Tremor: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Tremur - vibrații involuntare ale oricărei părți ale corpului cauzate de contracții alternante sau sincrone ale mușchilor inervați reciproc.

Diagnosticul bolii care stă la baza tremuratului este adesea o sarcină foarte dificilă, a cărei soluționare necesită, în primul rând, descrierea corectă a sindromului tremuratului. În legătură cu cele de mai sus, o mare importanță se acordă principiilor descrierii clinice a tremurului.

• Cel mai important principiu este o delimitare clară a 3 tipuri de tremor: tremor de repaus, tremor postural și tremurări intenționate. Dacă același pacient este diagnosticat nu numai cu tremurul de odihnă, ci și cu tremurul postural sau intenționat, atunci toate tipurile de jitter sunt descrise și înregistrate ca specii separate, subliniind în mod necesar gravitatea relativă a fiecăruia dintre ele. De exemplu, un pacient poate avea un tremurat dur de repaus, un tremor postural mai puțin pronunțat și un tremur intenționat și mai puțin pronunțat. O astfel de imagine este tipică pentru formele severe de tremor a parkinsonismului. Aceste componente ale tremuratului în afara cadrului parkinsonismului au, de obicei, relații diferite: fie se predomină fie tremor postural (care este tipic tremurului esențial sever), fie intenționat (cu leziuni ale cerebelului).
• Alte principii importante ale descrierii tremurului sunt următoarele:
  • Localizare (mâini, cap, muschii faciali, maxilarul inferior, limba, buzele, obrajii, corzile vocale, picioare, trunchi), în special distribuția (de gemitipu, generalizate, etc.), și alte caracteristici topografice (cum ar fi bruiaj numai degetul mare sau mușchii peretelui abdominal, tremurul glob ocular sau tremorul ortostatic, distal sau proximal bruiaj reliefare, simetrie / asimetrie).
  • Filmulete de bruiaj (flexiune-extenție, pronatie-supinație, cum ar fi "pastilele de rulare în jos", "da-da", "nu-nu", flapping).
  • Caracteristici amplitudine-frecvență, severitatea jitterului, caracteristicile fluxului său (variante de debut și dinamică ulterioară).
  • Mediul sindrom al tremurului, care este o descriere a acelor simptome neurologice, împotriva cărora apar năpârliri.

Respectarea principiilor de mai sus a descrierii sindromului de jitter este o condiție prealabilă necesară pentru diagnosticul diferențial și nosologic de succes al tremurului.

Ce cauzează un tremor?

• Tremorul de repaus (3,5-6 Hz).
  • Boala Parkinson.
  • Parkinsonism secundar (simptomatic).
  • Sindroame de "parkinsonism plus" și alte boli degenerative ereditare, însoțite de sindromul Parkinson (boala lui Wilson-Konovalov, Gallervorden-Spatz și multe altele).
• Tremor postural (6-12 Hz).
  • Tremor fiziologic.
  • Tremor fiziologic (accentuat) (cu stres, boli endocrine, intoxicație).
  • tremor benign esential (4-12 Hz): autozomal dominant, sporadic, în combinație cu anumite tulburări ale SNC (boala Parkinson, distonie) si a sistemului nervos periferic (neuropatie, distrofia simpatică reflexă).
  • Cu patologie organică a creierului (leziuni toxice, tumorale și alte cerebellar, boala Wilson-Konovalov, neurosifilis).
• tremor Intentie (3-6 Hz) este cauzată de leziuni ale trunchiului cerebral, cerebel și conexiunile lor (scleroză multiplă, atrofie și degenerare în tulpina și cerebel boala Wilson, boli cardiovasculare, tumori, intoxicație, traumatisme craniene, etc.).
• Se agită tremurul.
• Tremor psihogenic.

Modificări neurochimice în tremur

Un studiu al creierului pacienților decedați cu tremor esențial nu a evidențiat modificări patomorfologice specifice sau un anumit defect neurochimic. Deși leziunile eferentelor sau aferentelor cerebeloase pot provoca un tremur, indiferent dacă se bazează pe orice defect neurochimic specific, rămâne neclar. Studiile neuroimagistice ajută la identificarea cercurilor neuronale implicate în patogeneza tremurului.

