Cum se trateaza vasculita sistemica?

Tratamentul activ perioadei sistemice vasculita (acută) ar trebui să fie puse în aplicare într-un (reumatologice) spital de specialitate, după realizarea remisie - pacientul trebuie să continue tratamentul ambulatoriu, sub supravegherea unui medic pediatru, reumatolog și, dacă este necesar - specialiști.

Tratamentul eficient îmbunătățește prognosticul. Pentru a preveni deteriorarea țesuturilor, este necesară diagnosticarea precoce și terapia. Alegerea metodelor de tratare a bolii implică un impact asupra unei posibile cauze și a principalelor mecanisme de dezvoltare a bolii.

Utilizați, de obicei, o combinație de medicamente antiinflamatoare, imunosupresoare, anticoagulante, agenți antiplachetari, agenți simptomatici. În același timp, este necesar să se depună eforturi pentru obținerea unui echilibru între eficiența și toxicitatea tratamentului.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Tratamentul patogenetic al vasculitelor sistemice la copii

Tratamentul este prescris ținând cont de faza (evoluția) bolii și de caracteristicile clinice. Efectul tratamentului este evaluat prin dinamica sindroamelor clinice și a indicatorilor de laborator. Indicatori de activitate sunt semne obschevospalitelnogo sindrom (leucocitoza, creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor, proteinelor „fază acută“), hipercoagulabilitate care exprimă maximal în boli grave, modificări imunologice (creșterea nivelului IgA, IgG și crioglobulinele CEC, ANCA). După tratamentul într-un spital cu fază acută, pacientul continuă să primească tratament ambulatoriu cu supraveghere dispensară obligatorie.

Baza terapiei de bază pentru majoritatea formelor nosologice sunt hormonii glucocorticoizilor.

Pentru tratamentul vasculitelor sistemice, glucocorticosteroizii cu durată medie, prednisolon și metilpredniheolona (MP), sunt de obicei utilizați. Variante ale terapiei cu glucocorticosteroizi în vasculita sistemică:

1. Zilnic dimineata ingestia de medicament în doze selectate în mod individual - primul maxim (suprasolicita) cel puțin 1 lună (chiar și în cazul unui debut mai devreme a efectului pozitiv), apoi - sprijinirea timp de mai mulți ani că cel mai eficient „salveaza“ remisie, previne recidivele.
2. Conform indicațiilor în cazuri severe, tratamentul cu pulmonar cu metipredom se efectuează prin administrarea intravenoasă a unor doze mari de medicament sub formă de monoterapie, în combinație cu ciclofosfamidă sau în mod sincron cu plasmefereza. Dozele de glucocorticosteroizi, indicațiile pentru utilizare și tratament variază în funcție de activitatea și de caracteristicile clinice ale bolii.

În cazul vasculitelor sistemice, cu excepția bolii Kawasaki (în care nu sunt prezentate corticosteroizii), dozele eficiente de prednisolon sunt de la 0,5 până la 1,0 mg / kg. Cu poliarterita nodulară clasică prednisolonul este prescris pentru un curs scurt (pentru hipertensiunea malignă nu este prescris deloc), tratamentul de bază este terapia cu ciclofosfamidă. In asociere cu prednison necesară ciclofosfamida în granulomatoza Wegener, polyangiitis microscopică, sindromul Churg-Strauss, metotrexat - în aortoarteriit nespecifice. Când Schonlein-Henoch prednisolon boala folosesc un scurt curs numai în cazul variantelor mixte exprimate component alergic sau în tratamentul nefrită cu heparină de bază și terapia antiplachetară. Acestea din urmă sunt utilizate în alte vasculite în caz de hipercoagulare. Utilizați heparina într-o doză individuală selectată subcutanat de 4 ori pe zi sub controlul definiției coagulării sângelui de 2 ori pe zi. Durata tratamentului este de 30-40 de zile. Pentru toate formele nosologice, în caz de debit sever (criză) se efectuează plasmafereză suplimentară - 3-5 sesiuni zilnic sincronizate cu terapia cu impulsuri.

Glucocorticoizii într - un număr de vasculita, așa cum sa spus, nu sunt eficiente suficient, astfel încât , dacă este necesar, impactul asupra tratamentului tulburărilor imunologice în uz citostaticelor (imunosupresive) - ciclofosfamida, azatioprina si metotrexat. agenți imunosupresori suprimă sinteza anticorpilor de către limfocitele B, activitatea neutrofilelor, reduce expresia de suprafață a moleculelor de adeziune a celulelor endoteliale, și metotrexat au de asemenea activitate antiproliferativă, care este deosebit de important în caracteristica de dezvoltare și procesul proliferetivnogo granulomatoasă, cum ar fi aortoarteritis nespecifice, granulomatoza Wegener.

