Sarcoidoza și glaucomul

Sarcoidoza este o boală sistemică caracterizată prin formarea de infiltrate inflamatorii granulomatoase, necazeoase, în plămâni, piele, ficat, splină, sistemul nervos central și ochi.

Afectarea oculară apare la 10-38% dintre pacienții cu sarcoidoză sistemică. Sarcoidoza oculară, manifestată sub formă de uveită anterioară, medie, posterioară sau panuveită, duce la dezvoltarea uveitei granulomatoase cronice.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia glaucomului asociat cu sarcoidoza

Sarcoidoza este de 8-10 ori mai frecventă la afro-americani decât la albi, cu o incidență de 82 de cazuri la 100.000. Boala se poate dezvolta la orice vârstă, dar este cel mai frecventă la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani. Aproximativ 5% din cazurile de uveită la adulți și 1% din cazurile de uveită la copii sunt asociate cu sarcoidoza. Șaptezeci la sută din cazurile de sarcoidoză implică segmentul anterior, afectarea segmentului posterior apărând la mai puțin de 33%. Aproximativ 11-25% dintre pacienții cu sarcoidoză dezvoltă glaucom secundar, cel mai adesea cu afectarea segmentului anterior. Pacienții afro-americani cu sarcoidoză sunt mai predispuși la dezvoltarea de glaucom secundar și orbire.

[ 3 ], [ 4 ]

Ce cauzează sarcoidoza?

Dezvoltarea hipertensiunii oculare și a glaucomului la pacienții cu sarcoidoză apare prin obstrucția rețelei trabeculare ca urmare a procesului inflamator cronic, precum și prin închiderea unghiului camerei anterioare din cauza formării sinechiilor periferice anterioare și posterioare și a bombardamentului irisului. Neovascularizarea segmentului anterior al ochiului și utilizarea prelungită a glucocorticoizilor pot duce, de asemenea, la afectarea fluxului de lichid intraocular.

Simptomele glaucomului asociate cu sarcoidoza

Majoritatea adulților cu sarcoidoză prezintă afectare pulmonară, tuse, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare sau dificultăți de respirație la efort. Alte manifestări ale sarcoidozei includ simptome sistemice precum febră, oboseală și pierdere în greutate. Adesea, pot să nu existe simptome la momentul diagnosticării. Când sunt afectați ochii, pacienții se plâng de obicei de dureri oculare, roșeață, sensibilitate la lumină, miocilor, vedere încețoșată sau scăderea acuității vizuale.

Cursul bolii

Sarcoidoza oculară poate fi acută și autolimitată sau poate avea o evoluție cronică recurentă sau continuă. Prognosticul pentru uveita cronică cu sarcoidoză este cel mai nefavorabil din cauza dezvoltării complicațiilor (glaucom, cataractă sau edem macular).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnosticul glaucomului asociat sarcoidozei

Diagnosticul diferențial al sarcoidozei trebuie să includă și alte afecțiuni care cauzează panuveită granulomatoasă, cum ar fi sindromul Vogt-Koyanagi-Harada, oftalmia simpatică și tuberculoza. Sifilisul, boala Lyme, limfomul intraocular primar și pars planita trebuie considerate ca afectări oculare.

[ 9 ]

Cercetare de laborator

Diagnosticul de sarcoidoză se pune atunci când, într-o biopsie tisulară a unui pacient la care au fost excluse alte boli granulomatoase (tuberculoză și infecții fungice), se detectează granuloame necazeizante sau necrotice sau inflamație granulomatoasă. Când sarcoidoza este diagnosticată inițial, trebuie măsurate radiografia toracică și nivelurile serice ale enzimei de conversie a angiotensinei (ECA). Nivelurile serice ale lizozimului pot fi crescute, ceea ce este mai puțin specific decât nivelurile ECA, un marker al bolii. Cu toate acestea, nivelurile ECA pot fi crescute la copiii sănătoși, astfel încât acest criteriu are o valoare diagnostică mai mică la pacienții pediatrici. Niveluri crescute ale ECA au fost demonstrate în lichidul intraocular și cefalorahidian la pacienții cu sarcoidoză oculară și a sistemului nervos central (uveită sarcoidozică și, respectiv, neurosarcoidoză). Studiile suplimentare care ajută la confirmarea diagnosticului includ testarea toleranței imunologice, testele funcției pulmonare, testarea cu Ga, tomografia computerizată toracică, lavajul bronhoalveolar și biopsia transbronșică.

Examen oftalmologic

Implicarea ochiului în sarcoidoză este de obicei bilaterală, deși poate fi unilaterală sau cu asimetrie marcată. Uveita granulomatoasă se dezvoltă cel mai adesea în sarcoidoză, dar se poate dezvolta și uveita nongranulomatoasă. Examinarea relevă granuloame ale pielii și orbitei, glandele lacrimale mărite și formațiuni nodulare ale conjunctivei pleoapelor și obrajilor. Examinarea corneei relevă de obicei precipitate sebacee mari și infiltrate în formă de monedă; mai rar, se observă opacitate endotelială în partea inferioară a corneei. Cu sinechii posterioare și periferice anterioare extinse, presiunea intraoculară crește și se dezvoltă glaucom inflamator secundar, asociat cu închiderea unghiului camerei anterioare sau bombardamentul irisului. Adesea, cu inflamație severă a segmentului anterior al ochiului, se detectează noduli Koeppe și Busacca pe iris.

Afectarea segmentului posterior în sarcoidoză este mai puțin frecventă decât afectarea segmentului anterior. Examinarea vitrosului relevă adesea inflamație cu opacități și acumulare de produse inflamatorii în porțiunea sa inferioară. Examinarea fundului de ochi poate dezvălui diverse modificări, inclusiv vasculită retiniană periferică, exudație periferică de tip troian de zăpadă, hemoragii, exudate retiniene, leziuni granulomatoase nodulare perivasculare, noduli Dalen-Fuchs, neovascularizație retiniană și subretiniană și neovascularizație a discului optic. Granuloamele pot fi găsite și la nivelul retinei, coroidei sau nervului optic. Scăderea acuității vizuale în sarcoidoză apare din cauza formării edemului macular cistoid, a neuritei optice cu infiltrație granulomatoasă și a glaucomului secundar.

Tratamentul glaucomului asociat cu sarcoidoza

Principala metodă de tratare atât a sarcoidozei sistemice, cât și a celei oculare este terapia cu glucocorticoizi. În cazul afectării segmentului anterior al ochiului, aceștia sunt utilizați local sau oral. Tratamentul sistemic este necesar pentru uveita posterioară bilaterală. În sarcoidoză, s-a demonstrat eficacitatea altor imunosupresoare, de exemplu ciclosporina și metotrexatul. Acestea trebuie utilizate în cazul evoluției cronice a bolii și al necesității unui tratament pe termen lung cu glucocorticoizi. Tratamentul glaucomului cu medicamente care reduc formarea de lichid intraocular trebuie efectuat cât mai mult timp posibil. Trabeculoplastia cu laser argon este adesea ineficientă. Metoda de elecție pentru blocul pupilar este iridotomia cu laser sau iridectomia chirurgicală. Dacă presiunea intraoculară rămâne ridicată, se recomandă fie o operație de filtrare, fie implantarea unui drenaj tubular. Eficacitatea tratamentului chirurgical crește dacă procesul inflamator este oprit înainte de operație. Antimetaboliții sunt recomandați pentru trabeculectomie, în special la pacienții afro-americani.