Sindromul antifosfolipidic și afectarea rinichilor: simptome

Simptomele sindromului antifosfolipid diferă semnificativ în varietate. Polimorfismul simptomelor este determinat de localizarea trombilor în vene, artere sau vase mici intragonale. De regulă, trombozele se recidivă fie în patul venos, fie în cel arterial. Combinația de ocluzie trombotică a vaselor periferice și a vaselor patului microcirculator formează o imagine clinică a ischemiei multi-organice care duce la disfuncții multiple de organe la unii pacienți.

Spectrul trombozelor arteriale și venoase și manifestările clinice ale sindromului antifosfolipidic cauzate de acestea

localizare	simptome
Vasele de creier	Recidive de tulburări cerebrovasculare acute, atacuri ischemice tranzitorii, sindrom convulsivant, coreeană, migrenă, demență, sindrom Guillain-Barre, tromboză sinusului venos
Navele ochiului	Tromboza arterelor și venelor retinei, atrofia nervului optic, orbirea
Arterele măduvei spinării	Mielită transversală
Vasele coronare și intramusocardice, supapele cardiace valvulare	Infarctul miocardic, microangiopatia trombotică a vaselor intramusocardice cu dezvoltarea ischemiei miocardice, insuficiența cardiacă, aritmie; tromboza șuntului după manevre aortocoronare; endocardita de Liebman-Saks; Defectele valvulare (de obicei insuficiența valvei mitrale)
Navele plămânilor	Recidive de embolie pulmonară (ramuri mici); hipertensiune pulmonară; hemoragie alveolită
Vasele hepatice	Infarctul ischemic al ficatului; Sindromul Badda-Chiari
vasele de sange renale	Tromboza venoasă renală, tromboză arterială renală, infarct renal, microangiopatie trombotică
Navele glandelor suprarenale	Insuficiența suprarenală acută, boala Addison
Vase de piele	Ficat reticulat, ulcere, purpura palpabilă, infarctul patului unghiilor, gangrena digitală
Aorta și arterele periferice	Sindromul arcului aortei; claudicatie intermitenta, gangrena, necroza aseptica a capului femurului
Vene periferice	Tromboza, tromboflebita, sindromul postflebitic
Navele placentei	sindromul fetale pierdere (avort spontan recurent, moartea fetală, travaliu prematur, pre-eclampsie de frecvență înaltă), din cauza trombozelor și infarctelor placentei

[1], [2], [3]

Tulburări renale

Rinichii sunt un organ țintă majoră atât la nivel primar și sindromul antifosfolipidic secundar. Tromboza poate fi localizată în orice parte a patului vascular de rinichi de la butoiul arterelor renale și ramurile lor în vena renală, inclusiv artera intrarenala mici, arteriole si capilare de glomeruli. În funcție de nivelul leziunii, gradul și rata procesului de dezvoltare trombookklyuzivnogo tabloul clinic poate varia de la insuficiență renală acută cu hipertensiune severă, uneori maligne sau fără ea la sindromul vezicii urinare minim sale, hipertensiune arterială ușoară și disfuncție renală lent progresivă până la moderată.

Variante de leziuni renale cu sindrom antifosfolipidic

Localizarea trombozei	Simptome
Vena renală Trunchiul arterei renale (ocluzie sau stenoză) Ramurile arterei renale Arterele intraladiale, arteriolele, capilarele glomerului	Insuficiență renală acută, hematurie Hipertensiunea renovasculară, insuficiența renală acută Infarctul renal, hipertensiunea renovasculară Microangiopatia trombotică

Tromboza venoaselor renale

Tromboza venelor renale - nu este o manifestare frecventă a sindromului antifosfolipidic. Poate ca o tromboza venoasa izolata renale in situ, și răspândirea procesului trombotic a venei cave inferioare. În acest din urmă caz, leziunile bilaterale sunt mai des observate. Tabloul clinic al trombozei venelor renale depinde de durata și severitatea ocluziei venoase, iar procesul de localizare cu o singură față sau față-verso. O ocluzie bruscă completă a unei vene renale se desfășoară adesea asimptomatic. Trombozei clinic simptomatic al venelor renale se prezinta cu durere de intensitate diferită în regiunea lombară și partea laterală a abdomenului, care se datorează supraintinderea capsulei renale, hematurie brut, proteinurie, și apariția unui număr de cazuri de deteriorare subită a funcției renale. Ultimul simptom este mai tipic pentru un proces trombotic bilateral. Până în prezent, diagnosticul de tromboza venelor renale cauzează unele dificultăți, având în vedere sa frecventă curs asimptomatice.

