Steatocistom

Steatocistomul (sinonim: sebocystoma) este un neoplasm benign, nevid, plin cu secreție grasă. Este rar, iar erupțiile pot fi solitare, simple - steatocystoma simplex - sau multiple. Steatocistomul multiplu este o afecțiune genetică rară. [1]Se caracterizează prin multiple chisturi dermice de dimensiuni diferite care sunt prezente în zonele în care unitatea pilosebacee este bine dezvoltată, predominant în axile, trunchi și extremități. [2]La femei, steatocistomul este observat mai frecvent în regiunea inghinală, iar la bărbați are de obicei o distribuție în formă de diamant pe trunchi. Rareori întâlnite pe scalp și față, leziunile variază de la normocrome la galbene, sunt mobile, cresc lente și conțin în mare parte lichid.

Steatocistomul apare la adolescență sau la vârsta adultă timpurie. În cele mai multe cazuri, boala este de tip autosomal dominant, dar poate apărea și sporadic. [3],[4]

Cauze Steatocistoame

Deoarece această patologie dermatologică este destul de rară, cauzele apariției ei nu sunt studiate cu precizie și sunt încă ipotetice. Sunt cunoscute cazuri familiale de boală în mai multe generații, se presupune că este moștenită de tip autosomal dominant. În același timp, literatura medicală descrie mult mai multe cazuri unice (sporadice) de steatocistom, iar mulți pacienți au avut concomitent keratoze congenitale sau dobândite și alte boli sistemice.

Cauza presupusă a steatochisturilor unice sau multiple este stimularea androgenică (progesteron) a glandei sebacee, care apare în timpul modificărilor hormonale din timpul adolescenței. Aceasta ipoteza se bazeaza pe faptul ca debutul bolii in marea majoritate a cazurilor se inregistreaza la adolescenti sau adulti tineri in post-pubertate. Nu este exclusă influența ecologiei nefavorabile, a traumei, a infecției, a disfuncției sistemului imunitar.

Nu există statistici privind incidența bolii. Unii autori susțin că steatocitomatoza este mai frecventă la tinerii bărbați, alții că sexul este irelevant. Vârsta de manifestare a erupțiilor cutanate variază predominant de la 12 la 25 de ani, acestea rămânând pe corp pe tot parcursul vieții. Există, de asemenea, cazuri izolate de manifestare precoce la sugar și de manifestare tardivă la bătrânețe.

Forma familială poate fi asociată cu o mutație a keratinei 17, o keratina de tip 1 care se găsește în glandele sebacee și foliculii de păr. Aceeași mutație se găsește în pachionichia congenitală de tip 2, cu care se poate asocia steatocistomul, o tulburare autozomală dominantă care se manifestă cu distrofia unghiilor, keratodermia palmară și plantară, leucoplazia orală, keratoza foliculară și chisturile de incluziune epidermică. În plus, steatocistomul poate prezenta lichen plan scuamos hipertrofic, acrokeratoză verruciformă, dentiție natală și alte manifestări.

În cadrul aceleiași familii există variații fenotipice, ca și în cazul pacientului nostru, iar subtipurile se pot suprapune. Aceeași mutație în gena keratinei 17 se poate manifesta în steatocistom sau pachionichie de tip 2 singure sau în combinație. Au fost descrise mai mult de 11 mutații diferite; cu toate acestea, fenotipul rezultat este independent de tipul de mutație. Este posibil ca aceste manifestări să fie spectre ale aceleiași boli.

În plus față de steatocistomul purulent, există și alte rapoarte de variante rare de steatocistom, cum ar fi steatocistomul facial, acral, vulvar și simplu (leziune unică).

Factori de risc

Steatocistomul a fost observat de unii cercetători ca fiind asociat cu următoarele patologii congenitale cu un tip similar de moștenire:

• pachionichia de tip Jackson-Lawler - polikeratoza congenitala cu leziuni severe ale unghiilor;
• coilonichie;
• colagenoza ereditară - sindromul Ehlers-Danlos;
• lentiginoza cardiomiopatică congenitală (sindromul Leopard);
• displazie arteriohepatică;
• tricoblastom;
• sindromul nevului bazocelular;
• cazuri familiale de siringom;
• keratoacantom;
• acrokeratoza verruciformă;
• sindromul Gardner;
• boala de rinichi cu chisturi multiple;
• sinusul preauricular bilateral.

