Weber

O astfel de boală, ca sindromul lui Weber, a fost descrisă pentru prima dată de către medicul englez Herman David Weber în secolul al XIX-lea. Principalele caracteristici ale sindromului sunt: paralizia oculomotor unilaterală, hemiplegia și hemipareza, precum și leziunea nervului facial și sublingual. Uneori boala este complicată de hemianopsie.

Sindromul Weber este o boală destul de complicată și rară și reprezintă una dintre variantele patologiei neurologice din categoria sindroamelor pedunculare alternante.

Epidemiologie

Epidemiologia sindromului Weber nu a fost investigată.

[1], [2]

Cauze sindromul Weber

Apariția bolii este asociată cu modificări patologice care apar în imediata apropiere a picioarelor creierului. Astfel de modificări pot fi rezultatul tulburării de circulație cerebrală (ischemie cerebrală), perturbării integrității vaselor cerebrale, proceselor tumorale.

În plus, dezvoltarea patologiei poate fi asociată cu o presiune neoplazică localizată asupra picioarelor creierului, chiar dacă tumoarea este localizată la o anumită distanță de această regiune.

[3], [4],

Factori de risc

Putem distinge următorii factori de risc pentru sindromul Weber:

• ischemic sau accident vascular cerebral hemoragic;
• benigne sau neoplasme maligne ale creierului;
• traumatism craniocerebral.

[5], [6]

Patogeneza

Patogenia sindromului poate fi:

• în tulburarea circulației sângelui în interiorul vasului arterial principal;
• într-un proces de creștere pe scară largă în lobul temporal al creierului;
• în dezvoltarea procesului inflamator în meningele din regiunea bazei creierului;
• într-o hemoragie subarahnoidală în fosa craniană de mijloc.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptome sindromul Weber

Primele semne ale bolii sunt paralizia în creștere a musculaturii facială, mușchilor limbii, mâinilor și picioarelor în funcție de varianta centrală. Simptomatologia clinică se explică prin imobilizarea parțială sau parțială a nervului oculomotor. Disfuncția musculară duce la deformarea forțată a globului ocular pe partea temporală. Se pare că ochiul "arată" în direcția opusă față de partea afectată.

Cu afectarea simultană a sistemului vizual, se produce hemianopsie - o dublă orbire a jumătății câmpului vizual. Pacientul are strabism larg, funcția vizuală cade, culorile și nuanțele diferă cu un stres mai mare.

În plus, pot fi detectate mișcări intensive și ritmice ale tipului de clon, cauzate de împingerea contracțiilor musculare. În timp, starea pacientului se înrăutățește: funcția de flexie a mâinii este încălcată la nivelul reflexului protector.

Formulare

Sindromul Weber se referă la hemiplegia alternativ, care constă în principal în tulburări funcționale ale nervilor cranieni de daune, precum tulburarea de activitatea motorie (ca pareză și paralizie), pierderea de senzație (varianta conductor) și coordonare motorie.

În funcție de localizarea focusului patologic, aceste sindroame sunt împărțite în următoarele tipuri:

• sindromul peduncular (cu afectarea bazei, picioarelor, creierului);
• Sindromul Pontine (patologia podului);
• sindromul bulbar (leziunea medulla oblongata).

Sindromul Weber este denumit soiuri pedunculare ale bolii.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber

Sindromul Klippel-Trenone-Weber este similar cu sindromul Weber descris de noi doar prin nume. Esența bolii este semnificativ diferită: patologia este asociată cu un defect inerent în sistemul vascular, care este pus în perioada embrionară.

Boala se caracterizează prin apariția pe extremitatea nevusului a tipului de telangiectasie, pe fundalul varicelor și prin anastomozele veno-arteriale din partea leziunii. Cazurile de gigantism parțial ale piciorului afectat sau, mai rar, a mâinii nu sunt mai puțin frecvente. La unii pacienți, există o curbura a coloanei vertebrale, dislocarea șoldului, modificări deformante în articulații și picioare. Navele de organe vizuale, plămâni și rinichi se schimbă, de asemenea.

Tratamentul patologiei este efectuat cu promptitudine.

Al doilea nume pentru sindromul Klippel-Trenone este sindromul Parkes-Weber-Rubashov sau pur și simplu sindromul Weber-Rubashov.

[16], [17], [18], [19]

Sindromul Sturge-Weber-Crabbe

Un alt sindrom ereditar Sturge-Weber-Crabbe se caracterizează prin semne care apar imediat după nașterea copilului:

• angiomi multe (formatiuni vasculare) pe piele, uneori - nevuse;
• deteriorarea vaselor organelor vizuale, ceea ce duce la un dezechilibru al fluidului în cavitatea ochiului și glaucom. Ca o consecință - o schimbare în membranele oculare, detașarea retinei, orbirea;
• leziune vasculară a meningelui, apariția angiom pe coajă moale, hemipareza (imobilizare jumătate a corpului), hemianopsie (pierderea unilaterala a vederii), hiperactivitate, tulburări circulatorii cerebrale, tulburări de coordonare motorie, tulburări convulsive, dizabilități intelectuale.

