Diagnosticul cardiomiopatiei dilatate la copii

Diagnosticul cardiomiopatiei dilatate la un copil este dificil, deoarece boala nu are criterii specifice. Diagnosticul final al cardiomiopatiei dilatate este stabilit prin eliminarea tuturor bolilor care pot duce la creșterea cavității inimii și la insuficiența circulatorie. Cel mai important element al imaginii clinice la pacienții cu cardiomiopatie dilată este episoadele de embolie, care adesea duc pacienții la moarte.

Planul de sondaj este următorul.

• Colecția de anamneză a vieții, istoric familial, anamneză a bolii.
• Examen clinic.
• Cercetare de laborator.
• Studii instrumentale (ecocardiografie, ECG, monitorizare holter, radiografie toracică, ultrasunete a organelor abdominale și a rinichilor).

Medicul ar trebui să ia în considerare faptul că copiii fac rareori plângeri. Totuși, când li se cere, părinții notează un decalaj în creșterea greutății corporale și a dezvoltării fizice. Se pare că este dificil pentru copii să participe la jocurile mobile, să urce pe scări, copiii de la vârsta fragedă să se obosească rapid în timpul hrănirii, să observe transpirația crescută, anxietatea. Adesea, schimbările în plămâni și tuse sunt interpretate incorect ca "pneumonie frecventă", anorexie, durere abdominală, vărsături, dispepsie, condiții sincopale. Ar trebui clarificat dacă au existat cazuri de moarte subită sau deces la o vârstă fragedă în familie, dacă există defecte cardiace sau alte boli ale sistemului cardiovascular de la rudele apropiate. Este important modul în care copilul sa dezvoltat, decât a rănit.

[1], [2], [3], [4], [5]

Examen clinic în cardiomiopatie dilatativă

Tabloul clinic al cardiomiopatie dilatativă este variabilă și depinde de severitatea insuficienței circulatorii. Tulburări hemodinamice cauzate de o scădere a contractilității miocardice și funcția pompei cardiace. Acest lucru duce la creșterea presiunii în cavitățile inimii, în special în stânga, apoi spre dreapta. Atunci când au văzut prezintă simptome clinice de insuficiență cardiacă congestivă. Cele mai importante și permanente semne de diagnostic ale cardiomiopatie dilatativă includ: cardiomegalie, deplasare la stânga și la slăbirea impulsului apicale, deformarea pieptului sub forma unui bizon inimii, slăbiciune, paloare, dezvoltare fizică întârziată (cașexie), distensie venoasă jugulară, cianoză, akrozianoz , mărirea ficatului (la copii sub 1 an - si splina), ascită, edem al extremităților inferioare. Ascultația punctul slăbirea 1 tonului, suflu sistolic de mitrale relative și / sau valva tricuspidă, intensitatea care pot fi diferite; tonul II al arterei pulmonare accentuat și bifurcată. Caracterizat de tahicardie, aritmie, rar - bradicardie.

[6], [7], [8], [9],

Diagnosticul de laborator al cardiomiopatiei dilatate

Cu cardiomegalia nou diagnosticată, se recomandă efectuarea unui test sanguin serologic, imunologic și biochimic pentru a exclude miocardita acută.

• Realizarea de studii imunologice relevă activitatea celulelor natural killer a scazut, nivelurile crescute de factor de necroză tumorală, prezența anticorpilor circulanți specifici (antimiozinovye anticorpi la o și beta-miozinei lanțurile grele, anticorpi antimitocondriali, beta-adrenergici) - markeri importanți dilatate cardiomiopatie.
• Detecția activității crescute a CK și CK-MB poate fi o indicație a miocarditei acute și a bolii neuromusculare.
• O creștere a conținutului de fier și transferină din sânge poate indica hemocromatoza ca fiind cauza cardiomiopatiei dilatate.
• Hiponatremia combinată cu creșterea creatininei, ureei (semne de disfuncție renală), reducând cantitatea de fibrinogen, albumină, colinesteraza, crescute ale transaminazelor, bilirubinei (semne de insuficiență hepatică) reflectă tulburările hemodinamice exprimate.

Diagnosticarea instrumentală a cardiomiopatiei dilatate

Electrocardiografie

Rezultatele ECG sunt foarte importante, cu toate acestea ele nu sunt specifice și reflectă severitatea afectării miocardului și gradul suprasolicitării sale hemodinamice. Date ECG:

• tulburări de ritm (tahicardie sinusală, aritmie ventriculară, extrasistol supraventricular și ventricular);
• anomalii de conducere (bloc de ramură stânga, ramură dreaptă, anomalii ale conducției AV distal);
• semne de hipertrofie, cel mai adesea ventricul stâng, mai puțin frecvent ambele ventricule și suprasarcină atrială stângă;
• tensiune joasă QRS în cabluri standard;
• modificări nespecifice ale dintelui T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografia organelor toracice

Atunci când examinarea cu raze X în toate cazurile, crește mărimea inimii (indicele cardiotoracic mai mare de 0,60). Forma inimii este mai des sferică, mitrală sau trapezoidală. Din partea vaselor cercului mic de circulație a sângelui, fenomenul stazei venoase este mai frecvent la copii și, mai puțin frecvent, semne moderate de hipertensiune pulmonară.