Riscul de steatocistom este mai mare la pacienții cu dermatită de presupusă natură autoimună - hidradenită supurată supurativă și păduchi plat roșii, colagenoze - artrită reumatoidă, hipotiroidie; persoane cu transpirație insuficientă și pete albe pe unghii (leuconichie).

Patogeneza

Forma familială a bolii este asociată cu o mutație a genei la locusul 17q12-q21. Gena KRT17, care codifică o proteină din structurile intermediare filamentoase intracelulare ale glandelor sebacee, foliculilor de păr și patului unghiei care conțin cheratina, este alterată. Mutația duce la afectarea keratinizării în părțile superioare ale foliculilor de păr, ducând la deformarea canalelor glandelor sebacee și formarea de formațiuni chistice.

De asemenea, sunt cunoscute multe cazuri sporadice de steatocistostoză, astfel încât se emite și alți factori etiopatogenetici, alții decât moștenirea. Alte ipoteze consideră patologia ca:

• hamartom al aparatului sebaceo-par;
• un tip de chist dermoid;
• chisturi seboreice de retenție;
• Formațiuni nevăzute de foliculi de păr subdezvoltați cu glande sebacee atașate.

Începeți patogeneza patologiei creșteri hormonale, insuficiențe imunitare, traume și infecții transferate.

Simptome Steatocistoame

Primele semne sunt apariția pe piele a unuia sau mai multor noduli chistici mobili semisferici moderat elastici nedurerosi la palpare. La început sunt translucide, albicioase sau albăstrui, cu timpul capătă o culoare gălbuie. Diametrul emisferelor variază de la doi până la cinci milimetri. Uneori dimensiunea neoplasmului poate fi mai mare - maximul cunoscut este de 3 cm.

Erupțiile cutanate sunt localizate pe zone ale corpului cu o densitate mare a structurilor de păr sebacee - în zona inghinală, axile, la bărbați, în plus, pe piept, scrot, penis, suprafața exterioară a mâinilor și picioarelor. În același timp, pe scalp și față sunt practic absente.

Puncția unui steatocistom produce un conținut uleios translucid sau o substanță gălbuie cremoasă mai groasă în care se pot găsi fire de păr fine.

În funcție de natura răspândirii, se disting următoarele forme ale bolii:

• generalizată - răspândire difuză, care implică fața, gâtul, spatele, toracele și abdomenul, mai rar - extremitățile, în aceste cazuri, modificări distrofice ale dinților și unghiilor, căderea părului, cheratinizarea excesivă a pielii palmelor și tălpilor, tulburări de transpirație;
• Localizat - steatocistoame multiple ale oricărei zone a corpului;
• solitar sau simplu - un singur neoplasm de orice localizare.

Există, de asemenea, un subtip purulent de steatocistom (steatocystoma suppurativa), care se caracterizează prin ruptura spontană a chisturilor cu dezvoltarea ulterioară a inflamației, care se termină cu cicatrici.

Erupțiile cutanate multiple sunt de obicei aranjate în grupuri, mai rar împrăștiate.

Din punct de vedere morfologic, neoplasmul este un chist, a cărui coajă este căptușită în mai multe straturi cu epiteliu scuamos fără strat granular. În cavitatea sa pot fi găsite fire de păr pufos, iar pe partea exterioară - lobuli glandelor sebacee.

Conform microscopiei electronice, există semne de neoplasm nevoid legat de stratul exterior al pielii printr-un canal subțire, care constă din celule epiteliale nediferențiate.

Complicații și consecințe

Un steatocistom este o tumoare cronică benignă care este mai mult un defect cosmetic. Deși este o afecțiune benignă și majoritatea leziunilor sunt asimptomatice, există o variantă inflamatorie. În acest caz, există ruptură spontană a chistului, supurație și scurgere urât mirositoare, în special cu colonizarea secundară de către bacterii. [5]Pot apărea și abcese. Acestea seamănă cu leziunile acneei conglobate sau hidradenitei supurative. Leziunile pot evolua spre cicatrizare, provocând pacientului un mare disconfort.

