Microangiopatie trombotică: simptome

Simptomele microangiopatiei trombotice sunt diverse. Ele pot fi împărțite în trei grupe:

Simptomele unui sindrom tipic hemolitic-uremic

Un tipic sindrom hemolitic-uremic post-diarrheal este precedat de un prodrom, manifestat la majoritatea pacienților cu diaree sângeroasă, care durează între 1 și 14 zile (o medie de 7 zile). La momentul admiterii la spital, 50% dintre pacienți au oprit deja diareea. Majoritatea copiilor au vărsături, febră moderată, dureri abdominale intense, imitând imaginea de "abdomen acut". După un prodrom diaree, poate să apară o perioadă asimptomatică de durată diferită.

Simptomele sindromului hemolitic-uremic sunt următoarele: paloare ascuțită, slăbiciune, inhibiție, oligoanurie, deși diureza nu se modifică în unele cazuri. Posibila dezvoltare a icterului sau a purpurii dermale.

Majoritatea pacienților dezvoltă insuficiență renală acută oligurică, în 50% din cazurile care necesită tratament cu glomerulonefrită. Cu toate acestea, au fost descrise observații cu disfuncție renală mică sau deloc. Durata anurii este în medie de 7-10 zile, durata lungă este prognostic nefavorabilă. Hipertensiunea arterială se dezvoltă la majoritatea pacienților, de obicei ușoară sau moderată, dispărând în momentul eliberării din spital. Sindromul urinar este reprezentat de proteinurie care nu depășește 1-2 g / zi și microhematuria. Este posibil dezvoltarea de macroematurie și proteinurie masivă cu formarea sindromului nefrotic. În majoritatea cazurilor, datorită hemolizei eritrocitelor, se observă o hiperuricemie pronunțată, care nu este proporțională cu creșterea nivelurilor de creatinină și uree. În momentul admiterii la spital, pacienții pot fi deshidratați din cauza pierderii de lichide intestinale sau, mai des, hiperhidratate din cauza anuriei.

Hiperhidratarea și hipertensiunea arterială în asociere cu anemia și uremia severă pot fi complicate de insuficiența circulatorie congestivă.

implicarea SNC este observat la 50% dintre copiii cu sindrom hemolitic-uremic postdiareynym și pot apărea convulsii, somnolență, vedere încețoșată, afazie, confuzie, comă. În 3-5% din cazuri, este posibilă apariția edemelor cerebrale. Cauza tulburărilor neurologice poate fi hiperhidratarea și hiponatremia, care s-au dezvoltat ca urmare a diareei. Cu toate acestea, se crede acum că acești factori agravează leziunea microangiopatică a creierului.

leziuni gastrointestinale la pacientii cu sindrom hemolitic uremic se dezvoltă ca urmare a unor tulburări microcirculatorii pronunțate și se poate manifesta un atac de cord sau ulcer perforat, obstrucție intestinală. În unele cazuri, colita hemoragică severă poate fi complicată de prolapsul rectului, care este un factor prognostic nefavorabil. În 30- 40% dintre pacienți au hepatosplenomegalie, 20% - înfrângerea pancreasului la dezvoltarea diabetului zaharat, precum și în cazurile cele mai severe - organ miocardic.

Simptome rare ale sindromului hemolitic-uremic - înfrângerea plămânilor, ochilor, dezvoltarea rabdomioliză.

Simptomele sindromului hemolitic-uremic atipic

Sindromul hemolitic-uremic atipic se dezvoltă adesea la adolescenți și adulți. Boala este adesea precedată de un prodrom sub forma unei infecții virale respiratorii. Uneori sunt observate simptome ale leziunilor tractului gastro-intestinal (greață, vărsături, dureri abdominale), dar diareea sângeroasă nu este caracteristică.

Simptome de purpură trombotică trombocitopenică

Cei mai mulți pacienți cu purpură trombocitopenică trombotică se dezvoltă doar un episod acut al bolii, care nu reapare după terapia cu succes, dar, recent, mai multe și mai multe sanse de a raporta recidivante forme cronice de purpură trombocitopenică trombotică. Un episod acut este precedat de un prodrom, care apare de obicei sub forma unui sindrom asemănător gripei; În cazuri rare, se observă diaree. Pentru purpură trombocitopenică trombotică se caracterizează prin febră ridicată, purpură piele (aproape toți pacienții), care pot fi asociate cu nazale, uterine, hemoragie gastro-intestinală.

Leziunea CNS este simptomul dominant al purpurei trombotice trombocitopenice, observat la 90% dintre pacienți. În debutul bolii, cele mai frecvente sunt durerile de cap intense, somnolența, inhibiția, poate fi afectarea conștienței, care este combinată cu simptomele neurologice focale. La 10% dintre pacienți se dezvoltă o comă. În cele mai multe cazuri, aceste simptome sunt instabile și dispar în 48 de ore.

Leziunile renale se manifestă prin sindromul urinar ușoară (proteinurie nu mai mare de 1 g / zi, microematurie) cu afectare a funcției renale. Insuficiența renală acută insuficientă este rare, dar acest grad de insuficiență renală este prezent la 40-80% dintre pacienți. În afară de afectarea sistemului nervos central și a rinichilor, se pot dezvolta inimă, plămâni, pancreas și glandele suprarenale.