Cataractă congenitală

Cataracta congenitală se dezvoltă ca urmare a patologiei intrauterine și este adesea combinată cu diferite malformații de dezvoltare ale ochiului și ale altor organe.

Cataracta congenitala este opacitatea lentilei, care este observata de la nastere sau apare imediat dupa aceasta.

Cataracta congenitală poate fi sporadică sau se pot dezvolta în anomaliile cromozomiale, boli metabolice (de exemplu, galactosemie) sau infecție intrauterină (de exemplu, rubeolă) sau boli ale mamei in timpul sarcinii. Cataracta poate fi nucleară sau poate acoperi substanța lentilei sub capsula anterioară sau posterioară. Acestea pot fi una sau două fețe. Cataracta poate fi nedetectată dacă copilul nu testează un reflex roșu sau la naștere nu efectuează o oftalmoscopie. La fel ca și în cazul altor tipuri de cataractă, turbiditatea lentilei afectează viziunea. Cataracta poate observa aspectul discului optic și a vaselor fundului și ar trebui evaluată de un oftalmolog.

Cataracta congenitală poate apărea sub influența diferitelor substanțe toxice asupra embrionului și fătului în timpul formării lentilei. Cel mai adesea, acest lucru se întâmplă atunci când mama în timpul sarcinii suferă infecții virale: gripa, rujeola, rubeola și toxoplasmoza. O mare influență exercită asupra diferitelor tulburări endocrine la femei în timpul sarcinii și insuficienței funcției glandelor paratiroide (de exemplu, hipocalcemia, care duce la o încălcare a dezvoltării fătului). Adesea, cataracta congenitală este de natură familială. Cea mai comună cataractă congenitală este bilaterală, dar există și o cataractă congenitală unilaterală.

Bolile congenitale ale cristalinului sunt împărțite în cataractă, modificări ale formei, dimensiunii, dislocării lentilelor, colobomului și absența cristalinului.

Disfuncțiile congenitale ale lentilelor apar în tulburările ereditare ale metabolismului țesutului conjunctiv și ale anomaliilor din sistemul osos.

Sindromul Marfan - o mică lentilă cu subluxație este o manifestare a acestui sindrom. În plus, atunci când a sărbătorit înfrângerea sistemului cardiovascular precum și defecte cardiace, anevrism aortic. Modificări ale sistemului musculo-scheletice ca arachnodactyly (degete lungi și degetele de la picioare), dolicefal (creșterea dimensiunii longitudinale a capului), fragilitatea oaselor, luxatii frecvente, picioare inalte, lungi, scolioză, piept pâlnie, mouse-ul subdezvoltării și organele genitale. Mai puțin frecvent este o schimbare în psihic. Ochiul este afectat în 50-100% din cazuri. Ectopia lentilei, schimbările în forma sa sunt cauzate de subdezvoltarea ligamentelor care o susțin. Odată cu vârsta, separarea ligamentului zinn crește. În acest moment, corpul vitros se prezintă sub formă de hernie. Este posibilă și o dislocare completă a lentilei. Poate fi cataracta, strabism, nistagmus si alte sindroame oculare, glaucom congenital.

Sindromul Margetapi este o leziune ereditară sistemică a țesutului mezenchimic. Pacienții cu acest sindrom au o creștere mică, membre scurte, mărirea capului (brachycephaly), limitarea mobilității articulațiilor, modificări ale sistemului cardiovascular și alte organe. Din lentilă - ectopia în jos, spherofakia, microfakia, etc; miopie, detașarea retinei, glaucomul congenital.

Modificarea formei și a mărimii lentilei - Lentikonus - o proeminență conică a uneia dintre suprafețele lentilelor. În lentilă există o proeminență (ca o lentilă mică suplimentară), care poate fi de pe suprafețele din față și din spate, este transparentă. În lumina transmisă, pe fundalul lentilei, se poate vedea o formă rotunjită sub forma unei picături de ulei în apă. Această tăietură are o reflexie foarte puternică, întotdeauna însoțită de miopie (poate pseudo-miopie). În aceste proeminențe există sigilii - un miez cu o putere de refracție mare.

În funcție de dimensiunea obiectivului distingeți:

• microfactor (lentilă mică, de obicei cu o schimbare de formă, ecuatorul este vizibil în zona elevului, adesea există o dislocare a lentilei);
• spherofakia (lentilă sferică), lentilă inelară (în centrul lentilei, ca rezultat al oricărui motiv, sa rezolvat). La un pupa îngustă a unei lentile nu este vizibilă. Cu un pupil lărgit sub cornee, un inel este reținut, de obicei tulbure;
• bifukigo (două lentile), care este foarte rar. Un obiectiv este localizat temporal sau nazal sau lentilele sunt situate una deasupra celeilalte,

Colobomul cristalinului - un defect al țesutului lentilei și a părții inferioare, care se formează ca urmare a închiderii incomplete a fisurii embrionare în timpul formării globului ocular secundar. Această patologie este foarte rară și este de obicei combinată cu colibomul irisului, corpului ciliar și coroidului.

