Hiperkinesis facială

[1], [2], [3], [4]

Hiperkineză organică

[5], [6], [7], [8]

Sindroame hiperkinetice cu implicarea primară a mușchilor faciali

[9], [10], [11]

Paraspasm facial

Se disting următoarele forme de blefarospasm:

• primar: sindromul distoniei oromandibulare blefaro-spasm (paraspasm facial, sindrom Mezha, sindrom Bruegel);
• secundar - cu boli organice ale creierului (boala Parkinson, paralizia supranucleară progresivă, atrofie multiple de sistem, scleroza multiplă, sindroamele „distonie plus“, vasculare, inflamatorii, metabolice și toxice (inclusiv neuroleptic) leziuni ale sistemului nervos;
• din motive oftalmologice;
• alte forme (emisfera facială, sincineză facială, tic dureroasă și alte forme "periferice").

Blefarospasmul primar (distonic) este observat în imaginea paraspasmului facial. Paraspasmul facial este o formă specifică de distonie idiopatică (primară), descrisă în literatură sub diverse denumiri: paraspasmul Mesa, sindromul Bruegel, sindromul blefarospasmului - distonie oromandibulară, distonia craniană. Femeile cad de trei ori mai des decât bărbații.

De regulă, boala începe cu blefarospasm și în astfel de cazuri vorbim de distonie focală cu sindrom blepharospasm. De obicei, după câțiva ani se constată distonie a mușchilor gurii. Aceasta din urmă se numește distonie oromandibulară, iar întregul sindrom este denumit distonie segmentară cu blefarospasm și distonie oromandibulară. Cu toate acestea, intervalul de timp dintre apariția blefarospasmului și debutul distoniei oromandibulare se întinde uneori de mai mulți ani (până la 20 de ani sau mai mult), prin urmare, mulți pacienți pur și simplu nu trăiesc într-o etapă generalizată a parazpasmului. În acest sens, acest sindrom de blefarospasm poate fi considerat în mod legitim atât ca o etapă cât și ca o formă de paraspasm facial. Un blefarospasm izolat este denumit uneori blefarospasm esențial.

Mult mai rar, boala începe în jumătatea inferioară a feței ("sindromul Bruegel inferior"). De regulă, cu această variantă a debutului sindromului Bruegel, nu există o generalizare suplimentară a distoniei în față, adică blefarospasmul nu se alătură distoniei oromandibulare, iar în toate stadiile ulterioare ale bolii acest sindrom rămâne focal.

Paraspasmul facial apare cel mai adesea la 5-6 decade de viață. Extrem de rar, boala se dezvoltă în copilărie. În cazuri obișnuite, boala începe cu o clipire oarecum crescută, care devine treptat mai frecventă cu apariția ulterioară a spasmelor tonice ale mușchilor circulari ai ochiului cu mișcare de sclipire (blefarospasm). La debutul bolii în aproximativ 20% din cazuri, blefarospasmul este unilateral sau în mod clar asimetric. Extrem de rar, blefarospasmul rămâne stabil unilateral cu mulți ani de observație. În ultimul caz, diagnosticul diferențial al sindromului Bruegel și al emisferei faciale devine relevant. Modelul motor al blefarospasmului însuși în aceste boli este diferit, însă o tehnică mai fiabilă și mai simplă în diagnosticul diferențial este analiza dinamicii hiperkinezei.

Începând treptat, paraspasmul facial progresează foarte lent, pe o perioadă de 2-3 ani, după care devine un flux constant. Ocazional, la aproximativ 10% dintre pacienți, sunt posibile remisii care nu sunt foarte lungi.

Blefarospasmul sever se manifestă printr-o înțepătură extrem de intensă și poate fi însoțită de aplatizarea feței, dispneea, mișcările tensionate și mîinile, indicând încercările nereușite ale pacientului de a depăși blefarospasmul. Blefarospasmul se caracterizează prin gesturi corective (mai ales în stadiile incipiente ale bolii) și kinesias paradoxale, caracterizate printr-o mare diversitate. Mai des, blefarospasmul se oprește în timpul oricărei activități pe cale orală (fumatul, sugerea bomboanelor, consumul de semințe, vorbirea expresivă etc.), activarea emoțională (de exemplu, în timpul vizitei unui medic), după un somn de noapte, consumul de alcool în întuneric închiderea unui ochi și, mai ales, atunci când închideți ambii ochi.

Blefarospasmul are un efect pronunțat de stres și, pe măsură ce progresează boala, provoacă o maladie gravă datorită incapacității de a vă folosi vederea în viața de zi cu zi. Acest lucru este însoțit de tulburări emoționante și disomice vizibile. Două treimi dintre pacienții cu blefarospasm sever devin "funcțional orbi", deoarece nu pot utiliza funcția de viziune, care este în sine intactă.

Ca toate celelalte hiperkineze dystonice, blefarospasmul depinde de particularitățile inervației posturale: este aproape întotdeauna posibil să se găsească poziții ale globului ocular în care se oprește blefarospasmul. De obicei se diminuează sau dispare complet, cu răpiri extreme ale globilor oculari în timpul mișcărilor de urmărire. Pacienții sărbătoresc relieful cu vârste de jumătate de ochi (scrierea, spălarea, tricotarea, vorbirea și mișcarea cu ochi cu ochi cu ochi jumătate). Hiperkinoza deseori scade într-o poziție șezândă și, de regulă, dispare într-o poziție predominantă, care este tipică în grade diferite pentru toate formele de distonie. Cel mai mare efect provocator asupra blefarospasmului are o lumină naturală a soarelui afară.

Fenomenele descrise sunt punctele forte ale diagnosticului clinic al hiperkinesiei distonice. Valoarea lor crește odată cu identificarea mai multor simptome caracteristice menționate mai sus la un pacient.