Tipuri de tremur

Tremurul de odihnă

Tremorul agitat are de obicei o frecvență de 3,5-6 Hz. Frecvență joasă (de obicei 4-5 Hz), tremor de repaus se referă la manifestările tipice ale bolii Parkinson precum și multe alte boli ale sistemului nervos care implică sindromul parkinsonismul, de aceea este adesea numit tremor parkinsonian. Secundar (simptomatic) parkinsonism (vasculare, postencefalitic, droguri, toxice, traumatice, etc.), de asemenea, tind să manifeste bruiaj (deși este mai puțin tipic pentru formele parkinsonism vasculare), care are aceleași caracteristici ca și în cazul bolii Parkinson (tremor de repaus cu frecvență redusă, cu o distribuție caracteristică, curent și tendință de generalizare).

Tremor postural

Tremor postural apare la nivelul membrului atunci când acesta este ținut în orice poziție. Acest bruiaj are o frecvență de 6-12 Hz. Tremor postural includ tremor fiziologic (jitter asimptomatice), amplificate (accentuat) tremor fiziologic care apar în timpul stresului emoțional sau alte state „hyperadrenergic“ (tireotoxicoză, feocromocitom, cafeina administrarea, noradrenalină și alte medicamente), tremor esențial și tremor unele boli cerebrale organice (leziuni cerebeloase severe, boala lui Wilson, neurosifilis).

Tulburări intense

Jitterul puternic are un model tipic al motorului, frecvența acestuia fiind de 3-5 Hz. Intentie tremor caracteristic leziuni ale trunchiului cerebral, cerebel și conexiunile sale (scleroză multiplă, degenerare și atrofie cerebelului și trunchiul cerebral, boala Wilson, precum și cardiovasculare, leziuni neoplazice și toxice ale acestei zone a creierului). Diagnosticul lor se desfășoară în funcție de o caracteristică simptome neurologice concomitente, demonstrând implicarea materiei gri și alb în tulpina și cerebel, de multe ori cu o imagine tipică pe CT sau RMN.

Trebuie amintit faptul că o serie de opțiuni cerebeloasă includ nu numai intentsionnogo bruiaj, dar, de asemenea, astfel de fenomene ca titubatsiya manifestă oscilații ritmice ale capului și, uneori, al trunchiului (vizibil mai ales atunci când pacientul este în picioare), tremor extremităților proximale posturale (HIPS sau plsta).

Tremurul rutier

Tremor Rubralny (nume mai corect - a tremorului mijloc) se caracterizează printr-o combinație de tremor de repaus (3-5 Hz), chiar și mai pronunțat tremor postural și exprimare maximă intentsionnogo tremurături (tremor, tremor postural intenpionny → → tremor de repaus). Apare cu afectarea midbrainului în accident vascular cerebral, leziuni cerebrale sau, mai rar, cu un proces tumoral sau demielinizant (scleroză multiplă) în picioare: creierul. Acest tremur apare în extremitățile opuse față de cel al midbrainului.

Tremor psihogenic

Psihogenă tremor - una dintre variantele de tulburări de mișcare psihogene. Criterii clinice tremor psihogen includ bruscă (de obicei emotspogennoe) încep, static sau ondulatorie (dar nu progresează) curgere, prezența remisiuni spontane sau remisiei asociate cu psihoterapie, „integrate“ caracter bruiaj (la fel de toate tipurile principale de tremor pot fi prezente), prezența disociere clinică (păstrarea selectivă a anumitor funcții în prezența unui membru în tremor ei grosier), cu placebo, precum și unele caracteristici suplimentare (inclusiv plângeri, istorie și rezultatele examenului neurologic), confirmând tulburare psihogenă.

