Cefoză congenitală

Cifoză - curbura coloanei vertebrale în planul sagital cu formarea convexității cu care se confruntă în spate.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ce cauzează cifoza congenitală?

Conform clasificării lui R. Winter și colab. Cifoza congenitală este împărțită în trei grupe principale:

• kyfoză pe solul formării anomaliilor;
• kyfoză pe baza anomaliilor de segmentare;
• kyphosis pe baza anomaliilor mixte.

McMaster și colab. A introdus în el un grup de deformații neclasificabile. Dubousset a evidențiat în grupuri separate deformări kyfotice speciale, pe care le-a numit o dislocare rotativă a coloanei vertebrale.

Cifoza bazată pe anomalii vertebrale este cel mai frecvent tip de kyfoză congenitală, variind de la 61 la 76%. Aceste deformări se bazează pe următoarele tipuri de anomalii; vertebrele sphenoide anterioare și antero-laterale, jumătatea vertebrelor posterioare, cvadrant posterolateral al corpului vertebral, vertebra fluture și ageneză a corpului vertebral.

Kyphosis pe baza anomaliilor de segmentare. Anomaliile de segmentare în starea de frecvență se află pe locul doi după anomalii formale și se ridică la 11-21%. Pacienții cu aceste deformări pot fi împărțiți în două subgrupe, în funcție de simetria blocului ne-segmentat anterior sau anterolateral. Lungimea blocului poate varia de la două la opt sau nouă corpuri vertebrale. Poate fi localizat la orice nivel, dar mai des în coloana vertebrală toracolumbară și lombară.

Dacă defectul de segmentare este situat în față, se formează o kyfoză "curată", dacă este asimetric - kyphoscoliosis. Progresia deformării este variabilă și depinde de simetria blocului și de siguranța secțiunilor posterioare.

Cifoza pe baza anomaliilor mixte este rezultatul existenței simultane a unui corp vertebral neestimat, cu formare defectuoasă la unul sau două nivele adiacente și, de obicei, localizat contralateral. Frecvența acestei kyfoze variază de la 12 la 15%.

Cifoza pe baza anomaliilor neclasificabile poate fi găsită în orice parte a coloanei vertebrale. Puritatea este de 5-7%.

Displazia rotațională a coloanei vertebrale. Orice anomalie poate fi baza deformării. Caracteristica principală - kyfoza este localizată între două arcuri multidirecționale congenitale lordoskolioticheskimi. Întâlniți la orice nivel, dar mai des în părțile toracice și toracolumbare superioare. Cifoza este în formă de insulă, de obicei grosieră, dezvoltarea acesteia fiind însoțită de prăbușirea coloanei vertebrale. Măduva spinării este deformată în funcție de deformarea canalului vertebral, adică se răsucește într-o lungime scurtă și brusc.

Simptomele kyfozei

Deformarea kifotică (cifoza) poate avea un vârf la aproape orice nivel, este plat sau arătată, adesea (până la 70% din cazuri) are o componentă scoliotică. Cifoza congenitală este aproape întotdeauna rigidă, iar majoritatea cazurilor sunt însoțite de simptome neurologice de severitate variabilă. Foarte frecvent (până la 13% din cazuri) sunt combinate cu o varietate de anomalii congenitale în afara localizării localizate.

Clasificarea clinică și radiologică a cifozei

Clasificarea se bazează pe datele din literatură.

Tipul de anomalie pe care solul a deformat

• Ticuri posterioare (posterolateral) (semi-vertebre).
• Absența corpului vertebral este asoma.
• Mikrospondiliya.
• Concentrarea corpurilor vertebrale este parțială sau completă.
• Anomalie multiplă.
• Anomalii mixte.

Tip de deformare.

• Kifoz,
• Cifoscolioze.

Localizarea vârfului de deformare.

• Cervicothoracic.
• Suprafață toracică.
• Pieptul din mijloc.
• Piept inferior.
• Lobul toracolumbar.
• Lombara.

Amplitudinea deformării kyfotice.

• Până la 20 ° - I grad.
• Până la 55 ° - gradul II.
• Până la 90 ° - gradul III.
• Peste 90 ° - grad IV.

Introduceți o deformare progresivă.

• Încearcă încet (până la 7 ° și an).
• Rapid progresiv (mai mult de 7 ° pe an).

Vârsta de detectare primară a deformării.

