Tratamentul complicațiilor fibrozei chistice

Ileus meconial

Nou-născuții în diagnosticul de ileus meconium fără perforarea peretelui colonului fac clisme contrastante cu o soluție foarte osmolară. Când faceți clisme contraste, trebuie să vă asigurați că soluția ajunge la ileon. Aceasta, la rândul său, stimulează secreția de fluid în lumenul intestinului gros și al meconiului rămas. În ileusul meconic, trebuie efectuate mai multe clisme de contrast, combinându-le cu injecția intravenoasă a unei cantități mari de lichid. Contrastul este o procedură relativ periculoasă, de aceea sunt efectuate numai de către medici experimentați și numai într-un spital, unde este posibilă intervenția chirurgicală de urgență, dacă este necesar.

Mai des, nou-născuții cu un ileus meconial efectuează o intervenție chirurgicală, în timpul căreia:

• purifică părțile proximale și distal ale intestinului;
• spălați cantitatea maximă de meconiu;
• Zonele necrotice sau deteriorate ale intestinului sunt rezecate.

Operațiile sunt finalizate prin impunerea unei enterostomii duble sau a entero-entero-stomiei, care este de obicei închisă deoarece se restabilește trecerea stabilă a scaunului. Acest lucru permite o spălare adecvată a intestinului în perioada postoperatorie.

Incidența deceselor la nou-născuți cu ileus meconial nu depășește 5%. Cu toate acestea, fibroza chistică la acești copii, de obicei, se desfășoară destul de mult.

Obstrucția intestinului subțire distal

Atunci când pacientul nu este ușor, utilizarea lactulozei sau acetilcisteinei poate da un efect bun.

Acetilcisteina este administrată pe cale orală de 200-600 mg de 3 ori pe zi, până la eliminarea simptomelor.

Lactuloza este administrată intern până la eliminarea simptomelor de 2 ori pe zi de la calcul:

• copii sub vârsta de 2,5 ml;
• copiii cu vârsta cuprinsă între 1-5 ani - câte 5 ml;
• copii 6-12 ani - câte 10 ml fiecare.

În situația gravă a copilului este necesar:

• să tratăm doar într-un spital și sub supravegherea unui chirurg;
• controlul echilibrului electrolitului și a apei în corpul pacientului;
• introduceți un număr mare de soluții de electroliți (utilizați pentru curățarea intestinului înainte de operație sau radiografie);
• efectuați clisme contrastante cu o soluție extrem de osmolară.

În cazul în care pacientul este într-o stare gravă, de două ori 20-50 ml de soluție de acetilcisteină 20% și 50 ml de clorură de sodiu trebuie adăugați la clismele de contrast de 2 ori pe zi.

Pentru o curățare completă a intestinului din masele fecale poate dura mai multe zile. Tratamentul adecvat al pacientului în viitor necesită corectarea dozei de enzime pancreatice și monitorizarea atentă a stării pacientului în dinamică. Dacă este necesar, ar trebui să luați laxative, dar numai pentru o anumită perioadă de timp.

Intervenția chirurgicală este necesară numai cu obstrucție ireversibilă. Trebuie reamintit faptul că, în afară de obstrucția părților distanțate ale intestinului subțire, pot apărea intususcepție, apendicită și boala Crohn la pacienții cu fibroză chistică.

Tulburări hepatice

Din păcate, au fost dezvoltate metode eficiente de tratament și prevenire a leziunilor hepatice în fibroza chistică. Eficacitatea utilizării acidului ursodeoxicolic cu apariția primelor semne clinice și de laborator ale leziunilor hepatice este dovedită.

Acidul ursodezoxicolic se administrează oral înainte de culcare la o rată de 15-30 mg / kg de greutate a pacientului pe zi. Doza și durata tratamentului trebuie determinate individual pentru fiecare pacient.

Sindromul hipertensiunii portale, dezvoltat pe fondul cirozei, funcționează pentru a preveni sângerarea ligatura endoscopică sau scleroterapia varicelor esofagiene, precum si cu bypass transplantul de ficat portocaval.