Tremor fiziologic

Tremor fiziologic este prezent în condiții normale, dar se pare mișcări atât de mici, care devin vizibile numai în anumite condiții. De obicei, acest tremor postural și intenție, amplitudine scăzută și rapidă (8-13 în 1 secundă), exploatat prin tragere la mâini. Tremor fiziologic crește în amplitudine cu anxietate, stres, oboseală, tulburări metabolice (de exemplu, cazuri de stat hyperadrenergic de alcool, droguri sau tireotoxicoză), ca răspuns la primirea unui număr de medicamente (de exemplu, cafeină, alți inhibitori ai fosfodiesterazei, agoniști, ai receptorilor beta-adrenergici, glucocorticoizi ). Alcoolul și alte sedative suprima de obicei, tremor.

Dacă nu sunt solicitate plângeri serioase. Tremorul fiziologic, care crește atunci când alcoolul este eliminat sau tirotoxicoza, răspunde tratamentului acestor afecțiuni. Benzodiazepinele interior de 3-4 ori pe zi (de exemplu, 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10-30 mg oxazepam) ajuta cu tremor pe fondul anxietății cronice, dar trebuie evitat tratamentul pe termen lung. Propranololul 20-80 mg pe cale orală de 4 ori pe zi (precum și alți beta-blocanți) este adesea eficient în caz de tremor în prezența unor medicamente sau excitare acută (de exemplu, teama publicului). Dacă beta-adrenoblocantele sunt ineficiente sau nu sunt tolerate, puteți încerca administrarea primordonei 50-250 mg oral de 3 ori pe zi. Uneori dozele mici de alcool sunt eficiente.

Alte tipuri de tremor

Ca un fenomen independent menționat în literatura de specialitate numită tremor distonic (tremurături torticolis spasmodic, agitantă crampa scrisului), sindromul „iepure“ (bruiaj neuroleptic maxilarului inferior și buzele). Fenomenologic care amintesc tremor ritmic astfel de fenomene ca asterixis (flepping, mioclonie negativ), Mioritm, mioclonii segmentara, dar mecanismul de formare, acestea nu aparțin tremor.

Formele speciale de tremur (tremor ortostatic, "tremurul unui zâmbet", tremurul vocii, tremurul bărbiei - geniospasmul) sunt denumite variante ale unui tremur esențial.

Cel mai frecvent tip de tremor postural și cinetic este un tremur fiziologic intensificat, care are de obicei o amplitudine scăzută și o frecvență înaltă (12 cicluri / s). Tremorul fiziologic este întărit după efort fizic, cu tirotoxicoză, consumul de diferite medicamente, cum ar fi cofeina, adrenomimeticele, litiul, acidul valproic.

Tremorul esențial

Următoarea variantă frecventă a tremurului este așa-numitul tremur esențial sau de familie, care este de obicei mai lent decât un tremur fiziologic intensificat. Tremorul esențial poate implica membrele, precum și capul, limba, buzele, corzile vocale. Tremorul crește cu stresul și, în cazuri grave, poate duce la dizabilitatea pacientului. Pacienții cu această variantă de tremor au de multe ori rude apropiate care suferă de aceeași boală. Cu toate acestea, localizarea și severitatea tremurului în cadrul unei singure familii variază considerabil. Membrele pot fi implicate asimetric, dar un tremor strict unilateral indică de obicei o boală diferită. Tremorul deseori scade după consumul de alcool, dar este intensificat de cofeină, stres sau hipertiroidism concomitent (ca un tremur fiziologic intensificat). În diferite membre, tremurul este asincron - în contrast cu tremorul sincron de repaus în boala Parkinson. În acest sens, pacientul nu este capabil sa din cauza tremorul într-o mână pentru a ține o ceașcă de lichid, fără verse aceasta, mult mai bine face față cu această sarcină, care deține cupa cu ambele mâini - mișcarea asincronă a brațelor este parțial stinsă fluctuațiile reciproc.

Benign tremorul esențial includ acum nu numai autozomale dominante și versiuni sporadice de tremor esential, dar combinarea cu alte boli ale sistemului nervos central și periferic, incluzând distonie, boala Parkinson, neuropatie periferică (CIDP, senzorimotorie ereditară neuropatie I și II tipuri de GBS, uremic, și alte polineuropatii alcoolice).

