Sarcoidoza plămânilor: simptome

Simptomele clinice ale sarcoidoză a plămânilor și severitatea manifestărilor sunt foarte diverse. Este caracteristic faptul că majoritatea pacienților pot observa o stare generală satisfăcătoare, în ciuda limfadenopatiei mediastinale și a unei leziuni pulmonare destul de extinse.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) descriu trei variante ale debutului bolii: asimptomatice, graduale, acute.

Debutul asimptomatic de sarcoidoză se observă la 10-15% (și conform unor date la 40%) și se caracterizează prin absența simptomelor clinice. Sarcoidoza este detectată accidental, de regulă, cu fluorografie profilactică și radiografie pulmonară.

Debutul progresiv al bolii este observat la aproximativ 50-60% dintre pacienți. În același timp, pacienții se plâng de astfel de simptome de sarcoidoză pulmonară ca: slăbiciune generală, oboseală crescută, scăderea eficienței, transpirație marcată, mai ales noaptea. Destul de des există o tuse uscată sau cu separarea unei mici cantități de spută mucoasă. Uneori, pacienții observă durere în piept, în special în zona interscapulară. Pe masura ce boala progreseaza, scurgerea respiratiei apare in timpul exercitiilor, chiar moderata.

La examinarea unui pacient, nu sunt detectate manifestările caracteristice ale bolii. În prezența dispneei, puteți vedea o mică cianoză a buzelor. Cand Percuție pulmonar poate detecta o creștere a rădăcinilor pulmonare (rădăcini tehnica de percuție pulmonară cm. În capitolul „Pneumonie“), în cazul în care există mediastin limfadenopatie. Pe celelalte secțiuni ale plămânilor, percuția este determinată de un sunet pulmonar clar. Modificările auspulatorii ale plămânilor sunt, de obicei, absente, totuși pot fi auzite respirații veziculoase severe și șuierături uscate la unii pacienți.

Debutul acut de sarcoidoză (formă acută) se observă la 10-20% dintre pacienți. Pentru forma acută de sarcoidoză, următoarele simptome principale sunt caracteristice:

• creșterea pe termen scurt a temperaturii corporale (în decurs de 4-6 zile);
• durerea articulară (cea mai mare parte cea mai mare, adesea glezna) care migrează;
• dificultăți de respirație;
• durere în piept;
• tuse uscată (la 40-45% dintre pacienți);
• greutate corporală redusă;
• o creștere a ganglionilor limfatici periferici (la jumătate dintre pacienți), iar ganglionii limfatici sunt nedureroși și nu sunt lipiți pe piele;
• limfadenopatia mediastinală (mai frecvent bilaterală);
• nodosum eritemat (în conformitate cu MMIlkovic - la 66% dintre pacienți). Eretemul nodular este o vasculită alergică. Este localizat în principal în zona gâtului, coapsei, suprafeței extensor a antebrațului, însă poate apărea în orice parte a corpului;
• Sindromul Löfgren - simtomocompulsii, inclusiv limfadenopatie mediastinală, febră, eritem nodosum, artralgie, ESR crescută. Sindromul Lefgren apare în principal la femei sub 30 ani;
• Sindromul Heerford-Valdenstrem - un complex de simptome incluzând limfadenopatia mediastinală, febra, parotita, uveita anterioară, pareza nervului facial;
• pieptanele uscate cu auscultare a plămânilor (în legătură cu leziunea bronhiilor prin procesul sarcoidoză). În 70-80% din cazuri, forma acută de sarcoidoză se termină cu dezvoltarea inversă a simptomelor bolii, adică aproape vin recuperarea.

Subacută debut sarcoidoza are practic aceleași caracteristici ca și ascuțite, dar simptomele de sarcoidoza pulmonară este mai puțin pronunțată și momentul apariției simptomelor mai întins în timp.

Și totuși, cea mai caracteristică a sarcoidoză a plămânilor este cursul cronologic primar (în 80-90% din cazuri). O astfel de formă pentru o vreme poate fi asimptomatică, ascunsă sau manifestată numai printr-o tuse intensă. În timp, apare dispnee (cu diseminarea procesului pulmonar și leziuni bronșice), precum și manifestări extrapulmonare ale sarcoidoză

Cu auscultarea plămânilor, șuieratul împrăștiat uscat, se aude respirația tare. Totuși, cu acest curs de boală la jumătate dintre pacienți, este posibilă dezvoltarea inversă a simptomelor și aproape recuperarea.

Cea mai nefavorabilă atitudine prognostică este forma secundară cronică a sarcoidozelor respiratorii, care se dezvoltă datorită transformării cursului acut al bolii. Forma cronică secundară de sarcoidoză se caracterizează prin simptomatologia dezvoltată - manifestări pulmonare și extrapulmonare, dezvoltarea insuficienței respiratorii și a complicațiilor.