Tratamentul simptomatic este simptomatic.

În caz contrar, sindromul se numește angiomatoză encefalopoietică.

Weber-Osler

Numele exact al sindromului Weber-Osler este boala Rundu-Weber-Osler.

Baza acestei patologii este lipsa proteinei transmembranare endogene, care este un ingredient în sistemul receptor al factorului de creștere transformator β. Boala este transmisă prin moștenire autosomală dominantă și se caracterizează prin următoarele simptome:

• numeroase angioectazii de nuanță violet-roșie, de 1-3 mm;
• vase capilare dilatate;
• sângerare nazală frecventă.

Sindromul se manifestă deja în copilărie, agravat după debutul pubertății.

Diagnostice sindromul Weber

Diagnosticul sindromului Weber poate prezenta anumite dificultăți. Din păcate, nu există metode specifice care determină complet boala. Prin urmare, trebuie să utilizați un complex complet de diagnoză pentru a stabili corect diagnosticul.

• Diagnosticul de laborator se bazează pe utilizarea diferitelor metode de examinare a funcțiilor creierului. Sindromul Weber nu dă schimbări în compoziția lichidului sau a sângelui urinar, deci analizele corespunzătoare sunt considerate neinformative. Uneori poate fi prescrisă o puncție de coloană cu luarea unui lichid pentru investigații ulterioare. În același timp, presiunea CSF este determinată.
• Diagnosticul instrumental include:
  • evaluarea rețelei vasculare a fondului (puffiness, plenitudine, spasm vascular, prezența hemoragiilor);
  • neurosonografia (examinarea cu ultrasunete a componentelor structurale ale creierului, de exemplu, cavitățile cerebrale - ventricule);
  • tomografie computerizată și RMN - o metodă de absorbție sau radiație rezonantă de către o substanță electromagnetică.

[20]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se efectuează în cazul bolilor oftalmice, al încălcării acute a circulației cerebrale, al neoplasmelor tumorale.

[21], [22], [23], [24]

Tratament sindromul Weber

Tratamentul sindromului Weber ar trebui să vizeze eliminarea cauzei principale a modificărilor patologice în zona bazei creierului. Prin urmare, accentul de tratament este terapia tulburărilor de circulație cerebrală, tulburări vasculare, procese inflamatorii ale meningelor, îndepărtarea tumorilor tumorale, anevrisme,

Poate fi numit:

• medicamente anticonvulsivante sau psihotrope;
• medicamente pentru a reduce presiunea intraoculară și intraoculară.

Dacă este necesar, medicii recurg la intervenția chirurgicală - corectarea tulburărilor vasculare și structurale.

În prezent, una dintre cele mai eficiente metode de tratare a sindroamelor alternative de orice origine este transplantul de celule stem.

Celulele stem după transplant în creier activează restaurarea țesuturilor (inclusiv a țesuturilor nervoase), ceea ce creează condiții extrem de favorabile pentru tratarea și regenerarea structurilor creierului deteriorate. După restaurarea finală a țesutului cerebral, sindromul Weber este foarte facilitat.

Profilaxie

Sindromul Weber nu este o patologie independentă: de obicei este o consecință sau o complicație a altor boli sau leziuni asociate cu tulburări circulatorii din creier și din măduva spinării. Din acest motiv, măsurile preventive de prevenire a dezvoltării sindromului ar trebui să vizeze prevenirea diferitelor încălcări ale circulației cerebrale.

Ce recomandări include această profilaxie?

• Trebuie să conduceți un stil de viață sănătos, determinându-vă pentru dvs. Activitatea fizică optimă.
• Este important să opriți fumatul și abuzul de băuturi alcoolice.
• Este necesar să se mențină forțele imune ale corpului, să se ia în mod periodic complexe multivitamine și minerale, temperament și să se asigure activitatea motorie a corpului.

În plus, medicii recomandă dezvoltarea unei rezistențe în sine, evitarea situațiilor de conflict. Toate aceste sfaturi vor ajuta la salvarea sistemului nervos și la prevenirea modificărilor patologice.

[25], [26], [27]

Prognoză

Prognosticul, acordat în timp util îngrijirii medicale și cu un grad mic de presiune asupra picioarelor creierului, poate fi relativ favorabil. Mai rău, dacă leziunea este extensivă sau provocată de un proces tumoral. În acest caz, funcțiile afectate ale creierului s-ar putea să nu se redreseze.

Consecințele sindromului Weber pot fi diferite:

• i se poate produce orbirea completă și ireversibilă;
• pot atașa nevroze, psihoze, până la demență;
• poate dezvolta o comă și chiar moarte.

Un pacient cu semne de boală, cum ar fi sindromul Weber, trebuie să fie întotdeauna sub supraveghere medicală constantă. Chiar și cu o stare relativ stabilă, fără nici o deteriorare aparentă, nu trebuie să pierdem vigilența: consecințele negative pot apărea chiar și după un timp.