Posibile abordări pentru tratamentul leziunilor hepatice în fibroza chistică

încălcare	Modalități de soluție	Încercări de corectare
Perturbarea structurii genei MAPP, modificarea structurii proteinei MTPD	Introducerea unei gene sănătoase	Terapia genică a ficatului
Vâscozitate crescută a bilei	Scăderea vâscozității	Coleretic. Acid ursodeoxicolic
Acizi biliari hepatotoxici întârziate	Înlocuirea acestora cu acizi biliari non-toxici	Acid ursodeoxicolic
Producția excedentară de radicali liberi și peroxidarea lipidelor	Creșterea activității sistemului antioxidant	Beta-caroten, vitamina E, acid ursodeoxicolic (eficacitatea nu este dovedită)
Steatoză severă	Terapia de substituție enzimatică cu insuficiență pancreatică exocrină pancreatică și deficit de greutate corporală	Pancreatic enzime, o dieta cu o valoare energetică crescută în comparație cu norma de vârstă
Ciroza biliară multilobulară	Prevenirea complicațiilor sindromului hipertensiunii portale	Acidul ursodezoxicolic (eficacitatea nu este dovedită), operațiile paliative de disociere sau de manevră, scleroterapia sau ligarea venei varicoase
Insuficiență hepatică	Înlocuirea ficatului	Transplant hepatic

Reflux gastroesofagian

Odată cu dezvoltarea refluxului gastroesofagian, trebuie respectate următoarele recomandări:

• organizați o masă divizată de 5-6 ori pe zi;
• Nu vă culcați după ce ați mâncat timp de 1,5 ore;
• evitați îmbrăcămintea strânsă, centurile bine strânse
• restricționați medicamente de primire, care deprima motilității esofagiene si reduce tonusul sfincterului esofagian inferior (sub formă prelungită de nitrați, blocante ale canalelor de calciu lent, teofilina, salbutamol), precum și deteriorarea mucoasei esofagiene (acid acetilsalicilic și alte AINS);
• nu mâncați înainte de a merge la culcare;
• să doarmă cu capul ridicat al patului (nu mai puțin de 15 cm);
• în cazuri grave ar trebui să fie abandonată poziționarea drenajului copacului bronșic cu o înclinare a capului trunchiului.

Farmacoterapia refluxului gastroesofagian ar trebui efectuată în conformitate cu principiile general acceptate. Următoarele medicamente și scheme sunt cele mai eficiente:

• Antacidy.
• Sucralfatul se administrează oral 1-2 comprimate de 4 ori pe zi timp de 6-8 săptămâni.
• H ₂ blocante ale histaminei.
• Ranitidina este administrată intern la 5-6 mg / kg corp pe zi (până la 10 mg / kg greutate corporală pe zi) timp de 6-8 săptămâni. împărțind doza totală cu 2 doze.
• Famotidina se administrează intern pentru 10-40 mg / kg de greutate corporală a pacientului pe zi timp de 6-8 săptămâni, împărțind doza totală cu 2 doze.
• Inhibitori ai pompei de protoni.
• Omeprazolul administrat intern de la calculul 1-2 mg / kg greutate corporală a pacientului (până la 20 mg / zi) o dată pe zi timp de 6-8 săptămâni.
• Medicamente antiemetice.
• Metoclopramida este administrată oral 5-10 mg de 3 ori pe zi timp de 1-2 zile (pentru ameliorarea simptomelor acute).
• Domperidona este administrată intern la 0,25 mg / kg de greutate corporală a pacientului pe zi (până la 5-10 mg / zi) timp de 6-8 săptămâni, împărțind doza totală cu 3-4 doze.

În esofagită severă, precum și în tratamentul esofagului Barrett, inhibitorii pompei de protoni (omeprazol) sunt cei mai eficienți.

Polipi nazali

Aceasta este o complicație tipică pentru fibroza chistică, adesea asimptomatică. Cu obstrucția pasajelor nazale, sunt prescrise inhalările prin nasul glucocorticoizilor.

Pneumotorax

Spontan pneumotoraxul crește semnificativ starea pacientului, agravând insuficiența respiratorie. În plus, poate deveni o amenințare gravă la adresa vieții pacientului. După confirmarea diagnosticului, este necesară aspirarea aerului din cavitatea pleurală și stabilirea drenajului. Substanțele sclerozante pot fi injectate în cavitatea pleurală pentru a trata un pneumotorax recurent.

