Eritroblastoza fetală

Erithromblastoza fetală este o anemie hemolitică la făt sau nou-născut cauzată de transmiterea transplacentală a anticorpilor materni la eritrocitele fetale. Tulburarea este de obicei rezultatul incompatibilității dintre grupurile de sânge ale mamei și fătului, adesea antigenul Rh0 (D). Diagnosticul începe cu screeningul prenatal al antigenelor mame și a anticorpilor, un studiu tată, o serie de măsurători ale titrului de anticorpi mama și testarea fetală poate fi, de asemenea, necesară. Tratamentul trebuie să includă transfuzia intrauterină la făt sau transfuzia de schimb la nou-născut. Pentru a preveni Rh0 (D), femeile cu risc sunt injectate cu o imunoglobulină.

[1], [2], [3], [4]

Cauze Eritroblastoza fetală

Ce cauzează eritroblastoza fetală?

In mod traditional erythroblastosis fetale o incompatibilitate rezultat Rh0 (D), care se poate dezvolta când femeia din sânge cu Rhotritsatelnoy om fertilizată cu sânge Rh pozitiv și a format un fat cu sânge Rh pozitiv. Alți factori de incompatibilitate a mamei si a fatului, care poate provoca erythroblastosis fetale includ Kell, Duffy, Kidd, MNSs, luteran, Diego, xg, P, ei și SS și alte sisteme antigenice. Incompatibilitatea grupurilor de sânge după tipul ABO nu determină eritroblastoză fetală.

Eritrocitele din făt pătrund în placentă în sângele mamei în timpul întregii sarcini. Mișcarea este mai mare în timpul travaliului sau la întreruperea sarcinii; cu o traumă a cavității abdominale a mamei, se poate observa hemoragia maternă. Femeile care au de sange Rh negativ si transporta un fat cu sânge Rh pozitiv, celulele roșii din sânge ale fătului pentru a stimula producerea de anticorpi împotriva Rh-antigene în mamă (isoimmunization); când sunt implicate alte sisteme de antigen, mecanismul este același.

În sarcinile ulterioare anticorpii mamei traversează placenta și distruge fetale celulele rosii din sange, cauzand anemie, hipoalbuminemie și insuficiență, eventual, de ieșire de mare sau moartea fatului.

Anemia stimulează măduva osoasă a fătului la producerea și eliberarea de imature celule roșii din sânge (eritroblaști) în circulația periferică a fătului (erythroblastosis fetal). Hemoliza conduce la creșterea nivelului de bilirubină la nou-născut, care este cauza encefalopatiei bilirubinei la nou-născuți. Izoimunizarea la femeile gravide este de obicei asimptomatică.

Diagnostice Eritroblastoza fetală

Diagnosticul eritroblastozei fetale

La prima vizită prenatală, toate femeile efectuează un test de sânge pentru apartenența la Rh. Dacă o femeie are sange Rh-negativ, sângele este determinat pe tatăl și afilierea zigozității ei (în cazul în care este determinată de paternitate). Dacă sângele este Rh-pozitiv, atunci titrul de anticorpi Rh la mamă este măsurat la 2628 săptămâni. Dacă titrurile pozitive sunt doar în diluție mai mică de 1:32 (sau sub valorile critice ale băncii locale de sânge și ale plasmei), atunci titlurile sunt măsurate mai des. Daca titrurile sunt aproximativ 1:32 (sau peste valorile critice ale laboratorului locale), cerebral fluxului sanguin mijlociu artera feto măsurată la intervale de 12 săptămâni, în funcție de titrurile și istoricul medical al pacientului; Scopul este de a detecta insuficiența cardiacă. Cand crescute pentru fluxul sanguin vârsta gestațională trebuie să producă prelevarea de sânge ombilical percutanata (dacă este suspectat anemie) sau la fiecare 2 săptămâni, măsurarea spectrofotometrică a nivelelor bilirubinei in lichidul amniotic amniocenteză obținut. Dacă paternitate cunoscut și tată, probabil heterozigotă pentru Rho (D), este determinat Rh pe celulele fetale accesoriu lichid amniotic. Daca sangele fetal Rh negativ sau dacă cerebral fluxului sanguin mijlociu artera sau nivelul bilirubinei in lichidul amniotic sunt normale, sarcina poate proceda la termen fara tratament. Daca sangele Rh pozitiv fetale sau Rh-afiliere nu este definită și dacă cerebrale nivelurile fluxului sanguin mediu artera sau bilirubinei în lichidul amniotic a crescut, apoi, presupunând o anemie fetală, fătul poate produce specialist transfuzie de sânge în instituție echipată pentru gestionarea sarcinii cu prezența factorilor de risc . Transfuziile sunt necesare la fiecare 12 săptămâni, până când ajunge la maturitate pulmonare fetale (de obicei 3234 săptămâni) și nu va fi posibilă livrare. Înainte de prima transfuzie, trebuie prescrise corticosteroizi, cu o sarcină de 24 săptămâni sau mai mult.

[5], [6], [7], [8]

Tratament Eritroblastoza fetală

Tratamentul eritroblastozei fetale

Livrarea ar trebui să fie cât mai atractivă posibil. Îndepărtarea manuală a placentei trebuie evitată, deoarece aceasta poate determina intrarea celulelor fetale în circulația mamei. Nou-născuții cu eritroblastoză sunt imediat evaluați de un medic pediatru pentru a determina necesitatea unei transfuzii de schimb.

Profilaxie

Cum se poate preveni eritroblastoza fetală?

Sensibilizarea maternă și producerea de anticorpi datorate incompatibilității Rh pot fi prevenite prin administrarea imunoglobulinei RhO (D). Acest medicament conține titruri ridicate de anticorpi anti-Rh care neutralizează celulele roșii hematopoietice pozitive ale fătului. Deoarece intensitatea sensibilizării schimb-fetale materne și probabilitatea crescută spre sfârșitul sarcinii, preparatul se efectuează în decurs de 72 de ore înainte de finalizarea oricărei sarcinii, indiferent de închiderea acesteia (livrare, avortul, tratamentul sarcinii ectopice). Doza standard a medicamentului este de 300 μg.

Poate fi utilizată o metodă de puncte de vânzare ale sistemului imunitar pentru a preveni fetomaterinskoe sângerare substanțială și dacă rezultatele sunt pozitive, apoi folosind testul Kleyhauera-Bethke (acid eluat) determinată de numărul de sânge fetal în circulație matern. Dacă hemoragia maternă este masivă (> 30 ml din întregul sânge), sunt necesare injectări suplimentare (până la cinci doze de 300 μg în 24 de ore). Tratamentul la sfârșitul sarcinii este uneori ineficient, deoarece sensibilizarea poate începe mai devreme în timpul sarcinii. Prin urmare, la aproximativ 28 de săptămâni, toate femeile gravide cu sânge negativ Rh și fără date anterioare de sensibilizare primesc de asemenea o doză de imunoglobulină. Deoarece utilizarea imunoglobulinei RhO (D) la femeile sensibilizate nu are niciun risc, injectarea se poate face atunci când se ia sânge pentru a măsura titrul la 28 de săptămâni. Unii experți recomandă oa doua doză dacă livrarea nu a avut loc în cea de-a 40-a săptămână. Imunoglobulina Rh0 (D) trebuie, de asemenea, administrată după orice episod de sângerare vaginală și după amniocenteză sau biopsie de villus corionic. Anticorpii anti-IL persistă mai mult de 3 luni după o singură doză.