Diagnosticul diferențial al blefarospasmului trebuie efectuat în cercul formelor primare și secundare de blefarospasm de mai sus. Această listă trebuie completată numai cu sindromul de apraxie a pleoapelor, cu care este uneori necesar să se diferențieze blefarospasmul. Nu trebuie uitat, totuși, că apraxia deschiderii pleoapelor și blefarospasmului pot coexista adesea la același pacient.

Formele secundare de blefarospasm distonice observate în picturile de diferite tulburări organice ale creierului (boala Parkinson, paralizia supranucleară progresivă, atrofie multiple de sistem, scleroza multiplă, sindroamele „distonie plus“, vasculare, inflamatorii, metabolice și toxice, inclusiv neuroleptic, leziuni ale sistemului nervos ) poartă toate caracteristicile clinice ale blefarospasmului distonic și sunt recunoscute, în primul rând, datorită caracteristicilor dinamice tipice (care corectează gesturi și kineză paradoxal, efecte de somn nocturne, alcool, modificari vizuale afferentation et al.) și, în al doilea rând, prin simptome neurologice concomitente, boli care se manifestă enumerate mai sus.

Blefarospasmul cauzat de cauzele oftalmologice rareori cauzează dificultăți de diagnosticare. Aceste boli ale ochiului (conjunctivită, keratită) sunt de obicei însoțite de durere și acești pacienți ajung imediat în ochiul oftalmologului. Blefarospasmul în sine nu posedă niciuna dintre proprietățile enumerate mai sus ale blefarospasmului distonic. Acest lucru se aplică și altor forme "periferice" de blefarospasm (de exemplu, cu hemispasm).

[12], [13], [14], [15], [16]

Hiperkineză orală

Se disting următoarele forme de hiperkineză orală:

• dischinezie tardivă
• alte hiperkinesii orale induse de medicamente (cerruce, contraceptive orale, alte medicamente),
• dischinezia orofacială spontană a vârstnicilor,
• alte forme (sindromul Bruegel inferior, sindromul limbajului "galopant", sindromul "iepure", bruxismul, epilepsia "linguală", limbajul miocimilor și altele).

Dischinezia târzie (tardivă) este o boală iatrogenică, puțin dură, destul de comună, care este o consecință directă a răspândirii largi a neurolepticelor în practica medicală a medicilor de diferite specialități. Miscari violente in dischinezia tardiva incepe de obicei in muschii fetei si limbii. Triada mișcărilor patologice este cea mai caracteristică: sindromul așa-numit cheek-language-chewing (bukko-lingvo-masticator).

Mai puțin frecvent, mușchii trunchiului și a extremităților sunt implicați în hiperkineză.

început în mod tipic imperceptibil al unei limbi de circulație subtilă și neliniște motorie în zona periorala. În cazuri mai severe, mișcările neregulate, dar aproape constante ale limbii, buzelor și maxilarului inferior sunt vizibile. Acestea iau adesea forma de automatisme cu motor de mișcare lins, supt, mestecat, supt cu, buzele jart, a mestecat mișcări și lacuri, uneori, prishlopyvayuschimi labiale sunete aspirate, pokryahtyvaniem, pufăind și suspinăm alte vocalizare neartikulirovannoy. Caracterizat de limbajul rulant și proeminent, precum și de grimase mai complexe, în principal în jumătatea inferioară a feței. Aceste diskinezii pot fi de obicei suprimate arbitrar pentru o perioadă scurtă de timp. De exemplu, hiperkinezia orală se oprește atunci când pacientul aduce mâncare în gură în timp ce mestecă, înghite sau vorbește. Uneori, pe fondul hiperkinezei orale, este detectată hipomimia ușoară. Membrele de preferință dischinezia afectează distal ( „joc degetele de pian“), și, uneori, poate exista numai pe o parte.

Diagnosticul diferențial al dischineziei tardive necesită, mai presus de toate, excluderea așa-numitei dischinezie orofacială spontană a vârstnicilor, stereotipii și hiperkineză orală în bolile neurologice și somatice. Manifestările clinice ale dischineziei orofacial spontane sunt complet identice cu cele ale dischineziei târzii, ceea ce indică, fără îndoială, caracterul comun al mecanismelor lor patogenetice. În acest caz, medicamentele neuroleptice joacă rolul celui mai important factor de risc, care permite identificarea sensibilității la dischinezie la orice vârstă.

Criteriile pentru diagnosticarea diskineziei tardive sunt următoarele:

1. simptomele sale devin vizibile după reducerea dozei de neuroleptice sau anularea acestora;
2. aceleași simptome se diminuează sau dispar cu reluarea tratamentului neuroleptic sau cu o creștere a dozei acestuia;
3. medicamentele anticholinergice, de regulă, nu ajută astfel de pacienți și de multe ori agravează manifestările de diskinezie tardivă.

În toate stadiile bolii în manifestările clinice ale dischineziei tardive, limba ia parte activă: proeminența ritmică sau constantă, ejectarea forțată a acesteia din gură; pacienții nu pot, de obicei, să păstreze limba proeminentă din gură timp de 30 de secunde.

Anularea medicamentelor antipsihotice poate duce la agravarea stării pacientului și apariția unor noi simptome dischinetice. În unele cazuri, anularea acestora duce la scăderea sau dispariția dischineziei (uneori după o perioadă de amplificare temporară a hiperkinezei). În acest sens, dischinezia tardivă este împărțită în reversibilă și ireversibilă sau persistentă. Se crede că prezența simptomelor de diskinezie tardivă la 3 luni de la retragerea neurolepticelor poate fi considerată drept criteriu pentru dischinezia persistentă. Problema retragerii neuroleptice ar trebui să fie hotărâtă individual, din cauza pericolului unei recidive a psihozei. Un număr de factori de risc care predispun la dezvoltarea dischineziei tardive au fost identificați: durata tratamentului cu neuroleptice, vârsta înaintată, sexul (femeile sunt mai des bolnavi), utilizarea prelungită a anticholinergicelor, deteriorarea organică a creierului și o anumită predispoziție genetică.