• Cifoza infantilă.
• Cifoza copiilor mici.
• Cifoza adolescenților și a tinerilor.
• Cifoza adulților.

Prezența conținutului canalului vertebral în proces.

• Cifoza cu deficit neurologic.
• Kyphosis fără deficit neurologic.

Anomalii concomitente ale canalului spinal.

• Diastematomieliya.
• Diplomieliya.
• Chisturile dermoide.
• Chisturile neuro-enerrice.
• dermică sinusurilor.
• Constricții fibroase.
• Radacini spinale anormale.

Anomalii concomitente de localizare extrinsecă.

• Anomalii ale sistemului cardiopulmonar.
• Anomalii ale peretelui toracic și abdominal.
• Anomalii ale sistemului urinar.
• Anomalii ale extremităților.

Schimbări secundare degenerative ale coloanei vertebrale.

1. Nici una.
2. Prezent în forma:
   • boli degenerative de disc;
   • spondilёza;
   • spondiloartroze.

[7], [8]

Diagnosticul kyfozei

Imaginea radiografică a ciffei congenitale este foarte caracteristică și nu există dificultăți speciale în diagnosticare.

Profilul spondilogramelor este determinat folosind metoda Cobb, magnitudinea deformării kyfotice.

Diagnosticarea kyfozei nu este doar în desfășurarea spondilografiei anchetei. RMN și CT pot fi utile aici. Pentru a determina caracteristicile discurilor coloanei vertebrale mezhpoznonkovyh parasagital folosind spondylography funcțional - având în vedere laterală, o posibilă poziție de flexie și extensie a coloanei vertebrale a pacientului. În toate cazurile de deformare congenitală a coloanei vertebrale, studiul conținutului canalului spinal - studiu de contrast, MPT, KT. Examenul neurologic este obligatoriu.

[9], [10], [11]

Tratamentul kyfozei

Tratamentul conservativ al kyfozei este recunoscut în mod neechivoc ca fiind ineficient, deoarece în cel mai bun caz poate încetini oarecum progresia deformării.

Tratamentul chirurgical modern al ciffozei congenitale se bazează pe experiența colectivă a clinicilor de renume mondial.

Cifoza congenitală de tip I (pe baza anomaliilor de formare)

[12],

Tratamentul deformărilor precoce

De obicei, pacienții cu vârste mai mici de 5 ani cu cifoză mai mică de 75 ° sunt tratați efectiv numai cu o fuziune spinală posterioară. Metoda se bazează pe principiul conservării potențialului de creștere al corpurilor vertebrale în timpul "arestării" părților lor dorsale. Zona de fuziune spinală posterioară trebuie să fie mai mare decât zona anormală de către un segment normal cranial și caudal. Acest lucru este necesar pentru formarea de lordoză deasupra și sub zona de cifoză, compensând orice cifoz rezidual.

Dacă nu există cyphosis, ci kyfoscolioza, tratamentul este similar. Cu toate acestea, chiar și cu un bloc posterior bun, creșterea vertebrelor apicale poate continua lateral și orizontal. Acesta este fenomenul arborelui cotit, descris de Dubousset. Dezvoltarea acestei complicații înseamnă progresia deformării. În acest caz, există indicii urgente pentru epifiză anteroposterioară pe partea convexă a deformării.

O altă problemă este vârsta pacientului. Având în vedere natura kyfozei congenitale, monitorizarea pacientului în dinamică nu are sens. Un fund gnostic timpuriu și o fuzionare posterioară fiabilă sunt necesare înainte de dezvoltarea deformării grosiere. Cu cât pacientul este operat mai devreme, cu atât mai bine. Vârsta cea mai timpurie permisă pentru intervenția chirurgicală este de 6 luni.