Tromboza sau stenoza arterelor renale

Înfrânge arterelor renale in sindromul antifosfolipidic au prezentat ocluzie lor completă prin formarea de trombi in situ sau fragmente de suprapuneri embolia trombotice de la valvele infectate si stenoza datorate trombului organizației recanalizarea cu sau fără dezvoltarea fibrozei și peretelui vascular. Principalul simptom clinic al leziunilor vaso - ocluzive ale arterelor renale este hipertensiune renovasculară, a căror severitate depinde de rata de ocluzie, severitatea acesteia (complet, incomplet) și localizare ( o singură față, față-verso). Acești factori contribuie la posibilitatea de a dezvolta insuficiență renală acută, în unele cazuri , combinate cu hipertensiune renovasculară oligurică grele insuficiență renală acută este deosebit de caracteristică a trombozei bilaterală a arterelor renale. In acest ultim caz de ocluzie completă a lumenului vasului se poate dezvolta necroza bilaterală corticală cu disfuncție renală ireversibilă. In timpul procesului de vaso - ocluzive cronice și incomplet punct ocluzie hipertensiune renovasculară cu severitate diferite a insuficienței renale cronice. În prezent, înfrîngerea arterelor renale asociate cu sindromul antifosfolipidic, a fost văzut ca o alta cauza a hipertensiunii renovasculare , în plus față de ateroscleroza, vasculita și displazia fibromusculară. La pacienții tineri cu sindrom antifosfolipidic hipertensiune severă cu leziuni ale arterelor renale trebuie incluse în domeniul de căutare de diagnosticare.

Înfrângerea vaselor intracraniene mici (nefropatia asociată cu APS)

În ciuda importanței trombozei arterelor renale și venele, dezvoltarea lor este observat la pacienții cu sindrom antifosfolipidic mai puțin frecvent decât pierderea vaselor intrarenale mici, care se bazează pe microangiopatie trombotică (a se vedea. „Microangiopatie trombotică“).

Manifestări și caracteristici ale patogenezei microangiopatie trombotică in cadrul sindromului antifosfolipidic clinice și morfologice sunt similare cu cele ale altor sindroame microangiopatice, în special cu SHU și TTP. Microangiopatie trombotică intrarenal lupus eritematos sistemic vascular a fost descrisă P. Klemperer și colab. în 1941, cu mult înainte ca ei au format o idee despre sindromul antifosfolipidic, iar de la începutul anilor '80 ai XX tromboze secolului al capilarelor glomerulare și arteriolele intrarenale cu nefrita lupus a fost asociat cu circulant lupus anticoagulant sau titru ridicat de aCL. Microangiopatie trombotică renală la pacienții cu sindrom antifosfolipidic primar a fost descrisă pentru prima dată P. Kincaid-Smith și colab. în 1988. Prin observarea dinamicii modificărilor morfologice la femeile rinichi fara semne de lupus eritematos sistemic, dar circulant lupus anticoagulant, insuficiență renală indusă de sarcină și recurente avort, autorii au sugerat existența unei noi forme de leziuni microvasculare trombotice asociate cu prezența lupus anticoagulant. Zece ani mai târziu, în 1999, D. Nochy et al. Am publicat primele studii clinice-morfologice ale bolii renale la 16 pacienți cu sindrom antifosfolipidic primar, în care caracteristicile morfologice analizate vasculare leziune de rinichi sindrom antifosfolipidic inerent distinctiv, și sa oferit să-l aici, termenul „nefropatia asociată cu sindromul antifosfolipidic. Incidența reală a nefropatia asociată cu sindromul antifosfolipidic nu este sigur, cu toate acestea, conform datelor preliminare, este de 25% în sindromul antifosfolipidic primar și 32% în secundar la pacienții cu lupus eritematos sistemic. In majoritatea cazurilor, sindromul antifosfolipidic secundar nefropatie asociată cu acest sindrom, combinat cu nefrita lupus, dar se poate dezvolta, de asemenea, ca formă independentă de boală renală în lupus eritematos sistemic.

Simptomele leziunilor renale cu sindrom antifosfolipidic

Simptomele de leziuni renale asociate cu sindromul antifosfolipidic sunt ușoare și sunt adesea trimise în fundal, în comparație cu grave leziuni vaso-ocluzive în alte organe (sistemul nervos central, inima, plămânii), care au fost raportate la pacienții cu sindrom antifosfolipidic primar, ceea ce duce la diagnosticarea tardivă a nefropatiei. Pe de alta parte, in simptome lupus eritematos sistemic nefropatia asociată cu sindromul antifosfolipidic pot fi mascate semne strălucitoare ale nefrita lupus, care a fost mult timp considerată singura forma dominantă a patologiei renale. În acest sens, nefropatie asociată cu sindromul antifosfolipidic, de multe ori nu iau în considerare atunci când selectarea tactici terapeutice și evaluarea prognosticului ca în sindromul antifosfolipidic primar și secundar.

