Sindromul Landau-Kleffner

Sindromul Landau-Kleffner se caracterizează printr-o regresie a abilităților de vorbire după o perioadă de dezvoltare a vorbirii normale pe fondul modificărilor epileptice ale EEG și convulsiilor epileptice.

Codul ICD-10

R80.3. Afazia dobândită cu epilepsie (Landau-Kleffner).

Epidemiologie

Frecvența tulburării nu este stabilită.

Ce cauzează sindromul Landau-Kleffner?

Cum se dezvoltă și cauzele sindromului Landau-Kleffner sunt necunoscute. Datele clinice sugerează posibilitatea unui proces encefalitice. 12% dintre copiii cu sindrom Landau-Kleffner au un istoric familial de epilepsie. Biopsia creierului și testele serologice dau rezultate mixte și nu confirmă prezența encefalopatiei specifice.

Cum se manifestă sindromul Landau-Kleffner?

Debutul bolii este întotdeauna însoțit de patologia paroxistică a EEG și în majoritatea cazurilor (până la 70%) crize epileptice. Primele semne apar la vârsta de 3-7 ani. Aproximativ într-un sfert din cazuri, abilitățile de vorbire sunt pierdute treptat pe parcursul lunilor, dar, mai des, pierderea lor apare brusc, în câteva zile sau săptămâni. Adesea observată pierderea completă a vorbirii. Partea operațională a gândirii este păstrată. La jumătate dintre copii se constată tulburări comportamentale, în principal prin tipul de sindrom hiperkinetic. Odată cu epoca, crizele epileptice dispar, la vârsta de 15-16 ani toți pacienții au observat o ușoară îmbunătățire a vorbirii.

Cum să recunoaștem sindromul Landau-Kleffner?

Diagnostic algoritm (ICD-10)

• O pierdere semnificativă de vorbire expresivă și receptivă în timpul perioadei, care nu depășește 6 luni.
• Dezvoltarea normală anterioară a vorbirii.
• Anomaliile paroxismale ale EEG, legate de unul sau ambii lobi temporali, sunt detectați cu doi ani înainte și doi ani după pierderea inițială a vorbirii.
• Audierea este în limitele normale.
• Păstrarea nivelului de intelectualitate non-verbală este în limitele normei.
• Absența oricărei stări neurologice diagnosticate, dacă nu se iau în considerare anomaliile EEG și crizele epileptice.
• Nu manifestați o tulburare generală de dezvoltare.

Diagnostice diferențiale

• Diferențierea de tulburări specifice limbajului receptiv se bazează pe declarațiile perioadei de dezvoltare a limbajului normal manifestare a bolii, detectarea anomaliilor EEG paroxistice, referitoare la unul sau ambii lobi temporali care apar în doi ani înainte de o pierdere inițială de vorbire.
• Din moment ce majoritatea copiilor se află sub supravegherea psihiatrilor în legătură cu sindromul hiperdinamic, după crizele există o nevoie în diagnosticul diferențial al unei tulburări hiperkinetice, pe baza istoricului medical (în special la începutul bolii, dinamica, rezultate), precum și datele examenului clinic și instrumentale de pacienți (severitatea tulburărilor limbaj receptiv la copiii cu sindrom Landau-Kleffner, prezența anomaliilor EEG paroxistice).

[1], [2]

Tratament

La începutul bolii, este posibil un efect pozitiv de a lua glucocorticoizi. În timpul întregii boli, sunt recomandate anticonvulsivante. Medicamentele de prima alegere sunt carbamazepinele, al doilea - lamotrigina. De-a lungul acestei boli, se recomandă efectuarea terapiei logopedie și a psihoterapiei familiale.

Ce prognoză are sindromul Landau-Kleffner?

Capacitatea de a restabili vorbirea depinde de vârsta manifestării, de momentul declanșării terapiei antiepileptice și de terapia logopedică. La 2/3 din copii, persistă un defect mai mult sau mai puțin grav în modul receptiv.