Cardiomiopatie

Cardiomiopatia este un complex de boli cardio-inflamatorii in care muschiul inimii este afectat. Termenul "cardiomiopatie" provine din trei cuvinte grecești - kardia, ceea ce înseamnă inima, miosul - mușchiul și patosul - patologia, boala. Etiologia acestui complex de simptome este încă neclară, însă sa stabilit că boala nu este provocată de hipertensiune arterială, boală cardiacă ischemică și nu are legătură cu defectele cardiace. Toate modificările observate în LMC pot provoca tulburări patologice destul de grave în activitatea miocardului, care este responsabil de ritmul normal al inimii. Contracții ritmice, pe baza particularităților structurii infarctului țesutului muscular, degenerative, leziuni sclerotice aceasta poate duce la insuficienta cardiaca, aritmii si alte kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cardiomiopatia: istoricul bolii și clasificarea

Terminologic, cardiomiopatia sa format nu cu mult timp în urmă. La mijlocul secolului trecut, în anii '60, cardiologul Bridgen a efectuat un studiu al bolilor de inimă de etiologie neclară. Toate patologiile cardiace care au fost studiate au fost caracterizate printr-o creștere a mușchiului cardiac, o scădere a activității circulatorii și moartea. Cazurile clinice nu au fost legate de IHD, reumatism, hipertensiune arterială sau cardiopore. Astfel, Bridgen a fost primul care a sugerat patologii similare ale miocardului prin cardiomiopatie. Doar în 1995, boala "cardiomiopatie" a fost clar definită și sa elaborat o clasificare standard a ILC. Cardiomiopatia specifică a stadiului este numită toate disfuncțiile miocardice ale unei etiologii specifice (cardiomiopatie ischemică, metabolică, hipertensivă și alte forme). Dacă etiologia bolii nu este clară, cardiomiopatia aparține categoriei primare. În plus, OMS (Organizația Mondială a Sănătății) a propus forme uniforme ale bolii, corespunzătoare fiziopatologiei și anatomiei patologice a dezvoltării bolii: 

• Dilatarea - cavitatea ventriculului stâng al inimii este mărită, capacitatea de contracție a mușchilor este redusă semnificativ (reducerea sistolului). Este cel mai comun. 
• Hipertrofic - îngroșarea semnificativă, pereții ventriculului stâng cresc, respectiv, funcția de relaxare (diastolică) scade. 
• Aritmogen (pancreatic) - o modificare a structurii ventriculului drept (mai puțin de stânga), degenerarea fibro-grasă a țesutului miocardic. Rareori este descoperit sau diagnosticat ca un subspeci. 
• Restrictiv - elasticitatea pereților miocardului scade din cauza degenerării fibroase, infiltrate, respectiv funcția de relaxare scade. Această formă este mai puțin frecventă decât altele, dar există dovezi că RCMW nu este diagnosticat tocmai din cauza similitudinii simptomelor cu alte boli sau din cauza cunoștințelor slabe. 
• Cardiomiopatia este necategorizată - patologii care, prin specificitate, nu pot fi identificate în niciun grup anume. Această opțiune practic nu este studiată.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Cardiomiopatia: o descriere a formelor bolii

Cardiomiopatia dilatativă este cel mai frecvent tip de boală, care ocupă mai mult de 60% din toate cazurile de cardiomiopatie diagnosticată. Dilatarea (din dilato Latină - extinde) duce la o disfuncție patologică de contracția miocardului a cavităților de expansiune (camere). Cardiomiopatia dilated forma este adesea numit "stagnant". De regulă, DCM este diagnosticată ca o patologie a ventriculului cardiac stâng, mai puțin adesea cele drepte sunt afectate. Pereții țesuturilor rămân neschimbate, nu se observă o îngroșare sau o degenerare fibroasă. Cel mai adesea, dilatat cardiomiopatie - o boala cauzata genetic, de asemenea, printre factorii care cauzează formă dilatate cardiomiopatie, numita infecțioasă, boală autoimună, intoxicație, inclusiv alcool, patologia musculară distrofice.