Ecocardiografie

Echocardiografia este cel mai important instrument non-invaziv de diagnosticare a cardiomiopatiei dilatate. Cu ajutorul ecocardiogramei se exclud boala de inimă, pericardita exudantă și alte cauze ale cardiomegaliei. În cardiomiopatia dilatativă, examinarea ecocardiografică evidențiază o creștere accentuată a cavităților inimii, în special a ventriculului stâng, adesea în combinație cu dilatarea atrială. Determinarea valvelor inimii intacte, reducând mitrala amplitudinea pliantele supapelor de informare din cauza unei încălcări a respectării dilatate ventriculului stâng și creșterea presiunii diastolice finale în cavitatea sa. În analiza cantitativă a stării funcționale a ventriculului stâng caracterizat printr-o creștere semnificativă a valorilor diametrului diastolic și sistolice și scăderea contractilității ventriculului stâng (ejecție a ventriculului stâng fracție sub 30-40%). Ecocardiografia Doppler permite identificarea regurgitării mitrale și tricuspice. Cu această metodă recunoaște încălcarea diastolice a ventriculului stâng (faza alungește relaxarea sale izometrice și creșterea presiunii diastolice finale în cavitatea sa). Este posibil să se detecteze trombus intracavitar și semne de hipertensiune pulmonară.

[18], [19], [20], [21], [22]

Metode de cercetare prin radionuclizii

• Cu ventriculografia radionuclizilor se determină următoarele modificări:
  • expansiunea cavităților inimii;
  • încălcarea contractilității locale pe fundalul unei scăderi difuze a contractilității miocardice;
  • o scădere semnificativă a fracției de ejecție a ventriculului stâng și a ventriculului drept.
• Când se scindează scintigrafia miocardului cu taliu-201, sunt descoperite defectele difuze și focale în acumularea medicamentului.
• În scintigrafia miocardică cu galiu-67, izotopul se acumulează în focarele inflamatorii ale miocarditei și nu se acumulează în timpul cardiomiopatiei dilatate.

Puncție (biopsie cu cateter, endomiocardial)

În țara noastră, cu cardiomiopatie dilatată la copii, această metodă nu este utilizată din cauza naturii sale invazive, a riscului de complicații, a costurilor ridicate. În plus, valoarea de diagnostic a biopsiei endomiocardice în cardiomiopatia dilatativă este limitată de lipsa de patognomonice pentru această boală criterii morfologice. Cu toate acestea, studiul permite de a exclude un diagnostic clinic de cardiomiopatie dilatativă, în cazul modificărilor histopatologice, care sunt specifice pentru acele boli miocardice, cum ar fi miocardita, amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza și inima.

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei dilatate la copii

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatie dilatativă la copii ar trebui să fie efectuate cu boli cardiace congenitale, miocardita cronică, disfuncție cardiacă aritmogen, boli de inima reumatice, pericardită exudativă și cardiomiopatie specifice.

Diagnosticul diferențial cu boala recurente cardiace reumatismale (pe fondul mitrale formate si boli de inima aortica) bazate pe absența caracteristicii în cardiomiopatie dilatativă, reumatice manifestări-anamneza cardiace ale febrei reumatice, creșterea temperaturii corpului și activitatea umorale și mai rezistente la reumatice zgomot intens. Reumatism mulți ani are loc fără semne de insuficiență cardiacă congestivă și are o dinamică pozitivă în timpul tratamentului, în timp ce manifestarea clinică a cardiomiopatie dilatativă este prezentat semne marcate de insuficiență cardiacă, de multe ori refractar la tratament.

Diagnosticul diferențial al defecte cardiace congenitale (coarctație aortică, secreție anormală a arterelor coronare din trunchiul pulmonar, insuficiența valvei mitrale, etc.), pericardită și alte boli, însoțite de dezvoltarea insuficienței cardiace se efectuează prin ecocardiografie.

Diagnosticul diferențial cu miocardită cronică este dificil și în practica mondială se bazează pe rezultatele biopsiei endomiocardice. Datorită faptului că în țara noastră la copii, această metodă nu este utilizat, acesta ar trebui să ia în considerare datele anamnezei (legătura cu infecția amânat virale, febra, activitatea umoral), eficacitatea terapiei anti-inflamator și simptomatic, față de care, în miocardite cronice a remarcat dinamica pozitivă .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]