Steatocistom

Steatocystoma (sinonim: Sebocystoma) este un neoplasm benign, non-vid, umplut cu secreție grasă. Este rar, iar erupțiile pot fi solitare, simple - steatocystoma simplex - sau multiple. Steatocystoma multiplă este o tulburare genetică rară. [1] Se caracterizează prin mai multe chisturi dermice de diferite dimensiuni care sunt prezente în zonele în care unitatea pilosebaceous este bine dezvoltată, predominant în axile, trunchiul și extremitățile. [2] La femei, steatocystoma este mai frecvent observat în regiunea inghinală, iar la bărbați are de obicei o distribuție în formă de diamant pe portbagaj. Rareori găsite pe scalp și față, leziunile variază de la normocromic la galben, sunt mobile, cu creștere lentă și conțin în mare parte fluid.

Steatocystoma apare la adolescență sau la vârsta adultă timpurie. În cele mai multe cazuri, boala este de tip dominant autosomal, dar poate apărea și sporadic. [3], [4]

Cauze Steatocistoame

Deoarece această patologie dermatologică este destul de rară, cauzele apariției sale nu sunt studiate cu exactitate și sunt încă ipotetice. Sunt cunoscute cazuri familiale ale bolii în mai multe generații, se presupune că este moștenită de tipul dominant autosomal. În același timp, literatura medicală descrie mai multe cazuri unice (sporadice) de steatocystom, iar mulți pacienți au avut congenital concomitent sau keratoze dobândite și alte boli sistemice.

Cauza presupusă a steatocistilor unice sau multiple este stimularea androgenă (progesteron) a glandei sebacee, care apare în timpul modificărilor hormonale în timpul adolescenței. Această ipoteză se bazează pe faptul că debutul bolii în marea majoritate a cazurilor este înregistrat la adolescenți sau adulți tineri în post-pubertate. Influența ecologiei nefavorabile, a traumelor, a infecției, a disfuncției sistemului imunitar nu este exclusă.

Nu există statistici cu privire la incidența bolii. Unii autori susțin că steatocitomatoza este mai frecventă la tinerii bărbați, alții că sexul este irelevant. Vârsta manifestării erupțiilor cutanate variază predominant de la 12 la 25 de ani, ele rămân pe corp de-a lungul vieții. Există, de asemenea, cazuri izolate de manifestare timpurie la început și manifestare tardivă la bătrânețe.

Forma familială poate fi asociată cu o mutație în keratina 17, o keratină de tip 1 care se găsește în glandele sebacee și foliculii de păr. Keratoza și chisturile de incluziune epidermică. Adăugarea în, steatocystoma poate prezenta cu lichen scuamous hipertrofic planus, acrokeratoza verruciformis, dentiția natală și alte manifestări.

În cadrul aceleiași familii, există variații fenotipice, ca în cazul pacientului nostru, iar subtipurile se pot suprapune. Aceeași mutație a genei keratinei 17 se poate manifesta în steatocystom sau pachyonychia de tip 2 singur sau în combinație. Au fost descrise mai mult de 11 mutații diferite; Cu toate acestea, fenotipul rezultat este independent de tipul de mutație. Este posibil ca aceste manifestări să fie spectre ale aceleiași boli.

În plus față de steatocystoma purulentă, există și alte rapoarte despre variante rare de steatocystom, cum ar fi facial, acral, vulvar și steatocystom simplu (leziune unică).

Factori de risc

Unii investigatori au fost asociați steatocystoma pentru a fi asociați cu următoarele patologii congenitale cu un tip similar de moștenire:

• Jackson-Lawler tip Pachyonychia - Polykeratoză congenitală cu leziuni severe de unghii;
• Colonychia;
• Colagenoză ereditară - sindromul Ehlers-Danlos;
• Lentiginoza cardiomiopatică congenitală (sindromul leopardului);
• Displazie arteriohepatică;
• Trichoblastom;
• Sindromul Nevus cu celule bazale;
• Cazuri familiale de siringom;
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratoza verruciformis;
• Sindromul Gardner;
• Boala renală polichistică;
• Sinusul preauricular bilateral.