Deși dischinezia tardivă se dezvoltă adesea în vârstă matură și înaintată, ea poate apărea în copilărie și în copilărie. Pe lângă imaginea clinică, un factor important de diagnostic este identificarea relației dintre apariția diskineziei și utilizarea antipsihoticelor. Dischinezia orofacială spontană a vârstnicilor (sindromul masticator oral la vârstnici, dischinezia orofacială spontană) apare numai la vârstnicii (de obicei cei peste 70 de ani) care nu au primit neuroleptice. Sa observat că dischinezia spontană orală la vârstnici într-un procent mare de cazuri (până la 50% și mai mult) este combinată cu tremor esențial.

Diagnosticul diferențial al dischineziei tardive ar trebui, de asemenea, realizat cu un alt fenomen neuroleptic în sfera orală - sindromul iepure. Aceasta din urmă se manifestă prin tremorul ritmic al mușchilor periorali, în principal buza superioară, care implică uneori mușchii masticatori (tremurul mandibulei), cu o frecvență de aproximativ 5 pe secundă. Limbajul nu este de obicei implicat în hiperkineză. În exterior, mișcările violente sunt similare cu cele ale gurii unui iepure. Acest sindrom se dezvoltă și pe fondul tratamentului neuroleptic pe termen lung, dar spre deosebire de dischinezia tardivă, acesta răspunde tratamentului anticholinergic.

În debutul bolii, dischinezia tardivă și dischinezia spontană orală la vârstnici trebuie uneori să fie diferențiate de la începutul coreciei Huntington.

În cazuri severe, dischinezia tardivă se manifestă prin mișcări generalizate ale coreciei, mai puțin frecvent prin aruncări balistice, spasme distonice și posturi. Aceste cazuri necesită un diagnostic diferențial cu o gamă mai largă de boli (horea Huntington, neuroacantocitoză, hipertiroidism, lupus eritematos sistemic, alte cauze de coreeană).

Există, de asemenea, alte forme de hiperkineză orală induse de medicamente sau toxice (mai ales atunci când se utilizează contraceptive orale, alcool), care, în manifestările lor clinice, sunt caracteristici ale hiperkinesiei distonice, dar sunt asociate cu aportul substanțelor de mai sus și sunt adesea paroxistice (tranzitorii).

Alte forme de hiperkinesie orală includ sindroame destul de rare: sindromul Bruegel "inferior" (distonie oromandibulară), sindromul "galopant", deja menționat sindromul "iepure", bruxismul etc.

Distonia oromandibulară (sau "sindromul Bruegel inferior") este dificil de diagnosticat în cazurile în care aceasta este prima și principala manifestare a sindromului Bruegel. Dacă este combinată cu blefarospasm, diagnosticul nu cauzează de obicei dificultăți. Distonia oromandibulară se caracterizează prin implicarea în hiperkineză nu numai a mușchilor polului oral, ci și a mușchilor limbii, a diafragmei gurii, a obrajilor, a mestecării, a gâtului și chiar a mușchilor respiratori. Implicarea mușchilor gâtului poate fi însoțită de manifestări de torticollis. În plus, o serie de mișcări în față și chiar în trunchiul și membrele acestor pacienți nu sunt patologice; ele sunt complet arbitrare și reflectă încercările active ale pacientului de a contracara spasmele musculare.

Distonia oromandibulară se caracterizează printr-o varietate de manifestări. În cazuri tipice, aceasta ia forma uneia dintre cele trei opțiuni binecunoscute:

1. spasmul muscular care acoperă gura și încleștă fălcile (trismus distonic);
2. un spasm al mușchilor care deschid gura (versiunea clasică reprezentată în faimoasa imagine Bruegel) și
3. trismus persistent, cu mișcări laterale jigoase ale mandibulei, bruxism și chiar hipertrofie a mușchilor masticatori.

Versiunea inferioară a sindromului Bruegel este adesea însoțită de dificultăți la înghițire, mestecare și articulare (disfonie spastică și disfagie).

Distonie Diagnosticul oromandibulyarnoy se bazează pe aceleași principii ca și diagnosticul de orice alt sindrom distonic: în principal, pe analiza hiperkinezie dinamice (legătura sa cu manifestări ale sarcinii posturală, ora din zi, efectul alcoolului, gesturi corective și Kinesis paradoxal, etc.), identificarea alte sindroame dystonice, care, în sindromul Bruegel, apar în alte părți ale corpului (în afara feței) la 30-80% dintre pacienți.

Adesea, există o situație în care protezele prost amenințătoare duc la apariția unei activități motorii excesive în zona orală. Acest sindrom este mai frecvent la femeile în vârstă de 40-50 de ani care sunt predispuse la reacții neurotice.

Modificările episodice repetitive ale limbii ("epilepsia linguală") sunt descrise la copiii cu epilepsie (inclusiv în timpul somnului, la pacienți după leziuni craniocerebrale (fără modificări ale EEG) sub formă de retractare netratată (3 pe secundă) și proeminențe la nivelul rădăcinii limba ("sindromul limbii galopante") sau ejectarea ritmică a acesteia din gură (un tip de mioclon) cu un curs și un rezultat favorabil.

Sindromul distoniei lingvistice după leziuni electrice; limbajul myokimii după radioterapie.

Bruxismul este o altă hiperkineză care apare frecvent în zona orală. Ea se manifestă mișcări periodice stereotipe ale maxilarului inferior din încleștare și scrâșnirea dinților caracteristice în timpul somnului.. Bruxism observate la sănătoși (de la 6 până la 20% din populația totală), și este adesea asociată cu fenomene precum mișcări periodice ale membrelor în timpul somnului, apnee de somn, epilepsie, dischinezie tardivă, schizofrenie, retard mintal, tulburare de stres post-traumatic. Un fenomen asemănător exterior în timpul vegherii este de obicei descris ca trismism.