Principiul de rezolvare a problemei, în funcție de magnitudinea deformării (conform lui Cobb) față de cifoze, nu este fiabil. Cifoză Gentle 30 ° în regiunea pieptului de mijloc practic normale, o cifoză în secțiunea toraco deja patologie, cifoza și 10 ° în lombare - patologia brută. Cicofoza Ostrovershinny de 50 ° în zona toracică mediană - patologie și cufoză ușor înclinată de aceeași mărime în aceeași secțiune - numai limita superioară a normei. Rezultatele obținute indică o eficiență ridicată a metodei. Nu numai că nu există progresie, ci se dezvăluie în mod constant auto-corectarea deformării. Cu toate acestea, chiar și la copiii mai mici de 5 ani, este posibilă și foarte reală dezvoltarea unui bloc fals comun. Prin urmare, după 6 luni în toate cazurile, este prezentată o operație repetată cu revizuirea zonei de spondilodă și cu plasarea unui material suplimentar din material plastic osos. Nu s-au observat cazuri de hipercorrecție, dar dacă există astfel, este indicată blocarea coloanei anterioare. Critica metodei se bazează pe faptul că siondilodezul timpuriu provoacă o trunchiere a trunchiului. Cu toate acestea, o mare pierdere de înălțime a trunchiului are loc în timpul creșterii coloanei vertebrale deformate și este subliniată de cifoza progresivă.

Tratamentul deformărilor întârziate

Aceste cazuri par mult mai complicate, deoarece necesită un tratament în două etape - spondilodeza ventrală și dorsală. În consecință, riscul de complicații crește.

Tractarea prealabilă efectuată pentru a "înmuia" deformarea înainte de spondilodeza anterioară este lipsită de sens. Ligamentele și cartilajul în partea de sus a cifoza sunt inelastice, deci dincolo de această corecție, care este definită în spondylograms funcționale în poziția hiperextensie, nimic nu poate fi obținut. Tractările sunt prezentate numai la câțiva pacienți, a căror reducere a funcției pulmonare este combinată cu o mobilitate suficientă a coloanei vertebrale, ceea ce permite o anumită corecție în timpul perioadei de reabilitare pulmonară. Cea mai bună formă este tracțiunea halo-pelvină, care permite pacientului să se miște independent, ceea ce este foarte important în sensul prevenirii complicațiilor tromboembolice și a osteoporozei. De obicei, durata tracțiunii nu depășește 2 săptămâni. Deoarece utilizarea cifoza congenitala de tracțiune este periculoasă din cauza riscului ridicat de paraplegie din cauza tensiunii măduvei spinării, trebuie utilizate mai rar și să mențină un control neurologic de cel puțin două ori pe zi.

Tipul fuziunii spinale ventrale depinde de gravitatea și amploarea cifozelor. Deformările relativ instabile din punct de vedere structural, cele minimale care fac obiectul intervenției ventrale, pot fi corectate eficient prin operarea spondilodeazei anterioare prin tipul de înlocuire parțială a corpului vertebral. Este extrem de important să se expună în mod adecvat secțiunile anterioare cu îndepărtarea ligamentului longitudinal anterior, a discurilor și a țesutului cartilaginos la vârful deformării. Proximal și caudal din zona cufoză, este eliminat un disc normal. După aceea, deformarea devine mai mobilă. Pentru a instala un separator de grefat, aveți nevoie de o tragere simultană pentru capul pacientului și presiunea manuală pe partea de sus a kyfozei din spate. În plus, măduva spinării este așezată în spațiile intervertebrale. Spondilodisul spinal se efectuează în aceeași zi. Pentru cifoza mai gros, este necesară utilizarea unui distanțier. Cufoza mai pronunțată, cu atât este folosit mai mult material plastic osoasă. Pentru deformări mari, o eroare grosieră va fi utilizarea unui transplant-distanțier prin compunerea unui spațiu "gol" între el și vârful kyfozei. Este necesar, în astfel de cazuri, să se utilizeze mai multe autografe rigide din creasta tibiei.

Intervenția dorsală include fixarea coloanei vertebrale cu instrumentație segmentată (CDI) și spondilodeză autonomă. Planificarea stadiului dorsal presupune identificarea punctelor cârligelor.

Tratamentul deformărilor intermediare

Un pacient cu o astfel de deformare prezintă o problemă gravă, deoarece o spondilodează posterioară este suficientă pentru deformările timpurii, iar pentru cifoza combinată este necesar tratamentul combinat cu cifoză. Dacă aveți dubii, este mai bine pentru a efectua artrodeza posterioară, și 6 luni pentru a revizui și bloc supliment de material osos din plastic, indiferent de cât de puternic se pare că exercitarea corset chirurg de imobilizare pentru o perioadă de 1 an. În cazul în care se dezvoltă îmbinarea falsă a blocului, este indicată spondilodeza anterioară.