[1], [2], [3], [4], [5]

Influența ganglionilor limfatici în sarcoidoză

Primul loc în frecvență este leziunea nodurilor intrathoracice - limfadenopatia mediastinală - 80-100% din cazuri. Se măresc ganglionii limfatici traheobronsiali predominant radicali bronhopulmonari, traheali, inferiori. Creșterea mai puțin accentuată a ganglionilor limfatici anteriori și posteriori ai mediastinului.

La pacienții cu sarcoidoză cresc, de asemenea, ganglionii limfatici periferici (25%) - cervicale, supraclaviculare, cel puțin - axila, cot si regiunea inghinala. Limfatici mărirea ganglionilor nedureroase, nu lipite împreună și la țesuturile subiacente, plotnoelasticheskoy consistență niciodată nu ulcera abcesele nu rupe și nu formează o fistulă.

În cazuri rare, deteriorarea ganglionilor limfatici periferici este însoțită de înfrângerea amigdalelor, palatului dur, limbii - nodulii densi apar cu hiperemia de-a lungul periferiei. Este posibil să se dezvolte sarcoidoza cu granuloame multiple pe gingii.

Înfrângerea sistemului bronhopulmonar în sarcoidoză

Plămânii sunt implicați destul de des în procesul patologic la sarcoidoză (în 70-90% din cazuri). În stadiile incipiente ale bolii modificărilor în alveolele pulmonare începe cu - alveolita în curs de dezvoltare, în lumenul alveolelor acumulează macrofage alveolare, limfocite infiltrate partiții interalveolare. Se formează granuloame suplimentare în parenchimul plămânilor, iar în stadiul cronic există o dezvoltare marcată a țesutului fibros.

Din punct de vedere clinic, etapele inițiale ale leziunii pulmonare nu se pot manifesta în nici un fel. Pe măsură ce progresează procesul patologic, apare tusea (uscată sau cu o scurgere ușoară a sputei mucoase), durere în piept, dificultăți de respirație. Dispneea devine deosebit de pronunțată în dezvoltarea fibrozei și a emfizemului pulmonar, însoțită de o slăbire semnificativă a respirației veziculoase

Bronchi sunt de asemenea afectați în sarcoidoză, granuloamele sarcoide sunt subepiteliale. Implicarea bronhiilor se manifestă printr-o tuse cu separarea unei cantități mici de spută, împrăștiate de razele uscate, rareori mici, cu barbotări.

Înfrângerea pleurei se manifestă prin clinică de pleurezie uscată sau exudativă (vezi "Pleurisia"). Adesea, pleurezia este interparticulară, parietală și poate fi detectată numai cu examinare radiografică. Mulți pacienți nu manifestă clinic și pleurezie pulmonar X-ray numai dacă puteți găsi o îngroșare locală a pleurei (straturi pleurală), adeziuni pleurale, interlobar toroane - o consecință a suferi pleurezie. În revărsarea pleurală, există de obicei multe limfocite.

Înfrângerea sistemului digestiv în sarcoidoză

Implicarea ficatului în procesul patologic la sarcoidoză este adesea observată (în funcție de date diferite la 50-90% dintre pacienți). Pacienții sunt deranjați de un sentiment de greutate și de plenitudine în hipocondrul drept, uscăciunea și amărăciunea din gură. Icterul nu se întâmplă de obicei. Când palparea abdomenului este determinată de creșterea ficatului, consistența acestuia poate fi densă, suprafața este netedă. Capacitatea funcțională a ficatului, de regulă, nu este deranjată. Diagnosticul este confirmat de biopsia hepatică puncționată.

Înfrângerea altor organe ale sistemului digestiv este considerată o manifestare foarte rară a sarcoidozelor. Există indicii în literatura de specialitate cu privire la posibilitatea de leziuni ale stomacului, 12 duodenului, mici intestin ileocecal, colon sigmoid. Simptomele clinice ale leziuni ale acestor organe nu are nici semne specifice și să recunoască cu încredere sarcoidoza aceste părți ale sistemului digestiv este posibilă numai pe baza unui studiu cuprinzător și examinarea histologică a probelor de biopsie.

O manifestare tipică a sarcoidozelor este înfrângerea glandei parotide, care se exprimă prin creșterea și durerea acesteia.

Implicarea splinei în sarcoidoză

Implicarea splinei în procesul patologic în sarcoidoză este observată destul de des (la 50-70% dintre pacienți). Cu toate acestea, de obicei, nu există o creștere semnificativă a splinei. Adesea, mărirea splinei poate fi detectată prin ultrasunete, uneori splina este palpabilă. O creștere semnificativă a splinei este însoțită de leucopenie, trombocitopenie, anemie hemolitică.