[17], [18]

Emispasmul facial

Emispasmul facial este caracterizat prin manifestări clinice stereotipice, care facilitează diagnosticarea acestuia.

Se disting următoarele forme de emisferă facială:

• idiopatic (primar);
• secundar (compresia nervului facial cu o artera confuză, mai puțin frecvent cu o tumoare, chiar mai puțin cu alte cauze).

Hiperchinezarea în emisfera facială este paroxistică. Paroxysmul este alcătuit dintr-o serie de șocuri rapide scurte, cele mai vizibile în mușchiul circular al ochiului, care, se suprapun unul pe celălalt, se transformă în spasm tonic, dând pacientului o expresie facială caracteristică care nu poate fi confundată cu nimic. În același timp, scuturarea sau străpungerea ochiului, tragerea în sus a obrajilor și colțul gurii în sus, uneori (cu spasm pronunțat) abaterea vârfului nasului spre spasm, adesea se constată o contracție a mușchilor bărbați și a pielii. După o examinare atentă în timpul paroxismului, se observă fasciculări mari și mioclonii cu o componentă tonică vizibilă. În perioada interictală se evidențiază microsimptome de creștere a tonusului muscular în jumătatea afectată a feței: o ușurare și o întindere nazolabioasă în profunzime, adesea o ușoară scurtare a mușchilor buzelor, a nasului și a bărbii pe părțile ipsilaterale ale feței. Paradoxal, în același timp, se dezvăluie semne subclinice de insuficiență nervoasă facială pe aceeași parte (o întârziere mai mică a unghiului gurii cu un rânjet, un simptom al "genelor" cu o închidere arbitrară a ochilor). Paroxismele durează de obicei de la câteva secunde până la 1-3 minute. În timpul zilei există sute de atacuri. Este important de remarcat că, spre deosebire de alte hiperkinesis facial (ticuri, paraspism facial), pacienții cu emisferă facială nu își pot demonstra niciodată hiperkinesisul. Nu este supus controlului voluntar, nu este însoțit de gesturi corective și kinesițe paradoxale. Există mai puțină dependență decât în multe alte forme, dependența hiperkinezei de starea funcțională a creierului. Scindarea arbitrară provoacă uneori hiperkineză. Cea mai importantă este starea stresului emoțional, care duce la o creștere a paroxismelor motorii, în timp ce în repaus dispare, deși nu pentru mult timp. Perioadele fără hiperkineză durează de obicei nu mai mult de câteva minute. În timpul somnului, hiperkinezia este păstrată, dar se produce mult mai puțin frecvent, care este obiectivată într-un studiu poligrafic de noapte.

La mai mult de 90% dintre pacienți, hiperkinezia începe în mușchiul circular al ochiului și, în majoritatea cazurilor, cu mușchii pleoapelor inferioare. În următoarele câteva luni sau ani (de obicei 1-3 ani), sunt implicați și alți mușchi inervați de nervul facial (până la Stapedius), ceea ce duce la sunetul caracteristic pe care pacientul îl simte în ureche în timpul unui spasm, care sunt implicați sincron în paroxismul motor. În viitor, există o anumită stabilizare a sindromului hiperkinetic. Recuperarea spontană nu se întâmplă. O parte integrantă a hemispasm facial tablou clinic este mediul sindromice caracteristic, care apar în 70 - 90%: hipertensiune (de obicei, ușor de tolerat de către pacienți) tulburări dissomnicheskie, tulburări emoționale, caracter mixt sindrom cephalgic moderat (dureri de cap, dureri de cap vasculare si cervicogenă). Un sindrom rar, dar semnificativ din punct de vedere clinic, este nevralgia trigemenică, care, conform literaturii de specialitate, apare la aproximativ 5% dintre pacienții cu emisferă facială. Se descriu cazuri rare de emisferă facială bilaterală. A doua parte a feței este, de obicei, implicată după câteva luni sau ani (până la 15 ani), iar în acest caz, episoadele de hiperkineză din partea stângă și dreaptă a feței nu sunt niciodată sincrone.

Pe partea hemispasmului, de regulă, sunt detectate simptome subclinice, dar destul de evidente persistente (de fundal) ale insuficienței nervoase nervoase VII.

Tulburările emoționale de natură predominant anxioasă și anxio-depresivă tind să se agraveze cu dezvoltarea în unele cazuri a tulburărilor psihopatologice maladaptative până la depresia severă cu gânduri și acțiuni de suicid.

Deși majoritatea cazurilor de hemispasm facial sunt idiopatice, acești pacienți trebuie examinați cu atenție pentru a exclude forme simptomatice de hemispasm (leziunile compresive ale nervului facial la ieșirea din tulpina creierului). Diagnosticul diferențial al emisferei feței cu o altă hiperkineză facială unilaterală - contracția post-paralitică - nu provoacă nici o dificultate deosebită, deoarece aceasta se dezvoltă după neuropatia nervului facial. Dar trebuie amintit faptul că există o așa numită contracție facială primară, care nu este precedată de paralizie, dar care totuși este însoțită de semne clinice non-robuste ale unei leziuni a nervului facial în comparație cu hiperkinezia. Această formă este caracterizată de sincineză patologică în fața tipică a contracțiilor postparalitice.

La debutul emisferei faciale, poate fi necesar să se facă diferențierea cu miocinia facială. Acesta este mai des un sindrom unilateral, manifestat prin contracții mici în formă de vierme ale mușchilor de localizare periorală sau periorbitală. Paroxismul nu este foarte tipic pentru el, manifestările sale sunt practic independente de starea funcțională a creierului, iar prezența acestui sindrom indică întotdeauna leziunea organică curentă a trunchiului cerebral (cel mai adesea este scleroza multiplă sau o tumoare a ponei).