Riscul de steatocystom este mai mare la pacienții cu dermatită a presupusului natură autoimună - Hidradenita supurativă supurată și păduchii plate roșii, colagenoze - artrita reumatoidă, hipotiroidism; Persoane cu transpirație insuficientă și pete albe pe unghii (Lekonychia).

Patogeneza

Forma familială a bolii este asociată cu o mutație a genelor la locusul 17q12-Q21. Gena KRT17, care codifică o proteină de structuri intermediare filamentoase care conțin keratină, care conține keratină, este modificată. Mutația duce la keratinizare afectată în părțile superioare ale foliculilor de păr, ceea ce duce la deformarea conductelor glandelor sebacee și formarea formațiunilor chistice.

Sunt cunoscute și multe cazuri sporadice de steatocistomatoză, astfel încât sunt ipote au alți factori etiopatogenetici, alți decât moștenirea. Alte ipoteze consideră patologia ca:

• Hamartoma din aparatul de păr sebaceu;
• Un tip de chist dermoid;
• Chisturi seboreice de retenție;
• Formații nevoide de foliculi de păr subdezvoltat cu glande sebacee atașate.

Începeți patogeneza patogelogiei supra-arificări hormonale, eșecuri imune, traume și infecții transferate.

Simptome Steatocistoame

Primele semne sunt aspectul pe pielea unuia sau multor nedureri pe palparea nodulilor chistici mobili moderat elastici. La început sunt translucide, albicioase sau albăstrui, cu timpul că dobândesc o culoare gălbuie. Diametrul emisferelor variază de la două la cinci milimetri. Uneori, dimensiunea neoplasmului poate fi mai mare - maximul cunoscut este de 3 cm.

Erupții sunt localizate pe zonele corpului cu o densitate ridicată de structuri de păr sebaceu - în inghinal, axile, la bărbați, în plus, pe piept, scrot, penis, suprafața exterioară a mâinilor și picioarelor. În același timp pe scalp și față, sunt practic absenți.

Punctura unui steatocystoma produce un conținut uleios translucid sau o substanță gălbuie cremoasă mai groasă în care se pot găsi părul fin.

Conform naturii răspândirii, se disting următoarele forme ale bolii:

• Generalizat - răspândire difuză, care implică fața, gâtul, spatele, pieptul și abdomenul, mai rar - extremitățile, în aceste cazuri, modificările distrofice ale dinților și unghiilor, căderea părului, keratinizarea excesivă a pielii palmelor și tălpilor, tulburări de transpirație;
• Localizat - multiple steatociste din orice zonă a corpului;
• Solitar sau simplu - un singur neoplasm al oricărei localizări.

Există, de asemenea, un subtip purulent de steatocystom (Steatocystoma supurativa), care se caracterizează printr-o ruptură spontană a chisturilor cu dezvoltarea ulterioară a inflamației, care se încheie cu cicatrici.

Mai multe erupții cu erupții multiple sunt de obicei aranjate în grupuri, mai rar împrăștiate.

Morfologic, neoplasmul este un chist, a cărui coajă este căptușită în mai multe straturi cu epiteliu scuamoasă fără un strat granular. În cavitatea sa se poate găsi părul în jos, iar pe partea exterioară - lobulele glandelor sebacee.

Conform microscopiei electronice, există semne de neoplasm nevoid legat de stratul exterior al pielii printr-un canal subțire, care constă din celule epiteliale nediferențiate.

Complicații și consecințe

Un steatocystom este o tumoră benignă cronică care este mai mult un defect cosmetic. Deși este o afecțiune benignă și majoritatea leziunilor sunt asimptomatice, există o variantă inflamatorie. În acest caz, există o ruptură spontană a chistului, supurația și descărcarea de mirosuri neplăcute, în special cu colonizarea secundară de către bacterii. [5] pot apărea și abcese. Acestea seamănă cu leziunile acneei conglobate sau ale ascundenitei supurative. Leziunile pot progresa spre cicatrici, provocând pacientului mare disconfort.

