Displazie aritmogenică ventriculară dreaptă

În Rusia, displazia aritmogenică a ventriculului drept a fost descrisă pentru prima oară de G.I. Storozhakov și de coautori.

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă (APZHK) sau displazie ventriculară dreaptă aritmogena, - o boala in care miocardului normala a ventriculului drept este înlocuit cu gras sau țesut fibro gras. De obicei, există o insuficiență ventriculară dreaptă izolată, dar procesul poate implica septul interventricular și miocardul ventriculului stâng.

Codul ICD-10

142,8. Alte cardiomiopatii.

Epidemiologie

Incidența în populație depinde de regiune și variază de la 6 la 44 de cazuri la o populație de 10 000 de locuitori. Cea mai frecventă displazie aritmogenică a ventriculului drept are loc în regiunile mediteraneene. În 80% din cazuri se găsește la vârsta de până la 40 de ani, o ceașcă pentru bărbați.

Displazia aritmogenică ventriculară dreaptă este cauza a 5-20% din moartea subită la o vârstă fragedă (locul doi după HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele displaziei ventriculare drepte aritmogene

Cauza bolii rămâne neclară până în prezent. Există date despre natura ereditară a APHC. Au fost stabilite tulburări genetice ale câtorva cromozomi în cazuri familiale de displazie ventriculară dreaptă aritmogenică.

Se sugerează că modificările în cromozomi duc la patologia proteinelor care formează conexiuni intercelulare. Violarea acestor compuși duce la moartea cardiomiocitelor și la substituția fibro-grăsimilor. Defecte genetice asociate cu gena familiala de proteine disc mutație clin la displazia ventriculului drept aritmogena (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmoglein 2 desmokollin 2). Există, de asemenea, o teorie inflamatorie a formării displazia ventriculului drept artimogene în rezultatul miocardite virale la persoanele predispuse genetic cu modificări miocardice.

Macroscopic la pacienții cu APHC sa observat dilatarea locală sau generalizată a ventriculului drept cu subțierea miocardului. Localizarea tipică a modificărilor - regiunea vârfului, infundibular și subtracuspid ("triunghiul displaziei").

Un criteriu microscopic de diagnosticare este prezența focarelor de țesut fibros-adipos, alternând cu un miocard nemodificat.

Simptome ale displaziei ventriculare drepte aritmogene

Simptomele displaziei ventriculare drepte aritmogene variază de la forme asimptomatice până la cazuri de moarte subită sau insuficiență cardiacă severă biventriculară.

Aritmogena displazia ventriculului drept debuteaza de obicei, aritmii ventriculare: extrasistole de diferite gradații, scurt „jogs“ tahicardie ventriculară, în unele cazuri - paroxistice TVS. Deoarece accentul artimogene este în ventriculul drept, complexe ectopice ventriculare au vedere blocadei din stânga bloc de ramură.

Pot exista dureri atipice în piept, slăbiciune, oboseală crescută, episoade de palpitații în timpul exercițiilor fizice. Cedarea aritmogenică apare în timpul exercițiilor fizice sau spontan.

În cazul examinării fizice, în jumătate din cazuri nu se constată abateri.

În stadiile tardive ale pacienților, se poate dezvolta insuficiență circulatorie, ceea ce cauzează dificultăți serioase în diagnosticul diferențial al APHC cu cardiomiopatie dilatativă.

Diagnosticul displaziei ventriculare drepte aritmogene

O serie de societăți internaționale de cardiologie au adoptat criteriile diagnostice ale WJ McKenna pentru displazia aritmogenică a ventriculului drept. Există criterii mari și mici. Prezența displaziei ventriculare drepte aritmogene este indicată prin stabilirea a 2 criterii mari, 1 criteriu mare și 2 mici sau 4 criterii mici din diferite grupuri.

