Boala Schönlein-Henoch: simptome

Hemoragia vasculară (boala Chenlen-Henoch purpura) în majoritatea cazurilor este o boală benignă predispusă la remisii spontane sau vindecare în câteva săptămâni de la momentul debutului. Cu toate acestea, la unii pacienți, în principal adulți, boala dobândește un curs recurent cu dezvoltarea leziunilor renale severe.

Simptomele extrarenale caracteristice ale bolii Shenlaine-Henoch (piele, articulație, tractul GI) pot apărea în orice ordine timp de câteva zile, săptămâni sau în același timp.

• Leziunea cutanată este principalul simptom de diagnostic al purpurii Schönlein-Henoch, care la jumătate dintre pacienți este primul semn al bolii. Există o erupție cutanată hemoragică (purpură palpabilă) pe suprafețele extensorului extremităților inferioare, feselor, mai puțin pe abdomen, spate și brațe. Erupțiile sunt localizate simetric, inițial pe glezne și pe tocuri, apoi încep să se răspândească proximal. În cazurile severe, erupțiile cutanate se îmbină, dobândesc un caracter generalizat. La copii, apariția purpurii este însoțită de umflături, chiar și în absența proteinuriei, despre care se crede că este asociată cu creșterea permeabilității vasculare datorată vasculitei. O formă rară de erupții este un blister cu conținut hemoragic și descuamarea ulterioară a epidermei. În primele săptămâni de boală, episoadele de purpură se recidivează și, în momentul recăderii, de regulă apar sindromul articular sau leziunile gastrointestinale pentru prima dată. Într-o mică parte a pacienților, purpura dobândește un curs recurent cronic.
• Înfrângerea articulațiilor la două treimi dintre pacienții cu Shonlein-Genoch purpuriu. Majoritatea pacienților care au simptome de purpura Johann Lukas Schonlein-Henoch ca artralgii migratoare, genunchiului și gleznei articulații, mai puțin articulații ale membrelor superioare, combinate cu mialgii. Artrita se dezvoltă foarte rar. Într-o mică parte a pacienților, sindromul articular se formează mai devreme decât purpura.
• Leziunile tractului gastro-intestinal sunt observate la mai mult de 65% dintre pacienții cu vasculită hemoragică, iar la unii pacienți este primul semn al bolii. Din punct de vedere clinic, vasculita gastrointestinală se manifestă ca simptome ale dispepsiei, sângerării intestinale și durerii abdominale. Se înregistrează complicații severe în cel mult 5% din cazuri; în special la copiii mai mari, se observă intussuscepție. Infarcturile intestinale mici cu perforații, apendicita acută, pancreatita sunt, de asemenea, descrise. Complicația târzie a leziunii tractului gastrointestinal cu purpuriu Shoinlein-Henoch este strictura intestinului subțire.
• Simptomele rare extrarenale purpurei Johann Lukas Schonlein-Henoch - leziuni pulmonare (reducerea parametrilor funcționali, hemoragie pulmonară, hemotorax), sistemul nervos central (cefalee, encefalopatie, convulsii, accident vascular cerebral hemoragic, tulburări de comportament), patologia urologice (stenoza ureterului, edem și sângerare în scrot, hematom spermatic din cordonul ombilical, necroza a testiculelor, cistite hemoragice).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purple Shenolein-Genocha: leziuni renale

Rinichiul rinichiului este un simptom frecvent, dar nu permanent, al purpurii Shonlein-Genoch. Glomerulonefrita se dezvoltă în medie la 25-30% dintre pacienți. La pacienții adulți cu vasculită hemoragică, frecvența acestora atinge 63%.

De obicei, simptomele leziunilor renale cu purpură Schönlein-Henoch se găsesc deja la debutul bolii, combinând cu primul episod de purpură sau aparând imediat după aceasta. Cu toate acestea, la unii pacienți, glomerulonefrita poate preceda purpura sau se poate dezvolta pentru prima dată la câțiva ani după manifestarea vasculitei, fără a fi asociată cu sindroamele pielii sau ale articulațiilor. Severitatea simptomelor extrarenale nu se corelează în mod clar cu severitatea procesului renal. Uneori glomerulonefrita severă se poate dezvolta cu o leziune moderată a pielii și tractului GI.

Cel mai frecvent semn clinic al glomerulonefrita - eritrotsiturii care poate fi reprezentat ca un recurente microhematuria brute hematurie și recepție. Hematuria brută poate însoți recăderi purpură sau izolare marcată, de obicei, în prezența infecțiilor nazofaringiene. La majoritatea pacienților, hematurie combinate cu proteinurie, care este de obicei scăzută în populația generală de pacienți cu vasculita hemoragică. Cu toate acestea, la pacienții de IgA-nefrita cu purpură Johann Lukas Schonlein-Henoch, situată în departamentele nefrologie în raport cu severitatea leziuni renale, cel mai adesea indica formarea proteinurie masivă a sindromului nefrotic în 60% din cazuri. Insuficiența precoce a funcției renale și hipertensiunea arterială sunt de obicei detectate la pacienții cu sindrom nefrotic. Insuficiența renală este exprimată moderat. La pacienții adulți cu purpură Johann Lukas Schonlein-Henoch, spre deosebire de copii, pagube grele mai renumite la rinichi, care apar sub formă de glomerulonefrită rapid progresive. În aceste cazuri, biopsia renala dezvaluie difuza glomerulonefrita proliferativă sau semilună extracapillary într-un procent mare din glomeruli, în timp ce cea mai mare parte a pacienților cu proteinurie moderată și hematurie are imagine morfologice glomerulonefrita mesangioproliferativă.