Malignizarea este puțin probabilă, dar există dovezi că este posibil.

Diagnostice Steatocistoame

Steatocystomul este diagnosticat pe baza plângerilor pacientului, a istoricului familial, a imaginii clinice a modificărilor patologice ale pielii și a rezultatelor examinării histologice a neoplasmului.

Evaluează starea generală a pacientului. Faceți teste clinice generale de urină și sânge, biochimie - sunt de obicei în limite normale. Medicul poate prescrie teste specifice și consultări ale specialiștilor înrudiți în caz de patologii sistemice suspectate - artrită reumatoidă, hipo- sau hipertiroidism.

Se efectuează diagnosticul instrumental - microscopia conținutului tumorii și examinarea structurii sale. Conform rezultatelor examinării morfologice, un chist cu o cavitate în formă arbitrar, a cărei coajă este formată din două straturi, trebuie detectată sub suprafața pielii neschimbate. Stratul interior este căptușit cu celule de epiteliu scuamoase acoperite cu cuticule care conțin eozinofile, stratul granular nu este definit. Stratul exterior este țesutul conjunctiv. Segmentele de glande sebacee sunt vizibile în coajă, deschizându-se în foliculul de păr. Chisturile sunt conectate la stratul epidermic prin șuvițe scurte constând din keratocite nediferențiate. Analiza culturii a conținutului cavității chistice (în absența inflamației) nu arată nicio creștere a florei bacteriene patogene.

Caracteristicile clinice ale steatocystomului se potmăna cu o serie de boli: chisturi downy, chisturi mixoide, miliumuri, acnee de conglobat, Hidradenită și pseudofolliculită, întârzierea diagnosticării și monitorizarea corespunzătoare.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial provoacă anumite dificultăți, mai ales atunci când este necesar să se distingă sebocystoma de chisturile eruptive ale părului în jos, mai ales că, în unele cazuri, ambele neoplasme apar simultan. Sunt diferențiate de caracteristici morfologice. Cavitatea unui chist catitor eruptiv este acoperită cu epiteliu scuamoasă (cum ar fi cavitatea unui sebocystom), dar este prezent un strat granular și se găsesc multe fire de păr.

În plus, se face diferențierea cu următoarele entități:

• Chisturi epidermice și dermoide;
• Chisturi care conțin keratină (miliumuri);
• Lipoame (denumite în mod obișnuit tumori grase);
• Adenomul glandei sebacee simetrice (boala Pringle-Burneyville);
• Siringom;
• Sindromul Gardner;
• Calcinoza pielii;
• Transpirație apocrină;
• Acnee conglobat;
• Acnee chistică.

Tratament Steatocistoame

Tratamentul este variat și, de obicei, nesatisfăcător din cauza dificultății în accesarea unor astfel de leziuni diseminate.

Steatocistomele sunt îndepărtate în principal în scopuri cosmetice. Sunt utilizate următoarele metode:

• Excizie chirurgicală;
• Aspirația acului;
• Îndepărtarea cuțitului Radiowave;
• Electrocoagulare;
• Criodestrație;
• Distrugere laser.

Cel mai bun efect cosmetic este dat prin tratamentul cu undă radio și cu laser.

În terapia sistemică cu steatocistomuri purulente cu izotretinoină, se utilizează tetraciclină cu deschiderea și drenarea cavității chistice. Administrarea intratecală de tiamcenolonă acetonidă este prescrisă.

Leziunile inflamate pot fi tratate cu injecții de corticosteroizi sau drenaj. Rezultate mixte au fost raportate folosind izotretinoină orală pentru tratamentul steatocystomului. Izotretinoina nu elimină de obicei starea, dar reduce dimensiunea leziunilor purulente. Acest răspuns terapeutic reflectă probabil efectul antiinflamator al retinoizilor.

În literatura de specialitate a fost raportat că nu au fost observate recidive după terapia sistemică.