Leucemia mieloidă acută (leucemia mieloblastică acută)

În leucemia mieloidă acută, transformarea malignă și proliferarea necontrolată a seriilor mieloidă anormal diferențiate a progenitorilor viață lungă cauzează celulelor blastice în circulația sângelui, înlocuirea măduvei osoase normale de către celulele maligne.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomele și diagnosticul leucemiei mieloidice acute

Simptomele includ oboseală, paloare, febră, infecție, sângerare, hemoragie subcutanată ușor formată; simptomele infiltrației leucemice sunt prezente numai la 5% dintre pacienți (adesea ca manifestări ale pielii). Pentru a stabili diagnosticul, este necesar să se studieze frotiul sângelui periferic și a măduvei osoase. Tratamentul include chimioterapia de inducție pentru a obține o terapie de remisiune și post-remisie (cu sau fără transplant de celule stem) pentru a preveni recidiva.

Incidența leucemiei acute mielogene crește odată cu vârsta, aceasta fiind cea mai frecventă leucemie la adulții cu o vârstă medie de dezvoltare a bolii, egală cu 50 de ani. Leucemia mieloblastică acută se poate dezvolta ca un cancer secundar după chimioterapie sau radioterapie pentru diferite tipuri de cancer.

Leucemia mieloblastică acută include un număr de subtipuri care diferă în morfologie, imunofenotip și citochimie. Pe baza tipului de celule predominante, sunt descrise 5 clase de leucemie mieloblastică acută: mieloid, monocitic mieloid, monocitic, eritroid și megacariocitic.

Leucemia promielocitică acută este un subtip deosebit de important și reprezintă 10-15% din toate cazurile de leucemie mieloblastică acută. Se întâmplă în cel mai mic grup de pacienți (vârsta medie 31 ani) și predominant într-un anumit grup etnic (hispanici). Această variantă de multe ori debutează cu tulburări de coagulare a sângelui.

Tratamentul leucemiei mieloblastice acute

Scopul terapiei inițiale de leucemie mieloidă acută este de remisie, și, în contrast cu leucemie limfoblastică acută, leucemie mieloidă acută răspuns realizat cu mai puțin medicament. Modul de inducere a remisiunii inițiale include o perfuzie intravenoasă prelungită a citarabinei sau a citarabinei în doze mari timp de 5-7 zile; în acest timp, timp de 3 zile au fost injectate intravenos daunorubicină sau idarubicină. Unele regimuri includ 6-tioguanină, etopozidă, vincristină și prednisolon, dar eficacitatea acestor regimuri de tratament este neclară. Tratamentul duce, de obicei, la mielosupresie severă, complicații infecțioase și sângerare; până când restaurarea măduvei osoase durează de obicei mult timp. În această perioadă, terapia preventivă și de întreținere atentă este vitală.

In leucemia promielocitară acută (APL), și alte câteva variante de leucemie mieloblastică acută la diagnostic pot fi prezenți coagulare intravasculară diseminată (CID), agravată prin eliberarea celulelor leucemice procoagulante. In leucemia promielocitică acută translocația t (15; 17), cererea AT-RA (acid retinoic trans) promovează diferențierea celulelor blastice, și corectarea coagulării intravasculare diseminate în 2-5 zile; în combinație cu daunorubicin sau idarubicin, acest regim poate induce remisie la 80-90% dintre pacienții cu rata de supraviețuire pe termen lung de 65-70%. Trioxid de arsen este de asemenea eficace în leucemia acută promielocitică.

După atingerea remisiunii, se efectuează faza de intensificare cu aceste sau alte medicamente; regimurile care utilizează citarabină în doze mari pot crește durata remisiunii, în special la pacienții cu vârsta sub 60 de ani. Prevenirea afectării sistemului nervos central nu este de obicei efectuată, deoarece, cu suficientă terapie sistemică, afectarea sistemului nervos central este o complicație rară. Pacienții care au primit tratament intensiv nu au demonstrat beneficiile terapiei de întreținere, dar în alte situații poate fi utilă. Leziunile extramedulare ca recidivă izolată sunt rare.

Previziuni pentru leucemie mielogenă acută

Frecventa de inducere a remisiunii variaza de la 50 la 85%. Supraviețuirea pe termen lung fără boală se realizează la 20-40% din toți pacienții și la 40-50% dintre pacienții tineri a căror tratament include transplantul de celule stem.

Factorii prognostici ajută la stabilirea protocolului de tratament și a intensității acestuia; pacienții cu factori prognostici evident nefavorabili primesc de obicei un tratament mai intens, deoarece avantajul potențial al unui astfel de tratament justifică toxicitatea mai ridicată a protocolului. Cel mai important factor de prognostic este cariotipul celulelor leucemice; Cariotipurile adverse sunt t (15; 17); t (8; 21); inv16 (p13; q22). Alți factori prognostici adverse sunt vârsta înaintată, faza mielodisplazică în istorie, leucemia secundară, leucocitoza înaltă, absența bastoanelor Auer. Utilizarea numai a clasificărilor FAB sau OMS nu permite să se prevadă răspunsul la tratament.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],