Agranulocitoză la copii

Agranulocitoza la copii este reprezentată de mai multe tipuri de boli:

• Sindromul Kostmann sau agranulocitoza determinată genetic a copilului.
• Agranulocitoza copiilor pe fondul neutropeniei ciclice.
• Agranulocitoză la nou-născuți cu conflict izoimun.

Să analizăm în detaliu fiecare tip de boală.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Sindromul Kostmann

O boală foarte gravă care este transmisă printr-o moștenire autosomală recesivă. Aceasta înseamnă că ambii părinți ai unui copil bolnav sunt oameni sănătoși, dar, în același timp, se găsesc ca purtători ai unei gene patologice.

Simptomele bolii la copii sunt exprimate în următoarele manifestări:

• Nou-născuții au infecții purulente, dintre care se poate observa apariția leziunilor recurente ale pielii împreună cu formarea de pustule și infiltrate inflamatorii.
• Simptomele stomatitei ulcerative, parodontitei infecțioase și a parodontitei, apariția hipertrofiei și a gingiilor sângerate sunt, de asemenea, caracteristice bolii.
• Printre patologiile organelor respiratorii, otita, mastoidita, procesele inflamatorii care apar in mucoasa nazala sunt caracteristice. Este, de asemenea, posibil apariția unor forme prelungite de pneumonie, care sunt predispuse la formarea de abcese.
• La copii, temperatura corpului crește, însoțită de o extindere generalizată a ganglionilor limfatici. În unele cazuri, există un anumit grad de splenomegalie - o creștere a splinei.
• Formele grele ale bolii provoacă dezvoltarea septicemiei, în care se formează abcese în ficat.
• Formula de leucocite din sânge începe să se schimbe. Cazurile tipice se caracterizează printr-un grad extrem de neutropenie, în care neutrofilele nu sunt determinate deloc. De asemenea, apariția eozinofiliei și a monocitozei se stabilește pe fundalul unui nivel normal al limfocitelor din sânge.

În prezent, oamenii de știință au dezvoltat un medicament numit factor de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF), care este utilizat în tratamentul acestei boli.

Agranulocitoza pediatrică cu neutropenie ciclică

Neutropenia ciclică este o boală care este ereditară. Apariția sa provoacă un tip dominant autosomal de moștenire a simptomelor: boala copilului apare numai în cazul cel puțin unuia dintre părinții unei patologii similare.

Tabloul clinic al bolii este următoarea: există o oscilație ritmică a numărului de neutrofile în plasma sanguină - de la normal la agranulocitoză profundă, când prezența acestor particule nu este definit deloc.

Simptomele de agranulocitoză ciclică sunt febră recurentă, leziuni ulceroase ale cavității orale și laringelui, o creștere a ganglionilor limfatici regionali și simptome evidente de intoxicație. Când febra eliberează un copil, starea lui revine la normal. Dar unii pacienți mici primesc în loc de complicații cu temperatură ridicată sub formă de otită, pneumonie abcesivă și așa mai departe.

Cel mai important semn al neutropeniei ciclice este scăderea periodică a numărului de granulocite din plasma sanguină. În stadiul său cel mai extrem, apare agranulocitoza, care durează trei până la patru zile. După aceea, neutrofilele încep să apară din nou în sânge, dar în cantități mici. În acest caz, este posibilă o creștere a numărului de limfocite. După această fază de vârf, în studiile de laborator, pot fi identificate monocitoză tranzitorie și eozinofilie. Și apoi, înainte de următorul ciclu, toate sângele se află în limitele normale. La unii pacienți cu agranulocitoză se observă o scădere a nivelului de eritrocite și plachete.

Terapia acestei boli la copii este, în primul rând, în prevenirea complicațiilor de a intra în corpul infecțiilor. În plus, prepararea factorului de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF), care reduce gradul de granulocitopenie, sa dovedit el însuși. Din păcate, acest medicament nu poate împiedica apariția modificărilor ciclice ale compoziției sângelui la copil.

Agranulocitoză la nou-născuți cu conflict izoimun

Când apare neutropenie isoimună, granulocitopenia marcată, care poate ajunge la stadiul de agranulocitoză. Această boală este caracterizată de aceleași simptome de manifestare ca și anemia hemolitică la nou-născuți cu conflict Rh, numai în acest caz problema apare cu granulocitele.

Mecanismul acestei patologii constă în formarea în corpul mamei a anticorpilor la granulocitele copiilor, care au aceeași compoziție antigenică ca și cea a tatălui copilului. Anticorpii sunt trimiși celulelor precursoare ale granulocitelor, care produc măduvă osoasă roșie.

Caracteristicile acestui tip de agranulocitoză se manifestă în caracterul de tranzit al bolii. În acest caz, anticorpii materni sunt spălați rapid de fluidele din corpul copilului la o rată ridicată, ceea ce stimulează normalizarea spontană a numărului de granulocite în plasma sanguină a pacientului. De aceea, copilul se recuperează în zece sau douăsprezece zile după declanșarea bolii. În acest moment este important să se utilizeze antibiotice pentru prevenirea complicațiilor infecțioase.

[11], [12], [13], [14]