Sindromul Tourette: simptome

Simptomele sindromului Tourette

Tichetele includ un larg repertoriu de acte motorii sau vocale, pe care pacientul le consideră violente. Cu toate acestea, ele pot fi amânate de voință pentru un timp. Măsura în care pot fi întârziate tichetele variază în funcție de gravitatea, tipul și caracteristicile de sincronizare. Multe ticuri simple si de rapid (de exemplu, mișcări succesive sau să clipească rapid crisparea capului) nu poate fi controlat, în timp ce altele ticuri, care sunt mai amintesc de mișcări intenționate, așa cum apar ca răspuns la o urgență interioară, poate fi reținut. Unii pacienți încearcă să ascundă ticurile. De exemplu, un adolescent care scarpină perineul poate înlocui atingerea socială mai acceptabilă a abdomenului. De-a lungul timpului, localizarea ticelor și modificarea severității acestora - unele ticuri pot dispărea brusc sau pot fi înlocuite de alții. Astfel de schimbări provoacă uneori impresia eronată că pacienții sunt capabili să elimine în mod arbitrar unele ticuri și să le îndeplinească pe alții. Sondajul de pacienti au aratat ca aproximativ 90% din aceste căpușe este precedată de o senzație neplăcută care forțează pacienții să efectueze o acțiune sau de a face un sunet, și poate fi desemnat ca urgență.

Intensitatea căpușelor poate fi afectată de o serie de factori. În timpul somnului, căpușele scad, dar nu dispar complet. Ticurile devin adesea mai vizibile într-o stare de relaxare (de exemplu, dacă pacientul se uită la televizor acasă), precum și în timpul stresului. Cicatricele pot scădea semnificativ și chiar pot dispărea dacă pacientul este concentrat asupra oricărei activități. De exemplu, o descriere chirurg (până la și în timpul funcționării), acest faimos scriitor englez si neurologul Oliver Sacks (1995):“... Mâinile lui sunt în mod constant în mișcare. El a ținut atinge aproape (dar nu destul de) la ei în oglindă nesterilă asistent umăr,, a făcut o mișcare bruscă a corpului, a atins piciorul colegilor. Am auzit o rafală de vocalize - „Uh-oh“ - ca și în cazul în care, undeva în apropiere a fost o bufniță uriașă După procesarea câmpului chirurgical, Bennett a luat cuțitul a făcut o tăietură curată curat - nu a existat nici un indiciu cu privire la orice mișcare excesivă a tic. Mâinile se mișcă strict în concordanță cu ritmul operației. Au trecut douăzeci de minute, cincizeci, șaptezeci, o sută. Operațiunea a fost mai greu, a trebuit să bandajeze vasele de sânge, nervi pentru a găsi - dar acțiunile chirurgului au fost calificate, verificate, iar cel mai mic indiciu de sindrom Tourette ... "

Tulburări concomitente

La pacienții cu sindrom Tourette, sunt deseori detectate tulburări comorbide, care sunt un factor important în dezadaptarea pacienților. Cu toate acestea, în ciuda numeroaselor obstacole, mulți pacienți ating succesul în viață. Un exemplu excelent este Samuel Johnson, una dintre cele mai proeminente personalități din literatura engleză din secolul al XVIII-lea. El a suferit de la un sindrom sever Tourette cu simptome obsesiv-compulsive marcate. El a avut, de asemenea, acțiuni autoagresive și simptome de depresie.

Rămâne îndoielnic să se ia în considerare tulburările concomitente ca parte integrantă a imaginii clinice a sindromului Tourette sau numai ca condiții comorbide. Datele privind asocierea genetică a TOC cu sindromul Tourette indică faptul că simptomele obsesiv-compulsive sunt o componentă integrală a bolii. Există motive să credem că acțiunile autoagresive și unele cazuri de DVN ar trebui incluse, de asemenea, în spectrul manifestărilor clinice ale sindromului Tourette. La pacienții cu sindrom Tourette, de multe ori sunt detectate tulburări de personalitate, afecțiuni afective, tulburări de anxietate care nu sunt legate de TOC, tulburări de somn, dizabilități de învățare, tulburări fonice.

