Diagnosticarea leziunilor renale cu granulomatoza lui Wegener

Diagnosticul de laborator al granulomatoză a lui Wegener

La pacienții cu granulomatoza Wegener a identificat mai multe schimbări de laborator nespecifice: creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, leucocitoza, trombocitoza, anemie normocroma, într-un procent mic de cazuri, eozinofilie. Caracteristică a disproteinemiei cu o creștere a nivelului globulinelor. La 50% dintre pacienți, factorul reumatoid este detectat. Principalul marker de diagnostic al granulomatoză a lui Wegener este ANCA, al cărui titru se corelează cu gradul de activitate a vasculitei. La majoritatea pacienților, se detectează c-ANCA (la proteinază-3).

Diagnosticul diferențial al granulomatoză a lui Wegener

Diagnosticarea granulomatoză a lui Wegener nu cauzează dificultăți în prezența unei triade clasice de semne: tractul respirator superior, leziunile pulmonare și renale, mai ales când se detectează ANCA în ser. Cu toate acestea, în medie, la 15% dintre pacienți, testul pentru anticorpi față de citoplasma neutrofilelor dă un rezultat negativ. Din acest motiv, pentru diagnosticarea granulomatoză a lui Wegener, examinarea morfologică a organelor și țesuturilor are o importanță deosebită.

• La pacienții cu leziuni ale tractului respirator este biopsia foarte informativ al mucoasei nazale și a sinusurilor, in care arata granuloame necrotizanta, cu toate că, în unele cazuri, relevă doar inflamatie nespecifica. Un ajutor important în diagnosticarea bolii poate fi, de asemenea, biopsia pielii, a mușchilor, a nervului, dacă este necesar - a luminii.
• biopsie de rinichi este indicat pentru toti pacientii cu granulomatoza Wegener cu semne clinice de glomerulonefrita. În plus față de stabilirea unui diagnostic histologic (maloimmunny necrozantă glomerulonefrita), această procedură permite definirea strategiei de tratament și prognostic, care este deosebit de important pentru pacienții internați, sub supravegherea unui nefrolog cu insuficiență renală clinică (creatinină din sânge mai mult de 440 mmol / l), care a dezvoltat, uneori, în câteva luni de la debutul bolii. În acest caz, numai prin biopsie renala se poate distinge glomerulonefrita rapid progresivă cu activitate ridicată (în care este necesar terapia imunosupresoare agresive, care trebuie efectuate, începând de hemodializă), de insuficiență renală în stadiu terminal cu glomeruloscleroza difuză în care tratamentul imunosupresor deja nepromițătoare.

Diagnosticul diferențial al granulomatozelor Wegener cu leziuni renale este efectuat cu alte boli care apar la dezvoltarea sindromului renal și pulmonar.

Cauzele sindromului pulmonar renal

• Sindromul Goodpasture
• Granulomatoza lui Wegener
• Poliararită nodulară
• Polianitică microscopică
• Sindromul Czurdzha Strauss
• Purpura Shönleina-Genova
• Vasculita crioglobulinemică
• Lupus eritematos sistemic
• Sindromul antifosfolipidic
• Pneumonie cu:
  • glomerulonefrita poststreptococică acută;
  • o nefrite alergice acute la interstițiu;
  • glomerulonefrita la pacienții cu endocardită infecțioasă subacută;
  • necroza tubulara acuta.
• Granulomatoza limfomatoidă
• Tumorile primare sau metastatice ale rinichilor și plămânilor
• Tromboembolismul arterei pulmonare cu tromboză venoasă renală, sindrom nefrotic complicat
• sarcoidoza
• Plamanul uremic

Una dintre problemele de diagnostic diferențial este delimitarea granulomatoză a lui Wegener și alte forme de vasculită sistemică care apar cu simptome clinice similare.

Glomerulonefrita rapid progresiva in cadrul granulomatoza Wegener ar trebui să fie diferențiate de la glomerulonefrita rapid progresivă, fără caracteristici extrarenale vasculita, care este, de asemenea, maloimmunnym glomerulonefrita ANCA-asociate și a considerat forma renală locală de vasculita. În legătură cu identitatea markerilor morfologice și serologice de același diagnostic diferențial, în aceste cazuri este complicată, care, cu toate acestea, nu este întotdeauna importantă, deoarece strategia de tratament este aceeași (imediat, chiar înainte ca rezultatele studiilor histologice și serologice, glucocorticoizi și citostaticele).

Diagnosticul diferențial al granulomatozei Wegener necesită, de asemenea, necesitatea de a distinge între leziuni pulmonare în cadrul acestei forme de vasculita sistemică cu infecții respiratorii oportuniste, în principal, tuberculoza si aspergiloza, care de dezvoltare este adesea observat în tratamentul medicamente imunosupresoare.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]