• Cel mai frecvent simptom al leziunii renale cu APS-AG, observat la 70-90% dintre pacienții cu sindrom antifosfolipidic primar. Cele mai multe dintre ele sunt înregistrate hipertensiune arterială moderată, în unele cazuri, tranzitorii, deși este posibilă dezvoltarea și hipertensiune maligne cu leziuni ale creierului și dezvoltarea ochiului de insuficiență renală acută ireversibilă. Acest tip de flux este descris în principal în sindromul catastrofal de antifosfolipidă. Principalul mecanism patogenetic al hipertensiunii nefropatia asociată cu sindromul antifosfolipidic, în funcție de activarea SRAA ca răspuns la ischemie renală, și în etapele ulterioare, de asemenea, în reducerea funcțiilor lor. Dovezi ale ischemiei renale rol dominant în patogeneza hipertensiunii este aparatul de detectare a reninsoderzhaschih hiperplazia celulelor juxtaglomerulare din rinichi semideschis biopsie sau la autopsie. La unii pacienți, hipertensiunea arterială poate fi singurul simptom al afectării renale, dar în cele mai multe cazuri se identifică cu o combinație de semne de afectare a funcției renale.
• O caracteristică a nefropatiei asociate cu sindromul antifosfolipidic este o scădere precoce izolată a GFR, care uneori conduce la o întrerupere pe termen lung a funcției renale de azot. Insuficiența renală, ca regulă, este exprimată moderat și are o evoluție lentă. Progresia insuficienței renale cronice este mai frecvent asociată cu hipertensiunea arterială. Insuficiența renală acută ireversibilă, care se dezvoltă la pacienții cu sindrom catastrofal de antifosfolipidă, este descrisă numai în asociere cu hipertensiunea arterială malignă.
• Sindromul urinar este prezent la majoritatea pacienților cu proteinurie izolată moderată. Dezvoltarea sindromului nefrotic este posibilă și nu exclude diagnosticul de nefropatie asociată cu sindromul antifosfolipidic. Ca o regulă, se observă o proteinurie crescândă cu hipertensiune arterială severă corectată, prost corectată. Hematuria nu este un semn comun al nefropatiei asociate cu sindromul antifosfolipidic: se dezvoltă la mai puțin de 50% dintre pacienți în asociere cu proteinurie. Microematurie izolate sau macroematurie nu sunt descrise.

Poate cursul acut și cronic al nefropatiei asociat cu sindromul antifosfolipidic, cu sindromul antifosfolipidic primar.

• În cursul acut, se observă formarea unui sindrom acut rece, caracterizat prin microhematurie pronunțată și proteinurie în combinație cu hipertensiunea arterială și o creștere a concentrației de creatinină în sânge.
• Cronica cronică este caracterizată la majoritatea pacienților de așa-numitul sindrom de nefropatie vasculară, reprezentat de o combinație de hipertensiune arterială și disfuncție renală moderată, în principal filtrare, cu sindrom urinar minim. Un număr mic de pacienți cu un curs cronic de AFS-nefropatie are un sindrom nefrotic.

La pacienții cu sindrom antifosfolipidic secundar în lupus eritematos sistemic și pot dezvolta nefropatie asociată cu sindromul antifosfolipidic, care în majoritatea cazurilor este combinat cu nefrita lupus. Astfel, nu se observă o corelație între prezența nefropatia asociată cu sindromul antifosfolipidic și tipul morfologic nefrita lupus. La pacienții cu o combinatie de nefrită lupus și nefropatie asociată cu sindromul antifosfolipidic, de multe ori nota hipertensiune arterială și insuficiență renală grea decât la pacienții cu lupus nefrita izolate, precum și cu examenul morfologic adesea relevă fibroză interstițială. Un procent mic de pacienți cu lupus eritematos sistemic nefropatia asociată cu sindrom antifosfolipidic poate fi singura forma de leziuni renale, in curs de dezvoltare, în absența semnelor de nefrită lupică. În acest caz, simptomele sale clinice, in forma de creștere a insuficienței renale, hipertensiune severă, proteinurie și hematurie practic simula o imagine de nefrita lupus rapid progresiva.