Studiile recente care utilizează metode standardizate de evaluare și criterii specifice de diagnosticare au arătat că aproximativ 40-60% dintre pacienții cu sindrom Tourette au simptome obsesiv-compulsive. Conform datelor epidemiologice, TOC se găsește la 2-3% din populație, astfel încât prevalența ridicată a acestor simptome la pacienții cu sindrom Tourette nu poate fi explicată pur și simplu printr-o combinație accidentală a celor două boli. Studiile au arătat că TOC este mai frecvent detectată atunci când mamele pacienților cu sindrom Tourette au suferit stres în timpul sarcinii, precum și la pacienții de sex masculin cu complicații la naștere. Simptomatologia obsesiv-compulsivă în sindromul Tourette este un fenomen dependent de vârstă: simptomele se intensifică la adolescență și adolescență, când ticurile tind să slăbească. Cele mai frecvente constrângeri la pacienții cu sindrom Tourette includ un cont obsesiv, punerea lucrurilor în ordine sau alinierea obiectelor într-o anumită secvență, frecarea mâinilor, atingerea, încercarea de a obține o simetrie absolută. Caracterizată de teama de poluare și de ritualurile legate de purificare, observate mai rar.

După cum sa arătat deja, diferențierea dintre anumite constrângeri și ticuri poate provoca dificultăți. Este obișnuit să clasificăm o acțiune ca o compulsiune dacă aceasta este efectuată pentru a neutraliza disconfortul cauzat de gândirea anterioară (obsesie). Dar trebuie luat în considerare faptul că unii pacienți cu căpușe "backdating" vin cu o "obsesie" pentru a explica acțiunile lor incontrolabile. Pe de altă parte, mișcările biciului pot fi incluse ulterior în repertoriul de compulsii al pacientului. De exemplu, am observat un pacient în vârstă de 21 de ani, vârsta de opt ani, care a avut ticuri ca o clipire, care a declarat că ar trebui să clipească exact de 6 ori, pentru a scăpa de imaginea oribilă a morții. Uneori poate fi recunoscută o bifă din context - dacă mișcarea este însoțită de alte mișcări, apartenența la ticuri nu este îndoielnică, atunci ea însăși are probabil un caracter bifurcabil. În orice caz tikopodobnye compulsions (de exemplu, clipește, atingând, atingând) și anumite ticuri complexe motorii sunt situate la punctul „de trecere“ TOC și sindromul Tourette, care este extrem de dificil de a încerca să le separe la nivel clinic.

Simptomele DVG - hiperactivitate, lipsa de atenție, impulsivitate - sunt detectate la aproximativ 50% dintre pacienții cu sindrom Tourette și se manifestă adesea înainte de debutul ticurilor. Un copil cu sindrom Tourette ușor sau sever dă, de regulă, impresia de lipsă de atenție, de impulsivă, impulsivă, astfel încât este dificil să se identifice simptomele DVG la un astfel de pacient. Până în prezent, rămâne neclar dacă DVG este una dintre manifestările sindromului Tourette sau doar o tulburare comorbidă. Oamenii de știință au identificat două tipuri de sindrom Tourette cu DVG comorbid în unul dintre ele, DVG este independent de sindromul Tourette, iar celălalt - DVG este secundar sindromului Tourette. Unii cercetători au raportat că prezența DVG presează un risc ridicat de ticuri grave și prezența altor tulburări comorbide. Copiii cu sindrom DVG și Tourette întâmpină adesea dificultăți mai mari în controlul propriilor impulsuri, inclusiv al celor agresivi. Agresivitatea poate fi însoțită de episoade imprevizibile de relaxare afectivă, provocate de frustrare sau de ridicol din partea colegilor sau rudelor. Potrivit unuia dintre studii, cu o combinație de OCD și DVG, atacuri mai frecvente de furie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cursul sindromului Tourette

Vârsta medie a începutului ticurilor motorii este de 7 ani. Pe măsură ce boala progresează, ticurile se răspândesc adesea în direcția rostrokaudală. Vârsta medie a apariției ticelor vocale este de 11 ani. Caracterizat printr-o schimbare ondulată a tipului și severității ticurilor, cu tendința de a crește severitatea simptomelor până la mijlocul perioadei de adolescent. În adolescență, în multe cazuri, se remarcă remisia parțială sau stabilizarea simptomelor. La majoritatea adulților cu sindrom Tourette, ticurile continuă să afecteze viața pacienților, iar în o treime din cazuri este foarte semnificativă.

