Expert medical al articolului
Noile publicații
Tratamentul sindromului Chediak-Higashi
Ultima examinare: 19.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Tratamentul sindromului Chediak-Higashi înainte de dezvoltarea fazei de accelerare este redus la un control adecvat al infecțiilor emergente. În cazul abceselor profunde, în plus față de terapia cu antibiotice, este indicat tratamentul chirurgical. Terapia în faza de accelerare se efectuează pe protocol pentru PGLG, cu obligatoriu TCSH alogen de la donator HLA-identice sau haploidentical. În 2006, Tardieu și colab. Am publicat rezultatele peste 20 de ani de experiență la pacienții cu transplant cu sindromul Chediak-Higashi petrecut în spitalul Necker-Enfants Matades din Paris. Cinci ani de supravietuire a fost observat la 10 din 14 pacienți, dar în 2 dintre cei 10 pacienți care au supraviețuit au avut leziuni neurologice in perioada post-transplant precoce, iar alți 3 pacienți, au făcut debutul în 20 de ani sau mai mult după transplant. Interesant, unul dintre pacienții cu transplant de incompatibil antigen HLA-1 al donatorului, aceste simptome au apărut numai la vârsta de 21, în timp ce în timpul perioadei posttranplantatsionnogo ea releva doar 4% din celule donator. În absența terapiei genice, TSCC rămâne singurul tratament radical pentru pacienții care suferă de CHS.
Perspectivă
Prognosticul, în absența TSCC, este nefavorabil, deoarece copiii cu sindrom Chediak-Higashi, de obicei, nu trăiesc până la vârsta de zece ani. Cauzele decesului, ca regulă, sunt infecții severe, sindromul hemoragic. Mai mulți pacienți la vârsta de 20 de ani care nu au fost supuși TSCS au fost descriși, totuși, la acești pacienți, creșterea limfoproliferării și creșterea riscului de limfom malign crește semnificativ de-a lungul anilor.