Hemoptizii

Bronsiectazii poate contribui la dezvoltarea unei hemoragii pulmonare, care de obicei sunt mici (nu mai mult de 25-30 ml / zi) și nu provoacă mult rău pentru sănătatea pacienților. Dacă episodice sau recurente grele (> 250 ml de sânge), hemoragii cauzate de ruperea variceale bronșice vaselor sanguine colaterale necesita tratament medical de urgență, constând în ocluzie embolice și vasul deteriorat. Dacă această metodă este ineficientă sau indisponibilă, arată o operație chirurgicală, în timpul căreia ligaturat și excizat segmentului afectat sau fracția ușoară, dacă este necesar. Asistența acordată unui pacient cu fibroză chistică poate fi oferită numai în centre specializate.

Colelitiază

Odată cu apariția bolii cronice biliard, neînsoțită de colecistită, utilizarea acidului ursodeoxicolic este eficientă.

Acidul ursodezoxicolic se administrează oral înainte de culcare la o rată de 15-30 mg / kg de greutate corporală a pacientului pe zi. Durata tratamentului este determinată individual în fiecare caz.

Pentru a reduce numărul și severitatea complicațiilor postoperatorii din sistemul bronhopulmonar, se utilizează proceduri chirurgicale laparoscopice.

[1], [2], [3]

Diabet zaharat

La dezvoltarea diabetului, pacienții trebuie să consulte și să respecte endocrinologul. Pentru tratamentul diabetului zaharat, dezvoltat împotriva fibrozei chistice, este necesară insulina.

[4], [5], [6], [7], [8],

Inima pulmonară cronică

Odată cu dezvoltarea acestei complicații, terapia medicamentoasă vizează:

• tratamentul și prevenirea exacerbarilor unui proces cronic infecțios și inflamator în sistemul bronhopulmonar;
• eliminarea insuficienței respiratorii;
• scăderea presiunii într-un mic ciclu de circulație a sângelui;
• scăderea gradului de insuficiență circulatorie.

Apergiloza bronho-pulmonară alergică

Este necesar să se limiteze, pe cât posibil, posibilitatea contactului cu ciuperca de mucegai A. Fumigatus, care trebuie evitată:

• stați în camere umede, cu un depozit de mucegai pe pereți;
• consumul de alimente care conțin mucegai (de exemplu, brânză) etc.

Pentru tratamentul și prevenirea exacerbărilor frecvente, prednisolonul (oral) este luat din calculul a 0,5-1 mg / kg de greutate corporală pe zi timp de 2-3 săptămâni. Cu o scădere a insuficienței respiratorii, îmbunătățirea FVD și cu o dinamică pozitivă a razei X, consumul de prednisolon este redus: 0,5-1 mg / kg de greutate corporală a pacientului o dată la două zile timp de 2-3 luni.

Dacă simptomele clinice persistă pe fundalul unei concentrații ridicate de IgE total în plasma sanguină, prednisolonul se administrează oral la o doză de 2 mg / kg de greutate corporală a pacientului pe zi timp de 1-2 săptămâni. După scăderea concentrației de IgE, doza de prednisolon este redusă gradual cu 5-10 mg / săptămână până la retragerea completă în următoarele 8-12 săptămâni.

Eficacitatea medicamentelor antifungice în fibroza chistică nu a fost suficient studiată. Cu recidive frecvente de aspergiloză bronhopulmonară alergică în asociere cu glucocorticoizi, itraconazolul poate fi utilizat.

• Itraconazolul este administrat pe cale orală de 100-200 mg de 2 ori pe zi timp de 4 luni.

[9], [10], [11], [12]

Evaluarea eficienței fibrozei chistice

Eficacitatea tratamentului este evaluată prin gradul de atingere a obiectivelor de tratament.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Terapia cu antibiotice

Motivul pentru întreruperea tratamentului cu antibiotice - stihanie exacerbărilor infecțioase ale inflamației cronice în sistemul bronhopulmonar manifestând principalii indicatori de normalizare a pacientului (greutate corporală, Fer, natura și cantitatea de spută, etc.).

Terapia de substituție cu enzime pancreatice

Doza de enzimă este selectată până la dispariția (maximul posibil) simptomele sindromului de malabsorbtie asupra manifestărilor clinice (normalizare a frecventei scaun) și parametrii de laborator (steatoree dispariție și creatori, normalizând concentratiei de trigliceride in fecale lipidograma).

Tratamentul aspergilozelor bronhopulmonare alergice

La remiterea de aspergiloză bronhopulmonară:

• eliminarea simptomelor clinice;
• restaurarea indicatorilor FHD la nivelul care a precedat dezvoltarea acestuia;
• regresul schimbărilor radiologice;
• scăderea concentrației IgE total în plasma sanguină cu mai mult de 35% în decurs de 2 luni, menținând stabilitatea acestui indicator în timpul perioadei de scădere a dozei de glucocorticoizi.