DCM este diagnosticat cu o examinare cuprinzătoare, care include în mod necesar o electrocardiogramă, o ultrasunete inimii, o radiografie. De asemenea, pentru a clarifica diagnosticul sunt importante informații anamnestice și teste de laborator ale serului de sânge. Principala metodă de diagnosticare care confirmă forma dilatată a bolii este ultrasunetele, toate celelalte măsuri de diagnosticare nu sunt considerate specifice, mai degrabă ele ajută la construirea unei strategii terapeutice.

Manifestările clinice ale cardiomiopatiei dilatate sunt foarte asemănătoare cu cele ale insuficienței cardiace. Simptomele tipice sunt dispnee, cu o sarcină mică, umflare, a redus total (acrocianoza) integuments activitate, cianoza și paloare, în special pielea caracterizat vârful degetelor cianoza. Aritmia, fibrilația atrială, cardiologia progresivă pot duce la tromboembolism și chiar moartea. Prognosticul dezavantajul bolii, deoarece chiar și cu o mortalitate corespunzătoare medicamente de aproximativ 40%, atunci când forma cardiomiopatie dilatativă diagnosticată tardiv, mortalitatea este de 65-70%. DKMP și sarcina sunt incompatibile, deoarece procentul de decese în aceste cazuri este de aproape 90%.

Măsurile terapeutice rezolvă în primul rând problema compensatorie: este necesar să se asigure ritmul bătăilor inimii și să se minimalizeze manifestările insuficienței cardiace. De asemenea, este important să se prevină posibilele complicații grave. Este indicată numirea inhibitorilor ACE (enzime de conversie a angiotensinei) - enalapril, enap, captopril, berlipril. De asemenea, eficiente cardioselective beta-blocante - timolol, metoprolol, diuretice și anticoagulante - angioks, verfarin, Fraxiparine. Condițiile acute ale bolii sunt controlate din punct de vedere medical în spitalele, în cazuri de exacerbare, intervenția chirurgicală este posibilă până la transplantul de organe. 

Forma hipertrofică a cardiomiopatiei se caracterizează prin mărirea anormală (îngroșarea) pereților ventriculului cardiac stâng, fără dilatarea apreciabilă a cavității. Astfel, activitatea diastolică normală a mușchiului este întreruptă, ventriculul devine mai dens, nu se întinde bine, provocând o presiune intracardială crescută. Printre cauzele HCMC se mai numeste predispozitia familiala, care se manifesta in defecte genetice patologice care nu fac fata sintezei compusilor proteici ai miocardului. Cardiomiopatia formei hipertrofite poate fi congenitală, cu toate acestea este cel mai adesea diagnosticată în perioada pubertală, când simptomatologia devine evidentă.

Forma hipertrofică a cardiomiopatiei este rapid identificată și diferențiată de alte forme. Diagnosticul se efectuează pe baza simptomelor prezentate, colectarea de informații anamnestice (inclusiv informații familiale). Ascultarea stetoscopică determină clar zgomotele sistolice. Principala metodă care specifică forma cardiomiopatiei este ultrasunetele, informația ECG este, de asemenea, importantă, unde schimbările de ritmicitate și conductivitate sunt vizibile. Raza X, de regulă, prezintă o presiune intracardială crescută în ramura stângă a trunchiului pulmonar (artera).

Manifestările clinice caracterizate prin cardiomiopatie hipertrofică progresează rapid cu simptome de insuficiență cardiacă. Cardialgia, amețeli frecvente până la leșin, umflare și dificultăți de respirație. Se dezvoltă adesea tulburări extrasystolice, tahicardie (paroxism), endocardită și tromboembolism. Aceste semne se manifestă, din păcate, deja în stadiul bolii dezvoltate, în timp ce debutul CMP este cel mai adesea asimptomatic. Acest lucru explică decesele subite în cazul unor tineri destul de tineri care nu prezintă patologii cardiologice vizibile, în special decese bruște la persoanele care se antrenează în caz de suprasolicitare fizică severă.