Cazurile rare de parazpasm facial manifestă forme atipice sub formă de blefarospasm unilateral și chiar sindrom Bruegel unilateral pe jumătatea superioară și inferioară a feței. Formal, o astfel de hiperkinesie arata ca hemispasmul, deoarece implica o jumatate din fata, dar in primul caz, hiperkinezia are semne clinice si dinamice caracteristice distoniei, in al doilea - pentru emisfera faciala.

Diagnosticul diferențial în astfel de cazuri dificile, este realizată de preferință, de asemenea, cu patologia articulației temporomandibulare, tetanosul, epilepsie parțială, spasme tonice în scleroza multiplă, spasm gemimastikatornym, tetanie, facial miochimiei-gubo lingual spasm în isterie.

Uneori este necesar să se facă diferențierea între hipertermie și ticuri psihogenice ("isterice" conform terminologiei vechi) în față, în funcție de tipul de hemispasm facial. Printre altele, este util să ne amintim că numai acei mușchi care sunt inervați de nervul facial participă la formarea emisferei feței.

În cazul unor dificultăți semnificative de diagnostic, imprimarea de noapte poate juca un rol decisiv. Conform datelor noastre, în 100% dintre cazuri, emisfera facială dezvăluie un fenomen EMG patognomonos sub formă de paroxismă, care apare în etape superficiale și spații de fasciculări cu amplitudine înaltă (peste 200 μV), grupate în pachete de durată și frecvență neregulate. Paroxismul începe brusc cu amplitudini maxime și se termină brusc. Este o corelație EMG a hiperkinezei și este specifică pentru emisfera facială.

[19], [20], [21]

Hiperkinesisul facial combinat sau apărut pe fundalul hiperkinezei mai frecvente și al altor sindroame neurologice

• Ticurile idiopatice și sindromul Tourette.
• Dischinezie generalizată de medicamente (1-dopa, antidepresive și alte medicamente).
• Hiperkineză horeică în față (coreea Huntington, Sydengam, coreeană benignă ereditară etc.).
• Facial myokimii (tumori cerebrale, scleroză multiplă etc.).
• Facială crumpie.
• Hiperkineză facială de natură epileptică.

Este necesar să se sublinieze încă o dată că, într-o serie de boli, hiperkinesisul facial nu poate fi decât o etapă sau o componentă a unui sindrom hiperkinetic generalizat, cu cea mai diversă origine. Ticurile idiopatice, boala lui Tourette, coreea lui Huntington sau coreea de la Sidegenam, crampe frecvente, multe diskinezii de droguri (de exemplu asociate cu tratamentul preparatelor dopascice) etc. La început ele pot apărea doar ca diskinezie facială. În același timp, este cunoscută o gamă largă de boli în care hiperkinezia facială este imediat detectată în imaginea sindromului hiperkinetic generalizat (mioclonic, choreic, distonic sau ticotic). Multe dintre aceste boli sunt însoțite de manifestări neurologice și / sau somatic caracteristice, care facilitează foarte mult diagnosticul.

Acest grup poate include, de asemenea, hiperkineză facială de natură epileptică (sindromul operat, convulsii faciale, deviații de vedere, epilepsie "linguală" etc.). În acest caz, diagnosticul diferențial trebuie efectuat în contextul tuturor manifestărilor clinice și paraclinice ale bolii.

[22], [23]

Sindroamele hiperkinetice în față, care nu sunt asociate cu participarea mușchilor faciali

1. Dystonia Okohlirny (deviația distonică a aspectului).
2. Sindroamele de activitate ritmică excesivă în mușchii ochiului:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" secol
   • sindromul de bobilare
   • Sindromul de mâncare, e) Sindromul gazului ping-pong,
   • alternanța periodică alternantă a vederii cu mișcări disociate ale capului,
   • nistagmus alternant periodic,
   • paralizia oculomotor ciclică cu spasme,
   • alternanța periodică alternantă asimetrică,
   • sindromul miocomiei din mușchiul superior oblic al ochiului,
   • Sindromul Duane.
3. Spasmul masticator (trizm). Spasmul hemimasticator.

Clinicienii consideră că este adecvată includerea în această secțiune a următorului grup (IV) de sindroame hiperkinetice în zona capului și gâtului de localizare facială, datorită importanței acestei probleme pentru practicant. (În plus, unele dintre aceste hiperkineze sunt adesea combinate cu dischinezia facială)

O distonie oculară (deviația disonică a gazelor) este un simptom caracteristic al parkinsonismului post-encefalit și unul dintre semnele lor timpurii și caracteristice ale reacțiilor adverse neuroleptice (distonie acută). Crizele oculogene pot fi un fenomen distonic izolat sau pot fi combinate cu alte sindroame distonice (proeminența limbii, blefarospasm etc.). Atacurile de abatere ascendentă a vederii (mai puțin frecvent - în jos, chiar mai puțin frecvent - abaterea laterală sau devierea oblică a privitului) durează de la câteva minute până la câteva ore.

Sindroame de activitate ritmică excesivă a mușchilor oculomotori. Acestea combină mai multe fenomene caracteristice. Opsoclonus - Sacade neregulate și haotice periodice sau periodice în toate direcțiile: există mișcări diferite de frecvență, diferite și amplitudine ale vectorilor oculari ("sindromul de ochi de dans"). Acesta este un sindrom rar care indică o leziune organică a conexiunilor stem-cerebeloase cu diferite etiologii. Cele mai multe cazuri de opsoclonus descrise în literatură se referă la encefalita virală. Alte cauze: tumori sau boli vasculare ale cerebelului, scleroză multiplă, sindrom paraneoplastic. La copii, 50% din toate cazurile sunt asociate cu neuroblastomul.