Clasificarea sindromului Tourette

Ticurile motrice și vocale sunt împărțite în simple și complexe. Tichetele motorii simple sunt mișcări rapide sau fulgere care implică un grup de mușchi. Spre deosebire de tremur, ticurile sunt neregulate. Un exemplu de ticuri simple pentru motoare poate servi ca o clipire, împingând capul, umeri din umeri. Ticuri motorii complexe - un lent și coordonate mișcări care seamănă cu mișcări normale de scop sau de gesturi, dar de model și de amplitudine temporară inoportun sau diferite. Exemple sunt fețele, se ating, răsucirea anumite elemente copropraxia (gesturi obscene), echopraxia (repeta mișcările altor oameni). Motocicletele cel mai adesea reprezintă mișcări clonice, dar pot fi, de asemenea, distonice. Ticurile clonice sunt mișcări bruște de scurtă durată și de obicei repetitive, de exemplu, clipește sau atinge. Ticurile distonice, de asemenea, începe brusc, dar duce la schimbări mai persistente în postura - de exemplu, o deschidere a gurii lung, forțată înainte de înclinare a corpului, însoțită de încleștarea fălcilor. Ciclurile apar adesea ca flash-uri, care implică mai multe mișcări sau sunete diferite, repede efectuate sau publicate unul după altul.

Ticurile vocale simple sunt sunete rapide, inarticulate, cum ar fi snorting, sniffing, tuse, care pot fi considerate eronat ca o manifestare de "alergie". Ticurile vocale complexe implică procese de activitate nervoasă superioară: ele sunt semnificative din punct de vedere lingvistic, dar neadecvate de exprimarea timpului de interjecții, cuvinte sau fraze. Ticurile vocale complexe includ echolalia (repetarea discursului altcuiva), palalalia (repetarea propriului discurs), coprolalia (strigând cuvinte sau expresii obscene). Unii autori consideră că tictele vocale ar trebui să fie considerate un fel de ticuri motorice care se caracterizează printr-o contracție a mușchilor din tractul respirator.

Clasificarea căpușelor

	motor	vocal
simplu	Rapid, fulgerător, lipsit de sens (de exemplu, clipește, dă din cap, ridică din umeri, trage limba, tensiunea stomacală, mișcarea degetelor de la picioare)	Sunete rapide, inarticulate (de exemplu, tuse, gemete, snorting, mooing, "uh, uh, uh")
complex	Mai încet, aparent adecvat (de exemplu, gesturi, poziții distonice, copropraxie, atingeri repetate, netezirea părului, sărituri, rotire, degete, scuipat)	Elementele de vorbire semnificative din punct de vedere lingvistic (de exemplu coprolalia, echolalia, palalalia, "eh.", "Wow"

Mulți medici cred eronat ca avand eschrolalia necesare pentru un diagnostic de sindrom Tourette, dar de fapt este doar o mică fracțiune din cazuri observate (la 2-27% dintre pacienții cu sindrom Tourette), și este văzută de obicei doar în adolescență. Cu cât este mai mare boala, cu atât este mai mare probabilitatea de a identifica coprolalia. Unii cercetători consideră coproparazia și coprolalia ca parte a unui spectru de acțiuni sau vocalizări inacceptabile din punct de vedere social, denumite coprofilie. Într-o serie mare de pacienți cu sindrom Tourette eschrolalia observat la 32% dintre cazuri, copropraxia - în 13% din cazuri, o coprophilia variantă - în 38% din cazuri. Intr-un alt studiu, social acțiuni inacceptabile și declarațiile a arătat că 22% dintre pacienții cu sindrom Tourette, rănit permanent alte persoane, 30% sunt tentați să atingă restul de 40% sunt încercarea de a suprima această dorință, 24% încearcă să se ascundă impulsurile lor, înlocuind remarca agresivă decât orice alt , nu ofensator pentru o altă persoană. Căutând să rănească pe alții, cel mai adesea bolnavii spun: "Ești grăsime, ciudat, prost ...", etc. Acțiuni agresive și observații sunt adesea observate la barbati tineri cu DBH, tulburări de comportament, eschrolalia, copropraxia, intern ( „mentale“) eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]