Pentru a confirma regresia modificărilor radiologice caracteristice ale aspergilozelor la 1-2 luni de la începerea tratamentului, se efectuează o radiografie toracică. În mod repetat, această cercetare se efectuează după 4-6 luni pentru a confirma absența infiltratului nou în plămâni.

După începerea reducerii dozei de prednisolon în cursul anului, este necesară monitorizarea lunară a conținutului total de IgE din plasma sanguină. O creștere accentuată a IgE în plasma sanguină este un semn al recăderii la aspergiloza bronhopulmonară alergică, indicând necesitatea creșterii dozei de prednisolon.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Efecte secundare

Atunci când se utilizează enzime pancreatice la doze care depășesc 6000 U / kg greutate corporală a pacientului pentru consumul alimentar sau 18-20 000 unități / kg greutate corporală a pacientului pe zi, crește riscul de a dezvolta strictura intestinului gros. Pentru a trata această complicație a terapiei medicamentoase, intervenția chirurgicală este necesară.

Laringita, faringita și bronhospasmul sunt cele mai frecvente reacții adverse la medicamente care se dezvoltă prin utilizarea dornazei alfa. Aceste reacții adverse sunt rare și nu au un impact grav asupra sănătății pacientului.

Aminoglicozidele au un efect nefrotic și ototoxic. Când se utilizează forme de inhalare ale acestui grup de medicamente în doze mari, se poate dezvolta faringită.

Erori și numiri nerezonabile

Pacienții cu fibroză chistică sunt contraindicați cu medicamente tusere supresive, în special cu codeină. Într-un singur ciclu de terapie cu antibiotice nu ar trebui să se combine aportul a doi agenți antimicrobieni din grupul beta-lactam. Pentru a preveni peniciline lor de inactivare și aminoglicozide (sau cefalosporine) nu pot fi amestecate într-un flacon sau seringă, intravenoasă (bolus sau perfuzie), medicamente antimicrobiene ale acestor grupuri ar trebui realizate separat.

[26], [27]

Observare dispensară activă

Pacienții cu fibroză chistică trebuie să fie supuși observării dispensare active. După atingerea vârstei de 1 an, pacienții cu fibroză chistică trebuie examinați o dată la 3 luni, ceea ce permite monitorizarea dinamicii bolii și corectarea în timp util a terapiei.

O listă de studii de laborator și instrumentale efectuate în timpul unui examen ambulatoriu al unui pacient cu fibroză chistică.

Studii care trebuie făcute cu admiterea fiecărui pacient (1 la 3 luni)	Examen anual obligatoriu
Antropometria (înălțime, greutate corporală, deficit de greutate corporală)	Teste de sânge biochimice (activitatea enzimelor hepatice, raportul dintre fracțiile de proteine, compoziția electroliților, concentrația de glucoză)
Analiza generală a urinei	Radiografia toracică în proiecțiile laterale drepte și drepte
Examenul coprologic	Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale
Test de sânge clinic	ECG
Examinarea bacteriologică a sputei (dacă este imposibilă colectarea frotiului sputei din peretele din spate al faringelui) la microflora și sensibilitatea la antibiotice	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
Investigarea FVD	Inspectarea de către un otolaringolog
Determinarea SaO2	Testul de toleranță la glucoză

[28], [29]

Prognoză pentru fibroza chistică

Fibroza chistică este o boală cronică incurabilă, prin urmare, pacienții au nevoie de observație dispensară activă și tratament continuu. La unii pacienți, în ciuda diagnosticului în timp util și a terapiei adecvate, leziunea sistemului bronhopulmonar progresează rapid, iar în altele, dinamica schimbărilor este mai favorabilă. Mulți pacienți trăiesc la un adult și chiar la o vârstă matură. Este imposibil să se evalueze cu exactitate prognosticul bolii, chiar și în cazul în care tipul mutației este stabilit definitiv. Factorii care afectează prognosticul bolii:

• calitatea terapiei;
• respectarea regimului de tratament prescris;
• mod de viață;
• numărul de infecții virale, bacteriene și fungice transferate;
• regim alimentar;
• situația ecologică în care trăiește pacientul.