"Nystagmus century" - un fenomen rar, manifestat printr-o serie de mișcări rapide, ritmice, ascendente ale pleoapei superioare. Este descrisă în multe boli (scleroză multiplă, tumori, leziuni craniocerebrale, sindromul Miller Fisher, encefalopatie alcoolică etc.) și este cauzată de mișcări ale ochilor, cum ar fi convergența sau mișcarea ochiului. Nistagmus este considerat un semn de deteriorare a anvelopei mediane.

Ocuparea oculară se manifestă prin mișcări verticale caracteristice ale ochilor, uneori denumite "mișcări plutitoare": cu o frecvență de 3-5 minute pe minut, în cele mai multe cazuri se observă o deformare bilaterală prietenoasă și rapidă a globilor oculari, cu revenirea ulterioară la poziția inițială, dar într-un ritm mai lent decât mișcarea descendentă. Acest "leagăn" ocular este observat cu ochii deschiși și, de obicei, absent dacă ochii sunt închise. În același timp, există o paralizie bilaterală a privării orizontale. Sindromul este caracteristic leziunilor bilaterale ale pontului (hemoragie la nivelul podului, gliom, leziuni traumatice ale podului, adesea observate în sindromul de "om blocat" sau stare de comatoză). A fost descrisă atipic (cu mișcări intacte ale ochiului orizontal) pentru hidrocefalie obstructivă, encefalopatie metabolică și comprimarea hematomului cerebelos.

Sindromul de diminuare (scufundarea oculară) este opusul sindromului bobbing. Fenomenul se manifestă, de asemenea, cu mișcări verticale caracteristice ale ochiului, dar în ritm opus: mișcările letale ale ochilor sunt observate în jos, cu o întârziere ulterioară în cea mai mică poziție și apoi o revenire rapidă la poziția de mijloc. Astfel de cicluri de mișcări oculare sunt observate cu o frecvență de câteva ori pe minut. Faza finală de ridicare a globilor oculari este uneori însoțită de mișcări ale ochilor în direcția orizontală. Acest sindrom nu are semnificație locală și se dezvoltă adesea în timpul hipoxiei (tulburări respiratorii, otrăvire cu monoxid de carbon, agățare, status epilepticus).

Se observă sindrom ping-pong sângeros (vedere alternantă periodică) la pacienții aflați în stare de comatoză și se manifestă prin mișcări lentă ale ochilor, de la o poziție extremă la alta. Astfel de mișcări oculare ritmice oribile repetitive sunt asociate cu leziuni hemisferice bilaterale (infarct miocardic) cu tulpina creierului relativ intact.

Abaterea periodică alternantă a vederii cu mișcări disociate ale capului este un sindrom unic rar al tulburărilor ciclice ale mișcărilor oculare, combinate cu mișcări contraversive ale capului. Fiecare ciclu cuprinde trei faze: 1) devierea prietenoasă a ochilor în lateral, în timp ce rotiți simultan capul în direcția opusă, cu o durată de 1-2 minute; 2) o perioadă de "comutare" cu o durată de 10 până la 15 secunde, în timpul căreia capul și ochii își recapătă poziția normală inițială și 3) deviația prietenoasă a ochilor spre cealaltă față cu rotație contralaterală a feței compensatoare, cu durata de 1-2 minute. Apoi, ciclul se repetă în mod constant, oprindu-se doar într-un vis. În timpul ciclului, se observă o paralizie a vederii în direcția opusă direcției abaterii oculare. În majoritatea cazurilor descrise, se presupune implicarea nespecifică a structurilor posterioare ale fosei craniene.

Nistagmusul alternant periodic poate fi congenital sau dobândit și se manifestă, de asemenea, în trei faze. În prima fază se observă repetarea timp de 90-100 secunde. Tremururi orizontale de nistagmus, în care ochii "bate" într-o singură direcție; a doua fază a "neutralității" 5-10 secunde, în timpul căreia nistagmusul poate fi absent sau există un nystagmus sau nistagmus asemănător unui pendul, iar a treia fază, care durează de asemenea 90-100 secunde, timp în care ochii "lovesc" în direcția opusă. Dacă pacientul încearcă să privească spre faza rapidă, nistagmusul devine mai rupte. Sindromul se bazează probabil pe leziuni bilaterale la formarea reticulară paramediană la nivelul pontomesencefalic.

Dewiție alternativă de deplasare. Abaterea oblică sau sindromul Hertwig-Magendiesche (Hertwig-Magendiesche) se manifestă prin divergența verticală a ochiului de origine supranucleară. Gradul de divergență poate rămâne constant sau depinde de direcția privării. Sindromul este, de obicei, cauzat de leziuni acute în trunchiul cerebral. Uneori acest semn poate fi intermitent și apoi există o alternare periodică a părții superioare a ochiului. Sindromul este asociat cu leziuni bilaterale la nivelul pretextual (hidrocefalie acută, tumoare, accident vascular cerebral și scleroză multiplă sunt cele mai frecvente cauze).

Paralizia oculomotoră ciclică (fenomenul spasmului oculomotor ciclic și relaxare) este un sindrom rar în care cel de-al treilea (oculomotor) nerv este caracterizat prin alternarea fazei paraliziei sale și a fazei de sporire a funcțiilor sale. Acest sindrom este congenital sau dobândit în copilărie (în majoritatea, dar nu toate cazurile). În prima fază, se dezvoltă o imagine a paraliziei complete sau aproape complete a nervului oculomotor (III) cu ptoză. Apoi, în decurs de un minut, scade și apoi se dezvoltă o altă fază, în care contracția pleoapelor superioare (retragerea pleoapelor), ochiul converge ușor, pupilele se îngustează, iar spasmul poate spori refracția prin mai multe dioptrii (până la 10 dioptrii). Ciclurile sunt observate la intervale variabile de câteva minute. Aceste două faze alcătuiesc un ciclu care se repetă periodic atât în timpul somnului, cât și în timpul vegherii. Ochii arbitri nu au niciun efect asupra lor. Cauza presupusă este regenerarea aberantă după rănirea celui de-al treilea nerv (vătămări la naștere, anevrism).