Cataracta congenitală este o cascadă. Din toate defectele la naștere găsite în 60% din cazuri, unul din cinci la 100 mii din populație.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cataracta congenitală capsulară

Polar (în față și în spate) cataractă. Cataracta polară anterioară este cataracta unei perioade foarte scurte de embriogeneză (prima lună de viață fetală în embrion). O opacitate albă limitată la polul anterior al lentilei are loc în momentul în care capătul cerebral anterior formează globuri oculare care cresc spre ectodermul exterior. Din partea ectodermei externe, în aceeași perioadă, lentila începe să crească. Acesta din urmă umple vezicula oculară și se formează o sticlă de ochi. Dezvoltarea cataractei anterioare polar este asociată cu o tulburare în eradicarea lentilelor lentice din ectoderm. Cataracta polară anterioară se poate dezvolta datorită altor procese intrauterine de natură inflamatorie și, de asemenea, după naștere ca rezultat al ulcerului perforat al corneei. În cataracta polară dopată, se determină o acoperire limpede de alb cu diametrul mai mare de 2 mm, situată în centrul suprafeței lentilei. Turbiditatea acestui fenomen constă în fibre de țesătură turbidă foarte modificate, formate neregulat, situate sub sacul obiectivului.

Cataracta polară posterioară este o cataractă a embriogenezei târzii. Se formează în perioada prenatală. De fapt, cu o astfel de cataractă a format porumb pe capsula din spate a lentilei. Se consideră că acesta este restul arterei corpului vitros, care suferă o reducere la nașterea copilului.

Turbiditatea limită definită clinic a formei rotunjite este albă cenușie, situată la polul posterior al lentilei. Poate fi cloudiness difuz, care constă din puncte individuale sau poate fi stratificat.

O variație este cataracta piramidală. În plus față de turbiditate, există o proiecție în regiunea polului, adică se proliferează în corpul vitros sub forma unei piramide. Deoarece cataractele polar sunt întotdeauna congenitale, ele sunt două fețe. Datorită dimensiunilor mici, de regulă, acestea nu duc la o întrerupere semnificativă a vederii centrale și nu sunt supuse unui tratament chirurgical.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Cataractă lenticulară capsulară

Cataracta în formă de arbore - turbiditate - este situată în zona polilor posteriori și anteriori, care sunt legați printr-o punte. Turbiditatea este prezentată sub formă de panglică subțire gri, asemănătoare cu un ax și constă în trei îngroșări. Această întunecare poate fi localizată și în regiunea centrală. Viziunea scade ușor. Astfel de cataractă nu progresează. De la începutul copilăriei, pacienții se adaptează să privească prin zonele transparente ale lentilei. Tratamentul nu este necesar,

Cataracta stomacului:

• cataracta anterioară axială embrionară. Apare la 20% dintre persoanele sănătoase. Foarte blândă opacifiere în partea anterioară, axa anteroposterioară a lentilei, la cusătura nucleului embrionar. Vederea nu afectează;
• stellate (suturi de cataractă) - turbiditate de-a lungul cusăturilor nucleului embrionar. Pe cusături se găsesc niște crumburi care seamănă cu semolina. Apare la 20% dintre persoanele sănătoase. Copilul păstrează o acuitate vizuală suficient de ridicată;
• cataractă nucleară centrală. Există trei subspecii: cataracta sub formă de pulbere - turbiditatea difuză a nucleului embrionar, care constă în opacități asemănătoare cu glonțurile mici, vederea nu scade; turbiditate saturată - cu viziunea sa nu o cataractă mai accentuată - multe puncte de noroi de culoare gri și albastru în regiunea nucleului embrionar.

[13], [14]

Zonală (stratificată) cataractă

Cataarctul zonular (laminat) este cea mai comună formă de cataractă congenitală - 60%. Cataracta bilaterală mai obișnuită. Turbiditatea este prezentată sub forma unui disc tulbure, care se află la marginea nucleelor adulte și embrionare. Pentru această cataractă se caracterizează alternanța straturilor transparente și tulbure ale lentilei. La ecuatorul din nucleul adult există un al doilea nor de opacitate, separat de primul printr-un strat de fibre transparente. Turbiditatea celui de-al doilea strat este în formă de pană, iar intensitatea sa nu este uniformă.

În lumina transmisă, un reflex roșu este văzut pe periferie, iar în centru există o ceață gri. Marginea discului tulbure este neuniformă. Sa stabilit că cataracta zonală nu este doar congenitală. Poate să apară și în perioada postnatală la copiii care suferă de spasmofilie pe fondul hipocalcemiei care a suferit rahitism, cu hipoglicemie. Visionul suferă în funcție de gradul de acoperire a lentilei.

