Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Limfoamele non-Hodgkin sunt tumori din celule limfoide cu afiliere histogenetică diferită și grad de diferențiere. Grupul include mai mult de 25 de boli. Diferențele în biologia limfoamelor non-Hodgkin se datorează caracteristicilor celulelor care le formează. Elementele constitutive determină imaginea clinică, sensibilitatea la terapie și prognosticul pe termen lung. Pentru majoritatea limfoamelor, sunt cunoscute translocațiile cromozomiale specifice și rearanjamentele receptorilor, care sunt esențiale în patogeneza.

Conform adoptate de OMS în 1999 clasificarea godu bolilor neoplazice ale hematopoietic și tipuri de țesuturi limfoide ale limfoamelor non-Hodgkin sunt determinate pe baza morfologiei, immunophenotype, caracteristicile genetice ale celulelor tumorale și clearance-ul bolii clinice.

Clasificarea se bazează pe propunerile Grupului de cercetări privind limfomul, care combina pozițiile principale ale clasificării Kiel (cea mai mare parte europeană) și formularea așa-numită "Workplace" utilizată în SUA și Canada.

Limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în grupuri principale, în funcție de faptul dacă aparțin liniilor T sau B ale limfopozei. Detaliile ulterioare sunt determinate de gradul de diferențiere a celulelor tumorale, localizarea și structura histologică a tumorii, caracteristicile cursului bolii.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Principalele tipuri de limfoame non-Hodgkin la copii

La copii, spectrul de variante histologice ale limfoamelor non-Hodgkin este relativ îngust. Se demonstrează că toate speciile sunt generalizate deja în primele etape de prezentare, iar în 95% din cazuri - foarte maligne. Tumorile se dezvoltă în principal din celulele precursoare ale limfocitelor T și B, au o structură histologică difuză. Pe baza caracteristicilor morfologice și histologice ale copiilor limfom non-Hodgkin pot fi împărțite în trei grupe principale - limfom Burkitt (și berkittopodobnye), limfoblastică și largă. Această clasificare corespunde împărți practic formulările de lucru și convenabil din punct de vedere al terapiei (protocol utilizat în tratamentul rus de limfom copilarie non-Hodgkin, dezvoltat de un grup BFM sugerează diviziune similară în trei grupuri de tratament). Cu toate acestea, această abordare a condus la erori în determinarea strategiei de tratament a copiilor cu limfom cu celule mari în primii ani de utilizare a protocolului în Rusia, când pacienții au fost tratați în conformitate cu protocolul de limfom anaplazic cu celule mari a spus, în timp ce exemplele de realizare limfom difuz cu celule mari din limfocite B precursoare necesita terapie mai agresivă. În prezent, diagnosticul de limfoame non-Hodgkin trebuie efectuat în conformitate cu protocolul internațional al OMS.

Pentru copiii cu vârsta sub 15 ani, următoarele variante histologice ale limfoamelor non-Hodgkin sunt tipice.

• Limfoame limfoblastice, în majoritatea covârșitoare a cazurilor constând din celule T, rareori (aproximativ 10%) celule B progenitoare;
• Celula B difuză, din care 70% este limfomul Burkitt și tipul berkitt cu un imunofenotip B. Elementele necesare care - prezența IgM de suprafață (sau lanțuri ușoare), cu indice mare de proliferare Ki 67 (până la 100% din celule), prezența rearanjare C-mic, translocații specifice 8; 14, 8, 22 și 2, 8.
• Limfoame cu celule mari (15-20% din limfoamele pentru copii). Aparținând în principal liniei B de limfopoieză.

Dintre limfoamele de celule mari, se disting mai multe variante, care nu afectează alegerea tacticii de tratament. O treime din copii limfom cu celule mari este limfom anaplazic cu celule mari, T-immunophenotype (cu celule B foarte rare sau celule care nu transportă sau markeri T, nici celule B), un marker CD30 de activare și translocare cromozomială specifică între cromozomi și porțiunile 2 și 5 - t (2; 5) - cu participarea genei kinazei a limfomului anaplazic (alk).

Rareori, nu mai mult de 5% dintre pacienți diagnostichează alte variante ale limfoamelor non-Hodgkin - limfoame hepatice celulare periferice, foliculare, adevărate, necilabile.

Potențialul proliferativ foarte ridicat determină creșterea rapidă a limfoamelor pentru copii.