Sindromul de miociemie superioară oblică se caracterizează prin vibrații rapitoare ale unui glob cu ochi osciloscopie monoculară ("obiecte sărit în sus și în jos", "blițuri ecran", "fluturare ochi") și diplopie torsiune. Aceste senzații sunt deosebit de neplăcute atunci când citesc, uitam la televizor, lucru care necesită o observație precisă. Descoperă hiperactivitatea mușchiului superior oblic al ochiului. Etiologia este necunoscută. Adesea, un efect terapeutic bun are carbamazepina.

Sindromul Duan este o slăbiciune ereditară a mușchiului rectus lateral al ochiului, cu îngustarea fisurii palpebrale. Capacitatea de răpire a ochiului este redusă sau absentă; coerciția și convergența sunt limitate. Aducerea globului ocular este însoțită de retragerea și îngustarea fisurii palpebrale; în timpul răpirii, fisura palpebrală se lărgește. Sindromul este adesea unilateral.

Spasmul masticator este observat nu numai în tetanos, ci și în unele sindroame hiperkinetice, în special dystonice. O variantă cunoscută a sindromului "inferior" Bruegel, în care se dezvoltă spasme musculare distonice care acoperă gura. În același timp, uneori gradul de tristism este astfel încât există probleme cu hrănirea pacientului. Trismul tranzitoriu este posibil în imaginea reacțiilor distonice acute de origine neuroleptică. Trismusul testicular, uneori, trebuie diferențiat de trismic în cazul polimiozitei, în care implicarea mușchilor masticatori este uneori observată în stadiile incipiente ale bolii. Trismismul ușor se observă în imaginea disfuncției articulației temporomandibulare. Trismus este tipic unei convulsii epileptice, precum și convulsii extensor la un pacient în comă.

Separat în valoare de spasm hemimastikatorny. Acesta este un sindrom rar caracterizat printr-o contracție unilaterală puternică a unuia sau mai multor mușchi masseteri. Majoritatea pacienților cu spasm hemimasticator au hemiatrofia feței. Cauza prezumată a spasmului hemismastic în hemiatrofia facială este asociată cu neuropatia comprimării porțiunii motorii nervului trigeminal datorită schimbărilor în țesuturile profunde în hemiatrofia facială. Spasmul clinic hemimetomic se manifestă prin scurte șuierături (asemănătoare cu emisfera facială) sau spasme prelungite (de la câteva secunde până la câteva minute, ca și în cazul crampe). Crampele sunt dureroase; în timpul spasmului, sunt descrise mușchiul limbii, dislocarea articulației temporomandibulare și chiar ruperea dinților. Miscările involuntare sunt provocate de mestecare, vorbire, închiderea gurii și alte mișcări voluntare.

Spasmul unilateral al mușchilor de mestecat este posibil în imaginea convulsiilor epileptice, a bolilor articulației temporomandibulare, a spasmului tonic în scleroza multiplă și a distoniei unilaterale a mandibulei.

[24], [25], [26],

Sindroame hiperkinetice în zona capului și gâtului cu localizare facială

Se disting următoarele forme:

1. Tremor, ticuri, coreeană, mioclon, distonie.
2. Laryngospasm, faringospasm, esofagospamas.
3. Myoclonus al palatului moale. Mioritm.

Tremorul, ticurile, mioclonul și distonia mai des implică mușchii capului și gâtului, în principal, localizarea facială. Există însă și excepții: tremurul mandibular izolat sau un "tremur de zâmbet" izolat (precum și un "tremor de voce") ca variante de tremor esențial. Se cunosc ticuri simple sau multiple, limitate doar la zona feței. Myoclonusul poate fi uneori limitat la mușchii individuali ai feței sau gâtului (incluzând mioclonus epileptic cu mișcări de cap din cap). Distonice neobișnuite și rare sunt unilaterale blefarospasm distonice, spasme distonic pe o jumătate a feței (facial gemispazm sinoptică), distonie mandibulare (varianta rare sindromul Brueghel) unilateral sau „zâmbet distonic“. Stereotipurile se manifestă uneori prin înălțarea și alte mișcări în cap și gât.

[27], [28]

Laryngospasm, faringospasm, esofagospamas

Ca cauze organice ale acestor sindroame, pot fi menționate distonia (de obicei reacțiile distonice acute), tetanosul, tetania, unele boli musculare (poliomyozita), boli cu iritație locală a membranei mucoase. Manifestările hipertonului extrapiramidal (și piramidal) pot duce la aceste sindroame, dar de obicei în contextul tulburărilor mai mult sau mai puțin generalizate ale tonusului muscular.

Myoclonus al palatului moale și mioritmie

Velo-Palatine mioclonus (nistagmus palatului moale, tremor palatului moale, Mioritm) poate avea loc fie în mod izolat ca un ritmic (2-3 secunde) taie palatului moale (uneori cu un sunet snapping caracteristic) sau în combinație cu aspră mioclonus ritmic mușchii mandibulare, limbă, laringe, platysmă, diafragmă și brațe distal. Această distribuție este foarte tipică pentru mioritmie. Acest mioclon este indisolubil de tremur, dar se caracterizează printr-o frecvență neobișnuit de scăzută (de la 50 la 240 oscilații pe minut), ceea ce o deosebește chiar de tremorul parkinsonian. Uneori se poate alătura un mioclonus ocular vertical ("leagăn") sincron cu mioclonus bicicleta-palatină (mioclonus oculo-palatin). Mioclonusul izolat al palatului moale poate fi fie idiopatic sau simptomatic (tumori ale pons și medulla, encefalomielită, leziuni craniocerebrale). Se observă că miclonusul idiopatic dispare adesea în timpul somnului (precum și în timpul anesteziei și în starea de comă), în timp ce mioclonul simptomatic este mai stabil în aceste condiții.