Există mai multe variante de criterii de diagnosticare pentru tremor esențial, una dintre cele mai frecvent utilizate este dată mai jos.

Criterii de diagnosticare pentru tremor esențial (Rautakoppi și colab., 1984).

1. Deseori apar (cel puțin de câteva ori pe săptămână) sau un tremur constant al membrelor și / sau capului.
2. Natura posturală sau cinetică a tremurului (este posibilă și prezența unei componente intense).
3. Absența altor boli neurologice care pot provoca un tremor.
4. Absența indicațiilor anamnestice pentru tratamentul oricăror medicamente care pot provoca un tremor.
5. Instrucțiuni într-o istorie familială pentru un tremor similar la alți membri ai familiei (confirmați diagnosticul).

Tremorul poate să apară și în cazul altor afecțiuni extrapiramidale, de exemplu, în distonia mioclonică, caracterizată prin mișcări rapide ale mușchilor. Ca variante individuale, se izolează tremor ortostatic și tremor postural izolat. În prezent, există o căutare activă pentru un defect genetic într-un tremor esențial. Până în prezent, a fost posibilă maparea genei numai în anumite cazuri de familie, dar nu a fost încă posibilă identificarea produsului. Este posibil ca boala să aibă o legătură cu mai multe gene. Familiile diferite diferă adesea în ceea ce privește răspunsul la alcool, prezența sindroamelor extrapiramidale concomitente (mioclonie, distonie, parkinsonism). După identificarea unui defect genetic în diferite familii, devine posibil să se determine care nuanțe clinice sunt determinate genetic și care reflectă pur și simplu variabilitatea fenotipică a bolii.

[1], [2], [3], [4],

Cerebral tremor

Cu leziuni ale cerebelului, tremorul are, de obicei, și un caracter cinetic și postural. Frecvențele osului osului cu frecvență joasă apar ca urmare a instabilității părții sale proximale. În același timp, tremurul trece dacă membrul este stabilizat. Diferențierea tipurilor cerebellar și esențial de tremor, de obicei, nu cauzează dificultăți. Cerebeloasă amplificat la nivelul membrelor atunci când se apropie de țintă, în timp ce pentru hiperkinezie esențiale tremor amplitudine rămâne aproximativ la fel pe parcursul întregii executarea mișcărilor intenționate. Atunci când leziuni ale cerebelului, în afară de tremor, există, de asemenea, o lipsă pronunțată de coordonare a mișcărilor fine, în timp ce în coordonare tremor esențial al mișcărilor este, de obicei, nu este afectată.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Tratamentul tremurului

În tratamentul tremurului esențial, se utilizează mai multe medicamente - antagoniștii beta-adrenoreceptori, benzodiazepinele și primidona. Cele mai eficiente beta-blocante, care reduc amplitudinea tremuratului și adesea determină o îmbunătățire clinică semnificativă. Dozele mici de benzodiazepine (în special clonazepam) pot, de asemenea, reduce severitatea tremurului esențial. Acestea sunt utilizate în monoterapie sau în asociere cu beta-blocante. Dar, deoarece toleranța se poate dezvolta în timp, se recomandă ca acestea să nu fie utilizate în mod regulat, dar, dacă este necesar, de exemplu, înainte de un eveniment public sau în timpul unei perioade de stres special. Pentru a reduce tremorul, alcoolul poate fi utilizat, dar riscul de alcoolism limitează utilizarea acestuia. Cu toate acestea, consumul de alcool înainte de a mânca vă poate permite să luați mai ușor alimente și lichide. În cele din urmă, pentru a reduce tremurul esențial, dozele mici de primidonă (25-250 mg / zi) sunt utilizate ca monoterapie sau în asociere cu beta-blocante.

Farmacoterapia tremurului cerebelos este de obicei ineficientă. Cu toate acestea, există rapoarte privind tratamentul său de succes cu clonazepam și primidonă. O abordare eficientă a tratamentului tremurului cerebelos sever poate fi talamotomia stereotaxică sau microstimularea talamusului.