului se umflă, devin dureroși. [27]

Pe fondul unei funcții renale insuficiente, starea de bine a pacientului se agravează brusc. Tabloul clinic este completat de următoarele simptome:

• membrele se umflă;
• cantitatea de lichid retras scade brusc, până la anurie;
• țesutul muscular se umflă, stoarce organele interne adiacente, care, ca urmare, se manifestă prin lipsa respirației, hipotensiune, dezvoltarea unei stări de șoc;
• palpitațiile devin mai frecvente, când starea se agravează, pulsul devine filetat.

Dacă nu furnizați asistența medicală necesară, echilibrul apă-electrolit este perturbat, pacientul cade în comă.

Într-un stadiu incipient al rabdomiolizei, deshidratarea poate provoca hiperalbuminemie, iar ulterior apare hipoalbuminemia, care se datorează procesului inflamator, deficienței nutriționale, hipercatabolismului, creșterea permeabilității capilare și supraîncărcării de fluide. Aceasta poate duce la o interpretare falsă a conținutului plasmatic de calciu total.

Încercările de a corela o creștere a nivelului creatinei kinazei cu severitatea leziunilor musculare și / sau a insuficienței renale au avut rezultate mixte, deși este posibilă o deteriorare musculară semnificativă la niveluri de creatină kinază> 5000 UI / L. [28]

Complicații și consecințe

Este important să înțelegem că intervenția medicală în primele etape ale rabdomiolizei poate inhiba patologia și poate preveni o mulțime de posibile complicații adverse. Prin urmare, chiar și cu cea mai mică suspiciune a bolii, trebuie avut grijă în prealabil cu privire la diagnosticarea, trecerea testelor de laborator cu sânge și lichid urinar. [29]

Dacă nu se oferă asistență, rabdomioliza poate fi complicată prin următoarele condiții:

• deteriorarea majorității țesuturilor din corp, precum și a organelor vitale, care sunt supuse unei presiuni excesive din mușchii edematoși;
• dezvoltarea insuficienței renale acute;
• dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată (DIC) asociată cu tulburări de coagulare;
• în rabdomioliză severă - moarte.

Studiile au arătat că procentul de copii cu rabdomioliză care dezvoltă insuficiență renală acută poate fi chiar mai mare, până la 42% -50%. [30]. [31]

Diagnostice rabdomioliza

Toți pacienții cu suspiciune de rabdomioliză se supun tuturor studiilor generale clinice, biochimice necesare, o electrocardiogramă, o ecografie a cavității abdominale și spațiul retroperitoneal. Unii pacienți li se prescriu suplimentar ecocardiografie, tomografie computerizată, scanare Doppler a vaselor renale. În funcție de datele anamnestice obținute de informațiile clinice și de laborator, cu privire la starea hemodinamicii renale, scara prescripțiilor diagnostice poate fi modificată și completată.

Testele de laborator, care se realizează în principal:

• un studiu al nivelului creatinei kinazei în plasma sanguină;
• studiul nivelului de electroliți în plasma sanguină;
• analize urinare pentru a evalua capacitatea funcțională a rinichilor;
• versiune detaliată a testului de sânge.

Diagnosticul instrumental, printre altele, poate include o biopsie a țesutului muscular - aceasta este o procedură de cercetare invazivă care implică îndepărtarea unei zone mici de țesut pentru o examinare histologică ulterioară.

Diagnosticul de rabdomioliză este considerat confirmat atunci când sunt detectate astfel de semne de diagnostic:

• conținut crescut de creatină fosfocinază;
• prezența mioglobinei în fluxul sanguin;
• conținut crescut de potasiu și fosfor, o scădere a prezenței ionilor de calciu;
• dezvoltarea insuficienței renale datorită nivelurilor crescute de creatinină și uree;
• depistarea mioglobinei în lichidul urinar.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al rabdomiolizei este de a exclude orice tipuri ereditare ale acestei boli. Determinarea conținutului de glicogen elimină boala McArdle, iar o evaluare a nivelului de omoylcarnitină și palmitoylcarnitină ajută la diferențierea rabdomiolizei de deficiența de palitoil transferază de carnitină.