Mioritmia generalizată fără implicarea palatului moale este rară. Etiologia sa cea mai frecventă este considerată a fi o leziune vasculară a tulpinii cerebrale și degenerarea cerebeloasă asociată cu alcoolismul, alte boli care apar cu malabsorbție, boala celiacă.

[29], [30], [31],

Hiperkinesis psihogenic în față

1. Spasmul de convergență.
2. Spasm spongios.
3. Psevdoblefarospazm.
4. Devieri (inclusiv "geotrop").
5. Alte forme.

Hiperkineza hiperkinică este diagnosticată prin aceleași criterii ca și hiperkineza psihogenică a localizării non-facială (acestea diferă de hiperkinesia organică printr-un model neobișnuit de motor, dinamica neobișnuită a hiperkinezei, trăsăturile mediului sindromic și cursul).

În prezent sunt dezvoltate criteriile pentru diagnosticul clinic al tremorului psihogenic, al mioclonului psihogenic, al distoniei psihogenice și al parkinsonismului psihogenic. Aici vom menționa doar hiperkinesisul facial specific (aproape exclusiv în tulburările de conversie). Acestea includ fenomene precum spasmul de convergență (spre deosebire de spasmul de convergență organică, care este foarte rar, convergența spasmului psihogenic este însoțită de spasmul de adăpostire cu constricția elevilor), spasmul limbii Brissot (deși un fenomen dystonic care reproduce complet acest lucru în ciuda identității externe, ele sunt complet diferite în dinamismul lor), pseudo-blefarospasmul (un sindrom rar observat în imaginea altor persoane pronunțate, inclusiv mimetic, demon manifestări active), diferite abateri ale aspectului (răsucirea ochilor, abaterea aspectului, "abaterea geotropă a aspectului atunci când pacientul la orice schimbare a poziției capului tinde să privească în jos, adesea direcția unei deviații se schimbă în cursul unui sondaj al pacientului. Alte ("alte") forme de hiperkinesis facial psihogenic, care, după cum se știe, se disting prin diversitatea extremă a manifestărilor lor.

[32], [33], [34], [35], [36]

Factori stereotipici în boala mintală

Stereotipurile în boala mintală sau ca o complicație a terapiei neuroleptice se manifestă prin repetarea constantă a acțiunilor fără sens sau a mișcărilor elementare, inclusiv în zona feței (creșterea sprâncenelor, buzelor, limbii, zâmbetului schizofrenic etc.). Sindromul este descris ca o tulburare de comportament în schizofrenie, autism, retard mental și în imaginea sindromului neuroleptic. În ultimul caz, este adesea combinată cu alte sindroame neuroleptice și se numește stereotipie tare. Rareori, stereotipurile se dezvoltă ca o complicație a terapiei cu medicamente care conțin drojdie în tratamentul bolii Parkinson.

[37], [38], [39], [40]

Râsete și râsete patologice

Cu rezerve cunoscute, acest fenomen clinic binecunoscut poate fi privit ca o variantă a activității specifice "hiperkinezei" sau ritmic a anumitor mușchi corelați funcțional.

Se disting următoarele forme:

1. Pseudobulbar paralizie.
2. Atacuri de râs cu isterie.
3. Râsul ratat în boala mintală.
4. Atacuri ale râsului epileptic.

Răspatul patologic și plânsul în imaginea paraliziei pseudobulbare, de obicei, nu provoacă dificultăți de diagnosticare, deoarece este însoțită de simptome neurologice caracteristice și tulburări ale funcțiilor bulbare (înghițire, fonare, articulare, mestecare și, uneori, respirație).

Atacurile de râs cu isterie sunt acum mai puțin frecvente. Ele nu sunt întotdeauna motivate sau provocate de anxietate sau conflicte, uneori "contagioase" (chiar și "epidemii" de râs sunt descrise), observate la persoanele cu anumite tulburări de personalitate și nu pot fi explicate din motive ecologice.

Râsul patologic în boala psihică arată adesea ca un fenomen compulsiv care apare fără provocări externe și se încadrează în tabloul tulburărilor comportamentale psihotice evidente, adesea văzute "cu ochiul liber" (comportament inadecvat și ciudat)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Convulsii de natură epileptică

Epilepticele atacuri de râs (helolepsie) sunt descrise în localizarea frontală și temporală a focarelor epileptice (cu implicarea cortexului limfatic, dar și a unor structuri subcortice), pot fi însoțite de alte automatisme și evacuări epileptice pe EEG. Atacul începe brusc și, de asemenea, se termină brusc. Conștientizarea și memorarea unui atac pot fi uneori intacte. Râsul în sine arată normal normal sau seamănă cu o caricatură de râs și uneori poate alterna cu plânsul, însoțit de excitare sexuală. Heilolepsia descrisă în combinație cu pubertatea prematură; există observații privind helolepsia la pacienții cu tumori hipotalamice. Acești pacienți trebuie examinați cu atenție pentru a confirma natura epileptică a atacurilor de râs și pentru a identifica boala de bază.

Hiperkinesia dystonică obișnuită în fața caracterului tranzitoriu este descrisă ca o complicație a variolei de pui (deviația ascendentă a vederii, proeminența limbii, spasmul muscular care deschide gura cu incapacitatea de a vorbi). Atacurile au fost repetate timp de câteva zile, urmate de recuperare.

Formele rare de hiperkineză includ bolile spasmice (nystagmus asemănător pendulului, tortikollis și titurație) la copiii cu vârste cuprinse între 6-12 luni. Până la 2-5 ani. Se referă la tulburări benigne (tranzitorii).

[47], [48], [49]