Alegerea zonei de fuziune ventral și dorsal - în esență, problema biomecanic, deoarece scopul funcționării fuziunii centrale a pus o grefă osoasă solidă în poziția cea mai biomecanic favorabilă pentru a coloanei vertebrale poate rezista în mod eficient sarcinile verticale dacă utilizați experiența dobândită în tratamentul chirurgical al pacienților cu scolioză, unitatea de suprafață ideală ar trebui să se răspândească de-a lungul liniei centrului de greutate de sus în jos, adică iar capetele superioare și inferioare ale zonei blocului trebuie să se afle pe aceeași linie.

Cifoza congenitală este cea mai rigidă în partea sa centrală, secțiunile para-gambar fiind mai mobile. Lungimea și limitele acestor zone (rigide și mobile) pot fi determinate pe o spondilogramă realizată în poziția de hiperextensie. Fuziune ventral trebuie să captura întreaga zonă a schimbărilor structurale, dar nu ajunge la sfârșitul vertebrelor, în cazul în care linia trece centrul de greutate pe poziția dorsală lor spondylograms gaperekstenzni. Blocul osos posterior trebuie să ajungă în centrul liniei de gravitație, chiar dacă este departe de vertebrele terminale ale arcului kyfotic. După spondilodeza anteroposterioară, se formează un singur conglomerat osos, ale cărui capete se află de-a lungul liniei centrului de greutate.

Cifoza congenitală II tila (pe baza anomaliilor de segmentare)

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Tratamentul precoce

La copiii mici, baza tratamentului este o încetinire a creșterii părților posterioare ale vertebrelor. Până la dezvoltarea ciffei brute, operația de alegere este o spondilodează bilaterală bilaterală. Lungimea sa este o vertebra normala deasupra si sub zona blocului anterior congenital.

[19], [20], [21]

Tratamentul ulterior

Corectarea deformării formate este o sarcină foarte dificilă. Este necesar să se osteotomizeze blocul frontal la nivelurile corespunzătoare discurilor disparute. Experiența arată că de obicei aceste niveluri pot fi determinate prin spondilograme sau intraoperator - prin elementele inelelor fibroase. Mai mult, se efectuează fuziunea inter-corp și spondilodeza dorsală utilizând instrumente segmentale moderne CPI sau analogii ei.

Operațiunea Tomita

În 1994, un grup de ortopedi japonezi condus de K. Tomita a dezvoltat și a implementat o operație denumită "spondilomectomie totală". Autorii au pornit de la faptul că intervenția convențională în două etape pe părțile frontale și posterioare ale coloanei vertebrale nu oferă un grad suficient de corecție din cauza rigiditatea pieptului.

Operația constă în două etape: o singură rezecție bloc a elementului vertebral posterior, rezecția cu un singur bloc al coloanei anterioare.

Stau eu. Refacerea părților posterioare ale vertebrelor.

Accesul. Pacientul se află în poziția abdominală. O incizie mediană liniară pe lungimea necesară pentru fixarea fiabilă a coloanei vertebrale în viitor cu instrumentația Cotrel-Dubousset. Musculatura paraspinală este deplasată lateral cu unghiul articulațiilor articulare și a proceselor transversale. La niveluri selectate nervuri se intersectează la 3-4 articulații cu nervuri transversale laterale cm, după care pleurei pe ambele părți cu atenție separate de corpurile vertebrale. Pentru a expune procesele articulare superioare ale amovibilă superioare și inferioare vertebrele procesele spinoase ale osteotomiruyut adiacente articular vertebrale și a îndepărtat împreună cu ligamentul galben.

Introducerea unui conductor pentru un ferăstrău flexibil. Extrem de atent pentru a nu deteriora radacina spinării, separați țesuturile moi de partea inferioară a rar interarticularis. În acest fel, este pregătit intrarea pentru conductorul ferăstrăului. Apoi, în foramenul intervertebral se introduce un conductor curbat în formă de C flexibil în direcția craniocaudală. Vârful ghidajului trebuie apoi să se deplaseze de-a lungul plăcii de închidere mediană a jumătății arcului și a rădăcinii arcului, astfel încât să nu se deterioreze măduva spinării și coloana vertebrală. În cele din urmă, vârful ghidajului apare sub marginea inferioară a pars interarticularis. Apoi, un fir de sârmă multifilament flexibil, cu un diametru de 0,54 mm, trece prin conductor, iar capetele sale sunt fixate cu clești. Conductorul este scos, ferăstrăul este tras, această tensiune este susținută.

