Simptome ale poliarritei nodulare

Pentru nodoasă acută perioadă poliarterita caracterizată prin următoarele simptome: febră, dureri articulare, musculare, și diverse combinații de sindroame clinice tipice - trombangiiticheskogo cutanate, neurologice, cardiace, abdominale, rinichi.

[1], [2], [3],

Simptome comune ale poliarritei nodulare

Uzelkovіy poliarteritei majoritatea copiilor începe acut: temperatura corpului a crescut, care, în câteva săptămâni, pe o bază de zi cu zi până la 38-39 ° C, în decurs de câteva ore de a merge în jos la numere normale, care este însoțită de transpirație abundentă și creșterea distrofie. Mai târziu, există dureri la articulații, mușchi și semne de leziuni vasculare sistemice. Mai rar, boala se dezvoltă încet, subacut. În acest caz, pacientul observă continuu slăbiciune, stare generală de rău, starea subfebrică sau creșterea temperaturii corporale nemotivate pe termen scurt. Sindroamele clinice tipice apar doar după câteva luni. Secvența de apariție a sindroamelor, variantele combinației lor sunt diferite, ceea ce explică polimorfismul imaginii clinice a poliarteritei nodulare.

Sindromul cutanat la copii este mult mai frecvent decât la adulți. Modificările tipice ale pielii sunt considerate noduli lyvedo, subcutanat sau intradermic și edem local. Livedo (pete cianotice persistente în formă de copac ramuri sau marmorat pronunțat) apare la majoritatea pacienților, este de obicei la extremitatile distale, schimbarea culorii de la luminos la palid în remisie. Noduli unici sau multipli palpați de-a lungul cursului vaselor mari și într-o rețea de livedo. Pe fondul tratamentului, ele dispar după câteva zile. Edemul dense dureros este localizat pe mâini, picioare, în zona articulațiilor; Pe măsură ce boala se dezvoltă, ele pot dispărea sau, în locul lor, se formează necroza pielii.

Sindromul trombangiotic se dezvoltă la aproape fiecare al treilea pacient cu poliarterită juvenilă și se manifestă prin formarea rapidă a necrozei pielii și a membranelor mucoase, gangrena membrelor distală. Procesul este însoțit de dureri paroxistice severe, precum și arsuri și arsuri în zona articulațiilor mari și membrelor distal. După numirea unei terapii adecvate, durerea se oprește, focurile de necroză a pielii și gangrena uscată a falangelor terminale sunt mumificate treptat și demarcate. Împreună cu necroza pielii și cu gangrena distală, se observă adesea necroza în formă de pene a limbii. Epilepsia și vindecarea necrozei pielii și a membranei mucoase apar în câteva zile, falangele mumificate sunt respinse nu mai devreme de a doua lună de la începerea tratamentului.

Sindromul neurologic. Înfrângerea sistemului nervos periferic sub formă de polineurite asimetrice (multiple mononeurite) este o caracteristică caracteristică a polarteritei nodulare clasice. Polineurita se dezvoltă brusc cu hiperestezie în zona afectată; atunci durerile severe apar ca o cauzalgie și după câteva ore sau săptămâni se dezvoltă paralizia diferitelor părți ale membrelor. Cu poliarterita juvenilă, înfrângerea sistemului nervos periferic se manifestă, de obicei, printr-o imagine a mononeuritei. Odată cu debutul remisiei, se restabilește mișcările membrelor afectate. În plus, toți pacienții din perioada activă identifică simptomele înfrângerii sistemului nervos autonom: pierderea progresivă în greutate, transpirația profundă, natura cauzală a durerii.

Sindromul abdominal. Pacientii observate frecvent atacuri de dureri abdominale, care pot fi însoțite de diaree fenomen, sensibilitate palparea de-a lungul intestinului, fără semne de iritație peritoneală, extinderea moderată a ficatului. Durerea și fenomenele dispeptice trec rapid pe fundalul terapiei patogenetice. În cazurile severe, se pot dezvolta ulcere simple sau difuze, necroză sau gangrena intestinului, inclusiv apendicita.

Sindromul renal cu hipertensiune renală apare cu poliarterita nodulară clasică. O atenție specială trebuie să fie caracteristice bolii sindromului hipertensiunii cauzate de ischemie a aparatului juxtaglomerular rinichiului încălcând mecanismul sistemului renină-angiotensină-aldosteron. Modificările sedimentului urinar în astfel de cazuri sunt nesemnificative (proteinurie moderată și microematurie), starea funcțională a rinichilor nu este perturbată. Severitatea stării copiilor și gravitatea prognosticului se datorează unei creșteri persistente a tensiunii arteriale, uneori atingând valori de 220 / 110-240 / 170 mmHg. Acești pacienți observă deseori un rezultat fatal. Cu un efect pozitiv al terapiei, apare o remisie. Nivelul presiunii arteriale scade, modificările sedimentului urinar dispar.

Sindromul cardiac la înălțimea activității este observat la mulți pacienți, dar nu determină severitatea principală a poliarritei nodulare. Din punct de vedere clinic, pacienții observă expansiunea inimii, tahicardia pronunțată, murmurul sistolic peste inimă. Cu ajutorul unor studii instrumentale, puteți identifica semnele de circulație coronariană, conducere, modificări ale mușchiului cardiac, efuziune pericardică, în cazul hipertensiunii arteriale - hipertrofiei miocardice. Pe fondul terapiei patogenetice, modificările ischemice și inflamatorii din inimă dispar.

Sindromul pulmonar la copii este majoritatea manifestărilor clinice, a detectat doar prin studiu cu raze X al amplificării model vascular, rădăcini tyazhistosti, uneori - ca și în procesele de adeziune a foilor pleurale, adică poze cu pneumonita.

Manifestări comune ale nodoasă și juvenile poliarterita simptome și sindroame similare, dar locale sunt diferite datorită patologiei vasculare predominante (organe interne - în poliarterita nodulară clasic, vasele sanguine periferice - în poliarterita juvenilă).

[4], [5], [6], [7]

Cursul poliarritei nodulare

Cursul poliarritei nodulare poate fi acut, subacut și cronic (recidivant). În cursul acut, se observă o perioadă inițială scurtă și generalizarea rapidă a leziunilor vasculare. Fluxul subacut are un debut treptat, este adesea remarcat cu poliarterita nodulară clasică, semnele activității bolii fiind ținute timp de 1-2 ani. Polidarritei poliare asociate cu virusul hepatitei B, apare cu sindromul hipertensiunii arteriale (adesea maligne), se caracterizează printr-un curs de debut mai acut și deseori nefavorabil. Cursa cronică cu alternanța exacerbărilor și remisiilor are loc în principal în cazul poliarteritelor juvenile. În primii ani de exacerbare apar după 0,5-1,5 ani, după 2-4 exacerbări, remisia poate să se extindă la 5 ani sau mai mult.

Clinica de poliarterite nodulare în funcție de localizarea primară a vasculitei

Varianta clinică	Principalele simptome clinice și sindroame de fază activă
Clasic	Hipertensiunea arterială a genezei renale. Mononeurite multiple. Coronarita. Leziune necrotică izolată sau generalizată a intestinului. Markeri ai virusului hepatitei B
Juvenil	Durere în articulații, mușchi, hiperestezie. Noduli, livedo, edeme locale, polineurite. Sindromul trombangiotic - focare de necroză a pielii, membrane mucoase, gangrena distală