Criterii pentru diagnosticarea displaziei ventriculare drepte aritmogene (McKenna WJ și colab., 1991)

criterii	Semne mari	Semne mici
Disfuncție globală și / sau regională și schimbări structurale	O dilatare semnificativă reducere și a fracției de ejecție a ventriculului drept , în absența modificărilor (sau o modificare nesemnificativă) a ventriculului stang anevrism ventricular drept local O dilatarea semnificativa a segmentale ventriculului drept	Dilatarea moderată a ventriculului drept și / sau o scădere a fracției sale de ejecție cu ventricul stâng normal Dilatarea segmentată moderată a ventriculului drept Hipokinezie regională a ventriculului drept
Caracteristicile țesutului web	Degenerarea degenerativă a țesutului miocardic cu biopsie endomiocardică	-
Anomalii de repolarizare	-	Inversiunea valului T în variantele V2 și V3 corecte ale conducătorilor toracici la pacienții cu vârsta de peste 12 ani în absența blocării piciorului drept al razei Guiss
Anomalii ale depolarizării / conducerii la ECG	Epsilon sau creșterea locală a duratei complexului QRS (> 110 ms) în partea dreaptă a sânului (V1-V3)	Potențialele posibile ale ventriculilor la ECG de înaltă rezoluție
Aritmii	-	Tahicardie ventriculară stabile sau instabile (cu complexele de tip blocadă ramură stângă) date ECG, monigorirovaniya zilnic și teste de sarcină cu extrasistole ventriculare (frecvente> 1000 / zi)
Istoria familiei	Caracterul familial al bolii, confirmat prin datele autopsiei sau în timpul intervenției chirurgicale	Moartea bruscă a rudelor cu vârsta sub 35 de ani cu displazia ventriculară aritmogenă așteptată Datele din istoricul familial (diagnostic clinic bazat pe aceste criterii)

Pentru a clarifica natura tulburărilor de ritm și a evalua riscul de aritmii fatale, se efectuează un studiu electrofiziologic.

Pentru diagnosticul displaziei ventriculare drepte aritmogene, metodele de vizualizare sunt de o mare importanță.

Cu ecocardiografia (inclusiv contrastul), sunt stabilite anomalii ale contractilității ventriculului drept.

Imagistica prin rezonanță magnetică ajută la detectarea unui conținut crescut de grăsimi în miocard.

"Standardul de aur" pentru diagnosticarea displaziei ventriculare drepte aritmogene este ventriculografia.

Caracteristici sigure de diagnostic arrhythmogenic displazia ventriculului drept poate fi identificat atunci când biopsia endomiocardică, care se efectuează în septul interventricular și peretele liber ventricular drept. Sensibilitatea metodei este de aproximativ 20%, deoarece nu este întotdeauna posibilă efectuarea unei biopsii din zona afectată.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Tratamentul displaziei ventriculare drepte aritmogene

Boala are un progres progresiv, dar cu o diagnoză și un tratament adecvat, prognosticul poate fi îmbunătățit semnificativ.

Impactul APHC vizează prevenirea decesului subită și tratarea insuficienței cardiace.

Tratamentul CHF în AFZHK presupune utilizarea standard a diureticelor, inhibitorilor ECA, digoxinei și, în prezența indicațiilor, anticoagulante.

Dintre antiaritmice, cea mai mare experiență a fost acumulată în ceea ce privește amiodarona și sotalolul. Acesta din urmă este cel mai eficient, prin urmare, pentru a trata aritmiile ventriculare și a preveni moartea subită, se recomandă tratamentul cu sotalol. Dacă este ineficientă, trebuie utilizate metode non-medicamentoase, în special implantarea unui defibrilator cardioverter.

Realizarea ablației radiofrecvenței are o eficiență scăzută, deoarece se produc recurențe de aritmii, cauzate de activarea unor focare noi.

Singura modalitate de tratare a displaziei ventriculare drepte aritmogene la pacienții refractari la efectele conservatoare este transplantul de inimă.