Implicarea cardiacă în sarcoidoză

Incidența insuficienței cardiace în sarcoidoză variază în funcție de datele autorilor diferiți de la 8 la 60%. Înfrângerea inimii este observată în sarcoidoza sistemică. Toate membranele inimii pot fi implicate în procesul patologic, dar cel mai adesea miocardul este infiltrarea sarcoidă, granulomatoza și apoi modificările fibrotice. Procesul poate fi focal și difuz. Schimbările focale pot prezenta semne electrocardiografice ale infarctului miocardic transmural cu formarea ulterioară a unui anevrism al ventriculului stâng. Granulomatoza difuză conduce la apariția cardiomiopatiei severe cu dilatarea cavităților inimii, fapt confirmat prin ultrasunete. Dacă granuloamele sarcau sunt localizate în principal în mușchii papilari, se dezvoltă insuficiența valvei mitrale.

Destul de des, cu ajutorul ultrasunetelor inimii, se găsește o efuziune în cavitatea pericardică.

La majoritatea pacienților cu sarcoidoză, leziunile cardiace intravitale nu sunt recunoscute, deoarece acestea sunt de obicei luate pentru manifestarea oricărei alte boli.

Principalele simptome ale insuficienței cardiace la sarcoidoză sunt:

• dificultăți de respirație și durere în inimă cu activitate fizică moderată;
• sentiment de palpitatii si neregularitati in inima;
• frecvent, puls aritmic, umplere impulsuri scăzute;
• lărgind marginea inimii spre stânga;
• surditate de sunete de inimă, adesea aritmii, cel mai adesea extrasistole, murmur sistolic în vârful inimii;
• apariția acrocianozelor, edem pe picioare, creșterea și durerea ficatului cu dezvoltarea insuficienței circulatorii (cu leziuni miocardice difuze severe);
• modificări ECG sub forma undei T a redus în multe piste, diferite aritmii adesea descrise extrasistole cazuri fibrilația și flutter atrial, grad ridicat de perturbare a conducerii atrioventriculare, bloc de ramură; în unele cazuri, semne ECG de infarct miocardic sunt dezvăluite.

Pentru diagnosticarea bolilor de inima sarcoidoza folosind ECG, ecocardiografie, scintigrafia a inimii cu galiem taliu radioactiv sau, în cazuri rare - chiar și timpul vieții sale ekdomiokardialnuyu biopsie. Biopsia intravilară a miocardului permite descoperirea granuloamelor cu celule epiteliale. Au fost descrise cazurile de detectare a ariilor extinse Rubtsovy în miocard în timpul unui studiu secționat în sarcoidoză cu leziuni cardiace.

Înfrângerea inimii poate fi cauza morții (încălcări grave ale ritmului inimii, asistolie, insuficiență circulatorie).

M. M. Ilkovich (1998) raportează observațiile individuale ale obstrucției arterei femurale, venei cava superioare, arterei pulmonare și formării unui anevrism aortic.

Renunțarea la rinichi la sarcoidoză

Implicarea rinichilor în procesul patologic în sarcoidoza rinichilor este o situație rară. Sunt descrise numai cazuri izolate de dezvoltare a glomerulonefritei sarcoidosis. După cum am menționat mai devreme, sarcoidoza se caracterizează prin hipercalcemie, care este însoțită de calcicurie și de evoluția nefrocalcinozei - depunerea cristalelor de calciu în parenchimul renal. Nefrocalinoza poate fi însoțită de proteinurie intensă, o scădere a funcției de reabsorbție a tubulilor renale, care se manifestă prin scăderea densității relative a urinei. Cu toate acestea, nefrocalcinoza se dezvoltă rar.

Modificări ale măduvei osoase la sarcoidoză

Această patologie în sarcoidoză nu este pe deplin înțeleasă. Există indicii că leziunile măduvei osoase în sarcoidoză sunt observate în aproximativ 20% din cazuri. Reflecția implicării măduvei osoase în procesul patologic în sarcoidoză este o schimbare a sângelui periferic - anemie, leucopenie, trombocitopenie.

[6], [7], [8]

Modificări ale sistemului osteoarticular la sarcoidoză

Leziunea osoasă este observată la aproximativ 5% dintre pacienții cu sarcoidoză. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin durerea non-intensivă a oaselor, foarte des nu există simptome clinice. In mod semnificativ mai multe leziuni osoase dezvăluite de raze X în formă de focare multiple de diluție falangelor osoase avantajos în mâini și picioare, cel puțin - în oasele craniene, vertebre, oasele lungi.

Defectarea articulară se observă la 20-50% dintre pacienți. Procesul patologic implică în principal articulații mari (artralgie, artrită aseptică). Deformarea articulațiilor este extrem de rară. Dacă apare un astfel de semn, ar trebui exclusă mai întâi artrita reumatoidă.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Leziunea musculaturii scheletice în sarcoidoză

Implicarea mușchilor în procesul patologic este rară și se manifestă în principal prin durere. Schimbările obiective ale musculaturii scheletice și scăderea semnificativă a tonusului muscular și a mușchilor nu se întâmplă de obicei. Foarte rar există miopatie severă, în funcție de evoluția clinică asemănătoare cu polimiozita.

