Glaucom congenital primar: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Glaucomul congenital este un grup de afecțiuni cu anomalii în dezvoltarea sistemului de ieșire a umidității intraoculare. Acest grup include: glaucomul congenital, în care o anomalie în dezvoltarea unghiului camerei anterioare nu este asociată cu alte anomalii oculare sau sistemice; Glaucomul congenital cu anomalii oculare sau sistemice concomitente; glaucom secundar din copilărie, în care alte patologii oculare cauzează o încălcare a fluxului de lichid.

Pentru a clasifica glaucomul congenital, sunt utilizate mai multe abordări diferite. Cel mai des folosit clasificarea anatomică a Schaeffer-Weiss și Hoskin. Clasificarea Sheffer-Weiss distinge trei grupuri principale: glaucomul congenital primar; glaucom, asociat cu anomalii congenitale; glaucom secundar din copilărie. A doua clasificare se bazează pe anomaliile de dezvoltare, definite clinic în timpul studiului include, de asemenea, trei grupe: o încălcare izolată a aparatelor trabecular cu malformații ale rețelei trabeculare fără anomalii ale irisului si cornee; disgeneza iridotrabeculară, inclusiv anomalii ale unghiului și irisului; disgeseza trabeculară a corneei, adesea asociată cu anomalii ale irisului. Definiția defectelor anatomice poate fi utilă pentru determinarea tacticii de tratament și prognoză.

Glaucomul congenital primar este cea mai frecventă formă de glaucom din copilărie, reprezentând aproximativ 50% din toate cazurile de glaucom congenital. Se caracterizează prin anomalii în dezvoltarea rețelei trabeculare, lipsa comunicării cu alte boli oculare și sistemice. În 75% din cazuri, glaucomul congenital primar afectează ambii ochi. Incidența este de 1 la 5000-10000 nascuți vii. Mai mult de 80% dintre cazuri apar înainte de vârsta de 1 an: 40% - imediat după naștere, 70% - la vârsta de 1 până la 6 luni și 80% - până la 1 an. Patologia este mai frecventă la băieți (70% la băieți, 30% la fete), în 90% cazuri sunt sporadice, nu există istoric familial. În ciuda dezvoltării unui model autosomal recesiv cu penetranta variabila, cred că majoritatea cazurilor este rezultatul moștenirii multifactoriale cu participarea unor factori non-genetici (de exemplu, factori de mediu).

[1], [2]

Simptomele glaucomului congenital primar

Istorie

Lachrimarea, fotofobia și blefarospasmul formează o triadă clasică. De obicei, copiii cu glaucom congenital preferă un semi-întuneric și evită să fie în lumina puternică. Marcați o lacrimare excesivă. În cazul unei leziuni unilaterale, mama poate observa asimetrie în ochii copilului, o creștere (partea afectată) sau o scădere (partea normală) a dimensiunii ochilor.

Inspecția externă

Diametrul orizontal normal al corneei la nou-născuții pe termen lung este de 10-10,5 mm. Se mărește la o dimensiune adultă (aproximativ 11,5-12 mm), la doi ani. Diametrul corneei la nou-născut mai mare de 12 mm indică o probabilitate mare de glaucom congenital.

Poate fi detectat ca opacitate a corneei, rupturile Descemet a membranelor (Haab striuri), o camera anterioară profundă, presiune intraoculara mai mare de 21 mmHg, hipoplazia stromei irisului, trabekulodisgenez izolat la gonioscopy, creșterea excavarea a nervului optic. Haab striurile pot fi unice sau multiple, acestea sunt, de obicei orizontal sau orientate concentric la nivelul membrelor.

Evaluarea discului nervului optic este un moment cheie în diagnosticul glaucomului. Modificările discului glaucomat apar la sugari mai repede și pe fondul unei presiuni intraoculare mai scăzute decât la adolescenți și adulți. Raportul ariei de excavare cu suprafața discului nervului optic este mai mult decât 0,3 la sugari normali rareori, ceea ce indică o probabilitate mare de dezvoltare a glaucomului. Același lucru este evidențiat de asimetria săpăturilor de roți, în special diferența mai mare de 0,2 între doi ochi. Extracția glaucomată în formă poate fi ovală, dar mai des este rotundă, situată în centru. După normalizarea presiunii intraoculare, se observă recuperarea săpăturii până la starea inițială.

Pentru a face un diagnostic corect și un tratament adecvat este necesar să se estimeze unghiul camerei anterioare. Anomalii de dezvoltare pot fi prezente în două forme principale: un atașament plat a irisului, unde irisului este atașat în mod direct sau anterior la rețeaua trabeculară, procesele sale în același timp, pot fi aruncate prin pintenul scleral, și o atașare convex a irisului, în care este vizibil pentru rețeaua trabeculară, dar este acoperit cu un dens un țesut anormal. Pentru comparație prezentate imagine și imagine gonioskopicheskoy normală a camerei anterioare unghi copil.

O creștere a presiunii intraoculare duce la o creștere puternică a globului ocular cu o îngroșare progresivă a corneei la copiii cu vârsta sub 3 ani. Odată cu creșterea corneei, întinderea acesteia duce la ruperea membranei desemite, edemul epiteliului și stroma și, de asemenea, la opacitatea corneei. Întinderea irisului conduce la o subțiere a stratului. Canal sclerală prin care nervul optic, de asemenea, crește odată cu creșterea presiunii intraoculare, ceea ce conduce la o creștere rapidă a excavarea nervului optic, care revine rapid la starea inițială, atunci când normalizarea presiunii intraoculare. La adulți, o astfel de recuperare rapidă a mărimii excavării nu se întâmplă, probabil din cauza elasticității mai mari a țesutului conjunctiv al mamelonului nervului optic la sugari. Dacă presiunea intraoculară nu poate fi controlată, se poate dezvolta o bufală.

Diagnosticul diferențial al glaucomului congenital primar

Modificările corneei includ, de asemenea, megalocorneea, boli metabolice, distrofie corneană, traumă de naștere și keratită. Lahrimația sau fotofobia pot să apară cu obstrucția căilor nazolacrimale, dacryocistă și iritis. Schimbările în nervul optic, precum modificările glaucomului, includ găurile de pe discul nervului optic, coloboamele și hipoplazia.

[3], [4], [5], [6], [7]

Tratamentul glaucomului congenital primar

Glaucomul congenital este tratat întotdeauna chirurgical. Tratamentul medicamentos poate fi utilizat pentru o perioadă limitată de timp - înainte de numirea unei operații. Metoda de alegere pentru astfel de condiții este incizia trabeculară. Cu goniotomie, este necesară o cornee transparentă pentru a vizualiza unghiul camerei anterioare. Goniotomia se efectuează cu ajutorul goniotomului și goniolinazei directe, goranoliza Barkan este preferată. Folosind un goniot, incizia se face într-un țesut dens anormal pe rețeaua nervului trabecular de la 90 la 180 ° printr-o cornee transparentă (Figurile 10-7 și 10-8). Trabeculotomia cu acces extern la canalul de cască nu necesită transparență a corneei.

Atunci când corneea este întunecată, este indicată trabeculotomia. Formați o clapă de scleral în care este necesar să se detecteze canalul căștilor pentru procedură. Rețeaua trabeculară este tăiată folosind o trabeculotomie sau folosind o sutură (de obicei propilenă), un canal prin căști (metoda Lynch). Dacă canalul de casca nu poate fi detectat, este efectuată o trabeculectomie. O altă opțiune de tratament pentru astfel de pacienți este instalarea dispozitivelor de drenare valvulare sau fără valve.