Tratament rabdomioliza

Măsurile de tratament pentru rabdomioliză trebuie întreprinse ca urgență, cât mai curând posibil - adică imediat după ce a fost pus un diagnostic adecvat. Terapia se realizează în condiții de staționare, deoarece singura modalitate de a stabili controlul asupra calității echilibrului apă-electrolit din corpul pacientului. În primul rând, se efectuează proceduri de rehidratare: în caz de rabdomioliză severă, se efectuează perfuzie de soluție izotonică de clorură de sodiu. 

Azotemia este prevenită în principal prin hidratare agresivă cu o viteză de 1,5 l / h.  [32] O altă opțiune este 500 ml / h de soluție salină fiziologică, alternând în fiecare oră cu 500 ml / h soluție de glucoză 5% cu 50 mmol de bicarbonat de sodiu pentru următoarele 2-3 l soluție. Producția urinară de 200 ml / h, pH-ul urinei> 6,5 și pH-ul plasmatic <7,5. 2 Este de remarcat faptul că alcalinizarea urinei cu bicarbonat de sodiu sau acetat de sodiu nu a fost dovedită, precum și utilizarea manitolului pentru a stimula diureza. 

O legătură importantă este menținerea echilibrului apă-electrolit. Pentru a corecta diureza, terapia este completată cu introducerea diuretice - de exemplu, Manitol sau Furosemidă. În cazuri critice, hemodializa este conectată. Cu o creștere a presiunii musculare peste 30 mm. Hg. Art. Este nevoie de intervenție chirurgicală - excizia chirurgicală a țesuturilor sau fasciotomia. Această operație ajută la oprirea rapidă a compresiunii în creștere a organelor.

Alopurinolul este utilizat pentru a inhiba producerea de acid uric și pentru a bloca deteriorarea celulelor de către radicalii liberi. Printre alte medicamente pe bază de purină în rabdomioliză, se utilizează activ Pentoxifilina, care poate îmbunătăți circulația capilară, reduce proprietățile adezive ale neutrofilelor și inhibă producția de citokine.

Unul dintre obiectivele importante ale tratamentului este corectarea hiperkalemiei, deoarece nivelurile ridicate de potasiu din fluxul sanguin pot reprezenta o amenințare pentru viața pacientului. Recurg la programările corespunzătoare chiar și atunci când ating valori mai mari de 6,0 mmol / litru. Hiperkalemia susținută și rapidă este o indicație directă pentru hemodializă.

Profilaxie

Dezvoltarea rabdomiolizei poate fi prevenită prin „încălzirea” obligatorie a mușchilor înaintea unei sesiuni sportive: exerciții speciale preliminare pregătesc țesuturile musculare pentru încărcături, își consolidează protecția.

În timpul antrenamentului, ar trebui să umpleți corpul cu lichid pentru a evita deshidratarea. O nevoie specială pentru utilizarea apei este prezentă în timpul încărcărilor aerobice cu putere intensivă.

Este necesar să încărcați corpul treptat. Primele clase ar trebui să se desfășoare fără pondere, cu dezvoltarea tehnicii de exercițiu corect. Nu ar trebui să te străduiești imediat pentru înregistrări de putere, să organizezi competiții cu rivali mai pregătiți.

Între abordări, este necesară o pauză pentru ca frecvența activității cardiace să revină la indicatori mai calmi. Antrenamentul trebuie oprit dacă începe amețelile sau apar greață sau alte simptome neplăcute.

Prognoză

Nu există un prognostic neechivoc al rabdomiolizei: depinde de severitatea bolii, de actualitatea îngrijirii medicale.

Etapa inițială a patologiei este bine ajustată medical. Exacerbările sunt posibile numai cu deteriorarea repetată a țesutului muscular.

Cursul sever al bolii are un prognostic mai puțin optimist: într-o situație similară, rabdomioliza poate fi vindecată folosind o abordare integrată care include terapie conservatoare și intervenție chirurgicală. Adăugarea insuficienței renale acute agravează semnificativ calitatea prognosticului: cu acest diagnostic, doi din zece pacienți mor.