Ciclofosfamida este un medicament principal în tratamentul nodoasă clasic, granulomatoza Wegener, poliarterita microscopica si sindromul Churg-Strauss, utilizarea sa în terapia chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein nefrita formă sindrom nefritic. Medicamentul se administrează oral 2-3 mg / kg pe zi sau o rată intermitentă (IV lunar la 10-15 mg / kg). Metotrexatul este utilizat pentru tratarea pacienților cu aortoarteritis nespecifice în ultimii ani - ca o alternativă la ciclofosfamidă - granulomatoza Wegener. Medicamentul este administrat la o doză de cel puțin 10 mg per pătrat corp metru ori standard de suprafață pe săptămână, durata tratamentului nu mai puțin de 2 ani de remisie.

Din păcate, efectul antiinflamator și imunosupresor al glucocorticosteroizilor și citostaticelor este inseparabil de efectele de modelare și citotoxice asupra proceselor metabolice. Utilizarea pe termen lung a glucocorticosteroizilor și citostaticei implică dezvoltarea de efecte secundare severe. În tratamentul citostaticelor, sunt agranulocitoză, hepato- și nefrotoxicitate, complicații infecțioase; în tratamentul glucocorticosteroizilor - sindromul medicinal al Itenko-Cushing, osteoporoza, întârzierea creșterii liniare, complicațiile infecțioase. Prin urmare, pentru a asigura siguranța citostaticelor, trebuie să se excludă prezența manifestărilor persistente de infecție, boli hepatice și hepatice cronice înainte de a le prescrie; pentru a selecta sub controlul indicatorilor de laborator, combinați metotrexatul cu plavenilomul pentru a atenua hepatotoxicitatea acestuia.

Pentru prevenirea și tratamentul osteopeniei și osteoporozei, în prezent se utilizează carbonat de calciu, miacalcic și alfacalcidol. Infecțioase complicații se dezvoltă în tratamentul glucocorticosteroizilor și în tratamentul citostaticelor. Acestea nu numai că limitează adecvarea dozei medicamentului de bază, dar susțin și activitatea bolii, ceea ce duce la prelungirea tratamentului și la creșterea efectelor sale secundare.

O metodă eficientă de corectare nu numai a activității procesului principal, dar și prevenirea complicațiilor infecțioase este utilizarea imunoglobulinelor intravenoase (IVIG).

Indicația pentru scopul lor sunt: activitate ridicată a procesului patologic al vasculitei sistemice în asociere cu infecție și complicații infecțioase pe fondul terapiei anti-inflamator imunosupresor in remisie. Pentru tratamentul cu IgM standard (îmbogățit) (pentaglobină) și, conform indicațiilor, se utilizează preparate hiperimune. Medicamentul trebuie administrat la o rată nu mai mult de 20 de picături pe minut, pentru a monitoriza pacientul în timpul perfuziei și 1-2 ore pentru finalizarea acestuia, nivelurile transaminazelor de control și la reziduurile azotoase pacienții cu afecțiuni hepatice de bază și patologie renală. Cursul tratamentului este de la 1 la 5 e / în perfuzii, doza de curgere a IVIG standard sau îmbogățit este de 200-2000 mg / kg greutate corporală. Conform indicațiilor, adiția IVIG se administrează de 4-2 ori pe an într-o doză de 200-400 mg / kg. Un loc special pentru IVIG este în sindromul Kawasaki. Numai tratamentul cu IVIG în asociere cu aspirina contribuie în mod sigur la prevenirea formării de anevrisme coronariene și complicații.

Supravegherea dispensarului

Copiii care suferă de vasculită sistemică ar trebui să aibă un dosar dispensar cu un reumatolog. Dacă este necesar, în examinare sunt implicați un neurolog, un medic oculist, un dentist, un medic ORL, un chirurg. Examinările lunare sunt recomandate în cursul anului după externarea din spital, în al doilea an - la fiecare 3 luni, apoi la fiecare 6 luni. Obiectivele examenului medical: înregistrarea dizabilității, dezvoltarea tratamentului individual, examinarea sistematică clinică și de laborator, controlul tratamentului, prevenirea complicațiilor medicale, salvarea focarelor de infecție. Vaccinările profilactice la pacienții cu vasculită sistemică sunt contraindicate, numai în perioada de remisie pentru indicații epidemiologice pot fi vaccinate cu vaccinuri inactivate. Există o nevoie de continuitate între serviciile de reumatologie pediatrică, adolescentă și terapeutică prin dezvoltarea unor tactici de management pe termen lung pentru pacienții cu vasculită sistemică.

[8], [9], [10],