Expert medical al articolului
Noile publicații
Vasculita crioglobulinemică
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic vasculita - vasculita cryoglobulinemic cu depozite imune care infectează vasele mici (capilare, venule, arteriole), de preferință, piele și rinichi glomeruli și combinate cu crioglobulinemie ser. Infecția cu virusul hepatitei C este considerată un factor etiologic al bolii.
[Cum se manifestă vasculita crioglobulinemică?
Cryoglobulinemia vasculită apare predominant la femeile în vârstă de aproximativ 50 de ani. Purest semn al bolii purpura palpabila este localizată la nivelul membrelor inferioare, și mai rar abdomen și fese. Este, de asemenea, posibil apariția urticarei, a reticulului. RF-pozitiv vasculita leucocitoclastică. Caracterizat prin dezvoltarea simetrică migrator rigiditate poliartralgie dimineața, fără a afecta interfalangiene proximale, metacarpofalangiene și genunchi, cel puțin - glezna și articulațiilor cot. La majoritatea pacienților, se observă semne de polineuropatie (parestezie și amorțeală ale extremităților inferioare). O treime dintre pacienți experimentează fenomenul lui Raynaud. Uneori aceste schimbări sunt primele semne ale bolii.
Frecvența de detectare a sindromului Sjogren variază de la 14 la 40%. În stadiile tardive ale bolii există semne clinice de afectare a rinichilor. Microematurie tipică, proteinurie, sindrom nefrotic și hipertensiune arterială, leziuni hepatice. Rareori, evoluția bolii este complicată de durerea abdominală, hemoragia pulmonară și infarctul miocardic.
Simptomele leziunilor pulmonare la această boală nu sunt foarte pronunțate. De obicei, pacienții se plâng de tuse uscată, dispnee expiratorie cu efort fizic, durere toracică. Leziunile extrem de rare ale plămânilor prin tipul de hemoragii alveolare difuze și sindromul de detresă respiratorie.
Cum se recunoaște vasculita crioglobulinemică?
Semnul diagnostic al bolii este prezența de crioglobuline în serul de sânge. Deseori găsită IgM în titru ridicat. Se presupune că compoziția crioglobulinelor include de asemenea o subclasă IgG1 cu activitate RF care ia parte la înfrângerea vaselor de sânge și a rinichilor. De regulă, la pacienții redus cu o copie a grației de Clq, C4, C2 și CH50 la concentrația normală de C3. Se crede că aceste modificări reflectă activarea la rece a complementului. În mai mult de jumătate din cazuri sunt găsite ANF.
Pe radiografiile plămânilor, semnele de fibroză interstițială, infiltrate pulmonare, îngroșarea pleurei și. Rareori, cavitate. Testele funcționale indică o deteriorare a difuziei plămânilor și a patologiei bronhiilor mici. Modificările morfologice includ inflamația arterelor mici și mijlocii. Aceste lavaj bronhoalveolar obținute de la pacienți fără semne clinice ale patologiei pulmonare indica alveolită limfocitară-T eubklinicheskom (reducerea numărului de macrofage alveolare și creșterea CD3 T-limfocite).
Tratamentul vasculitei crioglobulinemice
Vasculita crioglobulinemică este tratată pe baza utilizării glucocorticosteroizilor, plasmafereză în combinație cu medicamente antivirale, de preferință ribavirină. Când sunt ineficiente, se utilizează ciclofosfamida. Sa observat un efect bun al rituximabului.
Cele mai frecvente cauze de deces în această boală sunt leziunile hepatice și renale, bolile sistemului cardiovascular și bolile limfoproliferative.