Înfrângerea sistemului endocrin în sarcoidoză

În general, încălcări grave ale sistemului endocrin în sarcoidoză, nu. O creștere a glandei tiroide cu fenomene de hipertiroidism, o scădere a funcției sexuale la bărbați, tulburări ale ciclului menstrual la femei sunt descrise. Foarte rar există o deficiență a cortexului suprarenale. Există opinia că sarcina poate duce la reducerea simptomelor de sarcoidoză pulmonară și chiar la recuperare. Cu toate acestea, după livrare, este posibilă reluarea clinicii pentru sarcoidoză.

Înfrângerea sistemului nervos în sarcoidoză

Neuropatia periferică mai frecvent observată, manifestată prin scăderea sensibilității la nivelul picioarelor și a picioarelor, scăderea reflexelor tendinoase, senzație de parestezie, rezistență scăzută a mușchilor. Se poate, de asemenea, să apară mononeurită a nervilor individuali.

O complicație rară, dar severă a sarcoidoză este înfrângerea sistemului nervos central. Există sarcoidoza meningitei, manifestată prin dureri de cap, rigiditate la nivelul gâtului, simptom Kernig pozitiv. Diagnosticul meningitei este confirmat de studiul lichidului cefalorahidian - caracterizat prin creșterea conținutului său de proteine, glucoză, limfocite. Trebuie reamintit faptul că, la mulți pacienți, sarcoidoza meningitei aproape nu dă manifestări clinice, iar diagnosticul este posibil numai cu ajutorul analizei lichidului cefalorahidian.

În unele cazuri, măduva spinării este afectată de dezvoltarea parezei musculaturii motorii. Înfrângerea nervilor optici cu acuitate vizuală redusă și limitarea câmpurilor vizuale este, de asemenea, descrisă.

Leziunea cutanată în sarcoidoză

Schimbările cutanate la sarcoidoză sunt observate la 25-30% dintre pacienți. Forma acută de sarcoidoză se caracterizează prin dezvoltarea eritemului nodosum. Este o vasculită alergică, localizată în special în zona gambelor, rareori - șoldurile, suprafețele extensorilor din antebrațe. Eretemul nodular se caracterizează prin noduri dureroase, roșiatice, neverificate de diferite mărimi. Ele apar în țesutul subcutanat și implică pielea. Eretemul nodular se caracterizează printr-o schimbare treptată a culorii pielii peste noduri - de la roșu sau roșu-violet la verzui, apoi gălbuie. Eretemul nodular dispare spontan după 2-4 săptămâni. Pentru o lungă perioadă de timp, eritemul nodos a fost considerat o manifestare a tuberculozei. Acum este considerat ca un răspuns nespecific, mai frecvent observate doar în sarcoidoza și tuberculoza, reumatism, alergii la medicamente, o infecție streptococică, uneori, în tumorile maligne.

În plus față de eritem nodosum, poate fi observată și sarcoidoza adevărată a pielii - sarcoidoza granulomatoasă a pielii. O caracteristică caracteristică este plăcile eritematoase focale mici sau mari, câteodată papule hiperpigmentate. Pe suprafata placilor poate fi telangiectasia. Cea mai comună localizare a leziunilor sarcoidoză este pielea suprafețelor dorsale ale mâinilor, picioarelor, feței și zonei cicatricilor vechi. În faza activă a sarcoidozelor, manifestările cutanate sunt mai pronunțate și mai extinse, leziunile se umflă peste suprafața pielii.

Foarte rar în sarcoidoză apare o apariție în țesutul subcutanat de noduri dense, nedureroase, în formă de sferă, de la 1 la 3 cm în diametru - sarcoidul lui Daria-Rousseau. Spre deosebire de eritem nodosum, apariția nodurilor nu este însoțită de modificări ale culorii pielii, pe lângă faptul că nodurile sunt nedureroase. Examinarea histologică a nodurilor se caracterizează prin modificări tipice ale sarcoidozelor.

Leziunea ochiului în sarcoidoză

Implicarea Eye in sarcoidoza apare la 1/3 din pacienți și prezintă uveită anterioară și posterioară (cel mai frecvent tip de patologie), conjunctivită, opacitate a corneei, cataracta, modificări ale irisului, dezvoltarea de glaucom, lacrimation, fotofobie, scăderea acuității vizuale. Uneori, leziunile oculare dau mici simptome de sarcoidoză a plămânilor. Toți pacienții cu sarcoidoză trebuie să aibă un examen oftalmologic.