Cataracta congenitală a Diskovidnaya este similară zonei zonale, dar nu există niciun inegalitate și slăbiciune a muchiei discului tulbure.

Cataracta albastră reprezintă tonuri de albăstrui. Turbiditatea este localizată între nucleu și capsulă.

Cataracta completă este nebulozitatea difuză a întregii lentile, care se poate dezvolta din cataractă stratificată. Uneori sub capsulă, plăcile sunt vizibile.

Jumătate cataractă disecată - lentila, ca și cum ar fi uscată, devine netedă. Diagnosticul este ultrasunete. Reduce grosimea lentilei la 1,5-2 mm, în loc să rămână un film.

Falsat cataracta este o capsulă tulbure și o cantitate mică de material lentile.

Cataractă atipică și polimorfă. Turbiditatea diferă în funcție de dimensiune și formă. De exemplu, cataracta cu rubeola rubeolă este caracterizată de o tulbureală albă cu nuanță de perle. Cu pupilele dilatate în acest context, o vizibilă excentrică este vizibilă, în care un virus poate trăi mult timp (câțiva zeci de ani). Partile periferice ale obiectivului sunt mai transparente.

Clasificarea cataractelor congenitale

Episoade cataracte ereditare, cauzele lor.

1. Genetică inferioritate și ereditate. Cel mai adesea se întâmplă în funcție de tipul dominant, dar poate fi și în tipul de destinatar (mai ales cu incestul conex).
2. Dificultăți ereditare ale metabolismului carbohidraților sunt galactoza și cataracta.
3. Tulburări ale metabolismului calciului - cataractă tetanică.
4. Leziuni ereditare ale pielii.

În centrul cataractelor ereditare se află înfrângerea aparatului de gene și a cromozomilor.

Cătării intrauterine:

1. Embriopatia, care apare în timpul sarcinii de până la opt săptămâni;
2. Fetopatiile care apar după opt cicluri de sarcină.

Clinica lor este similară,

Cauzele cataractei intrauterine:

1. boli de mame (rujeola rujeolic, citomegatia, varicela, herpes, gripa si toxoplasmoza);
2. mamele de intoxicare (alcool, eter, contraceptive, unele abortive);
3. bolile cardiovasculare ale mamei, care au condus la foametea la oxigen și la apariția cataractei;
4. hipovitaminoza A și E, lipsa acidului folic;
5. Rhesus-conflict;
6. toxicoza sarcinii.

Clasificarea cataractelor congenitale:

1. înfrângerea de o parte sau de alta;
2. parțială sau completă;
3. localizarea opacităților (capsulare, lenticulare, capsulolenticulare).

Forme clinice:

1. ca boală concomitentă a ochiului;
2. pe acuitatea vizuală (I> 0,3, II, 0,05-0,2, III - 0,05)

Clasificare conform lui EI Kovalevsky:

1. după origine (ereditară și intrauterină);
2. prin localizare de conducere (polar, nuclear, zonal, difuz, polimorf, coronal);
3. de gradul de pierdere a vederii (I> 0,3, II, 0,05-0,2, 1P -0,05);
4. pentru complicații și modificări concomitente:
   • fără complicații și modificări ale funcției vizuale;
   • cataractă cu complicații (nistagmus etc.);
   • Cataractă cu modificări concomitente (microfaci, etc.).

Formele clinice de cataractă congenitală:

1. cataracte capsulare și sacate;
2. capsulolenticular (atât substanța capsulă cât și cea a lentilei sunt afectate);
3. lenticular;
4. cataracta suturilor embrionare;
5. zonal sau stratificat.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Tratamentul cataractei congenitale

Eliminarea cataractelor congenitale în termen de 17 săptămâni după naștere asigură dezvoltarea vederii și căilor vizuale ale cortexului cerebral. Cataractele sunt îndepărtate prin aspirarea acestora printr-o mică incizie. Mulți copii pot implanta o lentilă artificială. Este necesară corecția postoperatorie a vederii cu ochelari, lentile de contact sau ambele, pentru a obține o viziune bună.

După eliminarea cataractei unilaterale, calitatea imaginii din ochiul operat se dovedește a fi mai rea decât ochiul neoperat (presupunând că cel de-al doilea ochi este normal). Deoarece preferința este dată mai bine ochiului de vedere, creierul suprimă imaginea calității inferioare și se dezvoltă ambliopia (a se vedea mai devreme). Astfel, tratamentul ambliopiei este necesar pentru dezvoltarea vederii normale în ochiul operat. Unii copii, în ciuda acestui fapt, nu dezvoltă o bună acuitate vizuală. În contrast, la copiii cu cataractă bilaterală, a căror calitate a imaginii este aceeași de la ambii ochi, aceeași viziune în ambii ochi este mai des dezvoltată.

Unele cataracte sunt parțiale (lenticone posterioare) și turbiditatea se dezvoltă în primele 10 zile de viață. Cataracta congenitală parțială are cel mai bun prognostic pentru viziune.