Malignizarea este puțin probabilă, dar există dovezi că este posibilă.

Diagnostice Steatocistoame

Steatocistomul este diagnosticat pe baza plângerilor pacientului, a istoricului familial, a tabloului clinic al modificărilor patologice ale pielii și a rezultatelor examinării histologice a neoplasmului.

Evaluați starea generală a pacientului. Faceți teste clinice generale de urină și sânge, biochimie - acestea sunt de obicei în limite normale. Medicul poate prescrie analize specifice și consultații ale specialiștilor înrudiți în cazul suspiciunii de patologii sistemice - artrită reumatoidă, hipo- sau hipertiroidie.

Se realizează diagnosticul instrumental - microscopia conținutului tumorii și examinarea structurii acesteia. Conform rezultatelor examinării morfologice, un chist cu o cavitate de formă arbitrară, a cărui înveliș este format din două straturi, trebuie detectat sub suprafața neschimbată a pielii. Stratul interior este căptușit cu celule epiteliale scuamoase acoperite cu cuticulă care conține eozinofile, stratul granular nefiind definit. Stratul exterior este țesut conjunctiv. Segmente de glande sebacee sunt vizibile în coajă, deschizându-se în foliculul de păr. Chisturile sunt legate de stratul epidermic prin fire scurte formate din keratocite nediferențiate. Analiza culturii a conținutului cavității chistice (în absența inflamației) nu arată creșterea florei bacteriene patogene.

Caracteristicile clinice ale steatocistomului pot semăna cu o serie de boli: chisturi pufos, chisturi mixoide, miliums, acnee conglobată, hidradenită și pseudofoliculită, întârzierea diagnosticului și monitorizarea adecvată., și piodermie.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial provoacă anumite dificultăți, mai ales când este necesar să se distingă sebocistomul de chisturile eruptive de păr pufos, mai ales că în unele cazuri ambele neoplasme apar simultan. Ele se diferențiază prin caracteristici morfologice. Cavitatea unui chist velous eruptiv este acoperită cu epiteliu scuamos (ca cavitatea unui sebocistom), dar este prezent un strat granular și se găsesc mulți fire de păr pufos.

În plus, se face diferențierea cu următoarele entități:

• chisturi epidermice și dermoizi;
• Chisturi care conțin cheratină (miliums);
• lipoame (denumite în mod obișnuit tumori grase);
• Adenom simetric al glandei sebacee (boala Pringle-Burneyville);
• siringom;
• sindromul Gardner;
• calcinoza pielii;
• transpirație apocrină;
• conglobate acneea;
• acnee chistica.

Tratament Steatocistoame

Tratamentul este variat și de obicei nesatisfăcător din cauza dificultății de acces la astfel de leziuni diseminate.

Steatocistoamele sunt îndepărtate în principal în scopuri cosmetice. Se folosesc următoarele metode:

• excizie chirurgicală;
• aspirare cu ac;
• Îndepărtarea cuțitului de unde radio;
• electrocoagulare;
• criodistrucție;
• distrugerea cu laser.

Cel mai bun efect cosmetic este dat de tratamentul cu unde radio și cu laser.

În steatocistoamele purulente se utilizează terapia sistemică cu izotretinoină, tetraciclină cu deschidere și drenaj al cavității chistice. Se prescrie administrarea intratecală a acetonidei de triamcenolonă.

Leziunile inflamate pot fi tratate cu injecții cu corticosteroizi sau drenaj. Au fost raportate rezultate mixte utilizând izotretinoină orală pentru tratamentul steatocistomului. De obicei, izotretinoina nu elimină afecțiunea, dar reduce dimensiunea leziunilor purulente. Acest răspuns terapeutic reflectă probabil efectul antiinflamator al retinoizilor.[6]

S-a raportat în literatură că nu au fost observate recidive după terapia sistemică.