Boala lui Paget și dureri de spate

Boala Paget este o cauză rară de dureri de spate, adesea diagnosticată cu radiografie neconstruită efectuată în alte scopuri sau când pacientul găsește o umflare a oaselor lungi. În stadiul incipient al bolii, apare resorbția osoasă, iar zonele afectate sunt vascularizate. După resorbție, se formează un nou os, care se depune compact și nestructural. Procesul de resorbție și formarea osoasă este foarte activ, rata de reînnoire a țesutului osos este crescută de 20 de ori comparativ cu norma. Acest proces duce la formarea unei structuri caracteristice în radiografia fără contrast, care include zone de resorbție osoasă, numită osteoporoză limitată. Zonele de formare a osului nou sunt extinse inegal scoarță de copac și substanță compactă, schuchastkami model canelat cu densități diferite, care reflectă natura haotică a formării de os nou.

Prevalența bolii Paget este de aproximativ 2%, este rară în India, Japonia, Orientul Mijlociu și Scandinavia. Deși majoritatea pacienților cu boala Paget nu au nici un simptom, iar boala lor este o descoperire accidentală în radiografie cu altă ocazie, ei pot fi adesea tulburați de durerile de spate. Se sugerează că etiologia durerii de spate în boala Paget este multifactorială. Durerea poate fi cauzată de procesul de resorbție, ca atare, și de deformarea articulațiilor fațetului prin formarea unui os nou. Ambele procese modifică stabilitatea funcțională a coloanei vertebrale și sporesc artropatia existentă a îmbinărilor fațetului.

Pacienții cu boală Paget pot avea, de asemenea, îngroșarea și lărgirea oaselor lungi și o creștere a craniului datorită formării unui nou os. În cazuri rare, creșterea osoasă excesivă pe baza craniului poate determina comprimarea creierului cu consecințe catastrofale. Poate exista o pierdere secundară de auz datorită comprimării celei de-a opta perechi de nervi cranieni cu un țesut osos nou format sau implicarea directă a osici mici în procesul patologic. Uneori formarea excesivă a țesutului osos în coloană vertebrală poate determina comprimarea măduvei spinării, care în absența tratamentului poate duce la paraplegie. Fracturile patologice datorate resorbției excesive a vertebrelor pot provoca dureri severe în spate. De asemenea, pot apărea dureri secundare în coapsă datorită calculării periartritei. Există deseori pietre la rinichi și guta, mai ales la bărbații cu boală Paget. Mai puțin de 1% din leziunile osoase se pot transforma în osteosarcom malign.

[1], [2], [3]

Simptomele bolii lui Paget

În ciuda faptului că boala este asimptomatică, durerea este o plângere frecventă, care în cele din urmă îl conduce pe medic pentru a diagnostica boala lui Paget. Trauma aparent minoră poate duce la fracturi de compresie patologice ale vertebrelor. Durerea atunci când se deplasează în oase deteriorate este adesea detectată în timpul examinării fizice, precum și o creștere excesivă a osului - atunci când palparea craniului sau a altor oase afectate. Pot exista semne neurologice datorate compresiei nervoase secundare datorate creșterii osoase excesive și fracturilor patologice. Durerea în mișcare în articulațiile periferice, în special în șold datorită periartritei calcifiate, este o descoperire frecventă la pacienții cu boală Paget. Acordați atenție și pierderii auzului.

Studiu

După cum sa menționat mai sus, boala Paget este adesea diagnosticată diarrheal atunci când pacientul este supus unei examinări radiologice pentru o cauză complet diferită, de exemplu, pielografia intravenoasă datorită pietrelor de rinichi. Imaginea radiografică clasică a zonelor de resorbție osoasă cu zonele dense din jur, structura osoasă haotică indică diagnosticul bolii Paget. La pacienții cu boală Paget, scanarea cu radionuclizi a osului poate fi utilizată pentru a determina amploarea leziunii, deoarece nu toate leziunile osoase apar clinic. RMN este indicat tuturor pacienților cu boală Paget suspectată, care prezintă semne de comprimare a măduvei spinării. Un studiu al creatininei serice și al unui test de sânge biochimic, inclusiv calciu seric, este arătat tuturor pacienților cu boală Paget. Nivelul fosfatazei alcaline crește, în special în timpul fazei de resorbție. Având în vedere apariția mai accentuată a pierderii auzului la pacienții cu boală Paget, este prezentat un studiu audiometric.

Diagnostic diferențial

Multe alte tulburări osoase, inclusiv osteoporoza, mielomul, osteopetroza, tumori osoase primare și metastatice, pot imita manifestările clinice ale bolii Paget. Acromegalia este, de asemenea, un simptom clinic comun. Metastazele unei tumori a prostatei sau a sânului pot provoca fracturi patologice ale coloanei vertebrale și coaste și metastaze la nivelul oaselor craniului, care pot fi confundate cu boala lui Paget.

Tratamentul bolii Paget

Mulți pacienți cu boală Paget asimptomatică au nevoie doar de un suport psihologic. Tratamentul durerii asociate cu boala Paget ar trebui să înceapă cu acetaminofen, AINS. Poate fi necesar să se adauge analgezice narcotice în caz de durere severă asociată fracturilor patologice. Dispozitivele ortopedice, cum ar fi corsetul Kesh și bandajul de nervuri, ajută la stabilizarea coloanei vertebrale și a coastelor și ar trebui utilizate pentru fracturi patologice. Aplicațiile locale termice și reci pot fi, de asemenea, utile. Mișcările repetate care provoacă sindromul trebuie evitate. Pacienții care nu răspund la acest tratament prezintă injecții ale zonelor afectate cu anestezice locale și steroizi sub formă de blocade intercostale și epidurale. În cazuri speciale, administrarea spinală a analgezicelor narcotice poate fi eficientă

La pacienții care nu au răspuns la acest tratament, calcitonina și zolendronatul au fost utilizate cu succes. În cazuri rare, distrugerea excesivă a oaselor poate necesita medicamente citostatice, cum ar fi dactinomicina. S-a arătat, de asemenea, eficacitatea în termeni simptomatici de terapie cu impulsuri cu doze mari de steroizi.

Efecte secundare și complicații

Complicațiile primare în boala Paget sunt asociate cu fazele de resorbție și formarea țesutului osos. Excesul de resorbție osoasă poate duce la fracturi de compresie ale vertebrelor, fractură a coastelor și fracturi ocazionale de oase lungi. Formarea excesivă a țesutului osos duce la compresia structurilor neuronale, ceea ce poate duce la scăderea auzului, mielopatiei și paraplegiei. Cu frecvență crescută, se observă pietre la rinichi și guta, în special la bărbații cu boală Paget. În cazuri rare, formarea unui os nou este atât de mare încât provoacă insuficiență cardiacă hipersistorie secundară, datorită creșterii fluxului sanguin. După cum sa menționat mai sus, malignitatea țesutului osos afectat apare la aproximativ 1% dintre pacienții cu boală Paget.

Este necesară o examinare amănunțită a pacienților care suferă de boala Paget pentru a preveni eventualele complicații ale bolii. Clinicianul ar trebui să acorde atenție semnelor ușoare de comprimare a creierului stem și măduvei spinării. Injecțiile epidurale și intercostale ale anestezicelor locale și ale steroizilor pot oferi o bună ușurare temporară a durerii asociate cu boala Paget, care nu a putut fi suprimată prin farmacoterapie.