Trecerea rădăcinilor arcadei și rezecția elementelor posterioare ale vertebrelor. Continuând să trageți fierăstrăul, acesta este plasat sub procesele articulare superioare și transversale în jurul rădăcinii arcului. Acestea din urmă sunt traversate de niște ferăstraie pe toate nivelele necesare. După aceea, elementele posterioare ale vertebrelor sunt îndepărtate printr-un singur bloc, incluzând procesele articulare, awned, transversale și rădăcinile arcului. Pentru a menține stabilitatea coloanei vertebrale, "genunchii" superioară și inferioară ai ciffozei sunt fixați cu instrumentele CDI.

Etapa a II-a. Refacerea coloanei anterioare a coloanei vertebrale.

Selecția dulce a corpurilor vertebrale. La începutul acestei etape, este necesar să se identifice arterele segmentate din ambele părți. Ramificația spinală a arterei segmentare care se desfășoară de-a lungul rădăcinii spinării este legată și intersectată. În coloana vertebrală toracică, maduva spinării este traversată pe o parte prin care se presupune că elementele coloanei vertebrale trebuie îndepărtate. Selecția gravă continuă în direcția anterioară dintre pleura (sau m. Psoas major) și corpurile vertebrale. În mod obișnuit, suprafețele laterale ale corpurilor vertebrale sunt ușor expuse cu o spătar curbat. Apoi, este necesar să se separe vasele segmentale de corpul vertebral - arterele și venele. Mai mult, aorta este atent separată de suprafața anterioară a corpului vertebral cu o spatulă și degete. Suprafața din spate a degetului mâinii stângi a chirurgului simte pulsațiile aortei. Când vârfurile degetelor de la mâini și de la dreapta la stânga de chirurg se găsesc pe suprafața anterioară a corpului vertebral, folosind spatule serii de diferite dimensiuni, care sunt administrate secvențial (deoarece mai mici) pentru a îmbunătăți accesul. Cele mai mari două spatulă a avut loc între corpurile vertebrale și a organelor interne , pentru a preveni deteriorarea acestuia din urmă și pentru a obține o libertate maximă de manipulare.

Realizarea unui fierăstrău. Două astfel de ferăstraie sunt introduse la nivelurile secțiunilor proximale și distal ale coloanei anterioare a coloanei vertebrale. Corectitudinea nivelurilor selectate este clarificată cu ajutorul radiografierii, în țesutul osos se fac mici incizii prin daltă, astfel încât ferăstrăul nu se mișcă.

Eliberarea măduvei spinării și îndepărtarea elementelor din coloana anterioară. Cu o spatulă subțire, măduva spinării este mobilizată din plexurile și ligamentele venoase din jur. Apoi este introdus un protector, care este prevăzut la margini cu dinți, pentru a împiedica alunecarea ferăstrăului. Cu ajutorul acesteia din urmă, coloana vertebrală frontală cu ligamente longitudinale este traversată. Apoi, verificați mobilitatea segmentului excizat pentru a vă asigura că intersecția este completă. Fragmentul excizat al coloanei anterioare se rotește în jurul sacului dur și se îndepărtează.

Corectarea deformării kyfotice. Tijele sculei CDI sunt încrucișate în partea superioară a deformării. Fragmentele rezultate, fiecare dintre care este fixată la una dintre „genunchi“ cifoză, conectate într - un conector de tip poziție de deformare corectarea „domino“. În timpul corecției, sacul dur este sub control vizual constant. Calculul corect al volumului rezecat anterior necesară și coloana vertebrală posterioară , ca urmare a permite corectarea pentru realizarea suprafețelor osoase de prindere ale corpurilor vertebrale și de a restabili introdus spinarii continuitate peretele canalului posterior. Dacă acest lucru nu este posibil, înainte de etapa de corecție este necesar să umpleți spațiul frontal "gol" cu un implant cum ar fi cușca sau alocarea. Este obligatorie efectuarea fuziunii posterioare a coloanei vertebrale cu autografe sau în întregul set de instrumente CDI.

Managementul postoperator. Pacientului i se permite să se ridice și să meargă la o săptămână după operație. Apoi, pregătiți un corset tare pentru coloana vertebrală toracică și lombosacrală, ar trebui purtat timp de 6 luni.