Acțiunile terapeutice cu HCM diagnosticat vizează compensarea activității inimii stângi, eliminând inadecvarea funcționării. Cardiomiopatia formelor hipertrofite este supravegheată de utilizarea beta-blocantelor active, cum ar fi verapamil, izoptin și phinoptin. De asemenea, eficiente cardiotonic - glicozide precum strophanthin, Korglikon, alcaloide Rauwolfia ca antiaritmice - rimodan, ritmilen, diuretice. În forma acută a bolii este prezentată stimularea, intervenția chirurgicală. 

Varianta restrictivă a cardiomiopatiei. Acest tip de infarct miocardic este rar diagnosticat, posibil din cauza cunoasterii scazute a bolii si a cursului asimptomatic al bolii. Cu această formă a bolii, relaxarea miocardului este întreruptă, contracția scade, mușchiul devine rigid datorită degenerării fibroase a peretelui interior (endocard). Acest lucru duce la umplerea insuficientă a părții stângi a inimii (ventriculul) cu flux sanguin. Țesutul peretelui ventriculului nu se modifică structural, nu este îngroșat, expansiunea cavității nu este dezvăluită. Dacă HCM este însoțită de boli grave, cum ar fi limfom, hemocromatoza (acumulare anormală de fier în țesuturi), simptomele devin mai pronunțate, iar dezvoltarea rapidă a bolii.

Forma restrictivă a cardiomiopatiei este diagnosticată similar cu alte forme de LMC. Principala metodă demonstrativă este scanarea cu ultrasunete a inimii, precum și angiocardiografia. Radiografia arată o creștere semnificativă a dimensiunii atriilor, deși inima însăși nu schimbă nici forma, nici mărimea. O electrocardiogramă cu această formă de cardiomiopatie nu este informativă, testele de laborator ale serului de sânge sunt suplimentare și necesare pentru alegerea medicamentelor, dar nu indicative în sens diagnostic.

Forma restricționată a cardiomiopatiei apare cel mai adesea fără semne pronunțate. Simptomatologia se manifestă în ultima etapă a bolii sau când este combinată cu alte patologii. Printre simptomele evidente se numără următoarele: 

• Dispneea cu puțină efort fizic; 
• Frecvente dureri de gât; 
• Atacuri paroxisme nocturne de dispnee; 
• umflare; 
• Ascita.

Cardiomiopatia acestei forme este dificil de tratat, în esență, strategia terapeutică vizează eliminarea simptomelor patologice acute, următorul stadiu al tratamentului este extrem de imprevizibil. Cardiomiopatia formelor restrictive are loc în mod asimptomatic, iar tratamentul începe în ultimul stadiu terminal, când ajutorul medicamentos este practic lipsit de putere. Terapia de bază rezolvă următoarele probleme: 

• Minimizarea suprasolicitării pulmonare; 
• Scăderea presiunii intracardice; 
• Activarea funcției sistolice (pompare); 
• Minimizarea riscului blocării fluxului sanguin - tromboembolism.

Prognosticul pentru această formă de ILC este foarte nefavorabil, statisticile arată că aproximativ 50% dintre pacienți mor în decurs de doi până la trei ani de la diagnosticare. Cardiomiopatia formelor restrictive progresează rapid, disfuncția diastolică se dezvoltă rapid. Sunt indicate numirile de cardioglicozide, medicamente vasodilatatoare (vasodilatatoare), diuretice. Medicamentul pe termen lung poate prelungi durata de viață a pacienților timp de câțiva ani, facilitează, de asemenea, starea de endocardectomie sau supapa protetică. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este asociată cu un risc obiectiv de letalitate crescută.

Cardiomiopatia este periculoasă în toate formele și etapele, prin urmare, un diagnostic precoce joacă un rol important în eficacitatea tratamentului și a rezultatelor sale. În cazurile în care insuficiența cardiacă nu poate fi controlată cu ajutorul măsurilor terapeutice, se efectuează transplantul de inimă.

[17], [18], [19], [20], [21]