Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul Susaka
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Nu atât de mult timp în urmă, la sfârșitul secolului trecut (1979). Dr. Dzh.Syuzek cu un grup de colaboratori a făcut prima descriere a bolii, care a fost ulterior numit după el. Aceasta este o patologie autoimună rară care este caracteristică microangiopatie în arteriolelor cohleei a urechii interne, retină, ducând la pierderi și tulburări vizuale, precum creierul auzului, se manifestă în incapacitatea de a menține echilibrul și pierderi de memorie. Pacienții cu acest sindrom trăiesc în cel mai înalt sens al zilei, deoarece nu își amintesc nimic despre ziua de ieri.
Acest sindrom a fost considerat anterior o formă de boală sistemică "lupus roșu" cu o reacție de aglutinare negativă, însă această ipoteză nu a fost confirmată. O altă denumire este vasculopatia retino-cohleo-cerebrală, adică inflamația leziunilor vaselor sanguine cerebrale, precum și retina și nervul auditiv.
Epidemiologie
Sindromul Susak este mai frecvent la femei decât la bărbați în raport de 5: 1. Epidemiologia bolii, definită doar la sfârșitul secolului al XX-lea, nu a fost studiată temeinic. Fără îndoială că una - boala este rară: în funcție de diferite date din lume înregistrate de la 100 la 250 de cazuri de sindrom. Intervalul de debut al bolii, cunoscut până în prezent, este de 9-72 de ani, dar majoritatea cazurilor sunt femei din grupa de vârstă de 20-40 de ani.
Cauze sindromul Susak
Până în prezent, cauzele dezvoltării subite a acestei boli nu sunt cunoscute, deși uneori au apărut după o infecție virală. Alți factori de risc cunoscuți sunt terapia de substituție hormonală și sarcina.
Toate aceste date conduc la ipoteza că sindromul Susak este precedat de disfuncții ale sistemului imunitar, modificări ale fondului hormonal și reologiei sângelui.
În prezent, această boală este atribuită tulburărilor psihice, fără a ține seama de faptul că comportamentul pacientului este absolut adecvat situației.
Patogeneza
Baza patogeneza sindromului este răspunsul imun, indiferent de motiv, pentru a percepe celulele endoteliale care căptușesc stratul continuu al vaselor de sange cohlee, retina si creier, ca antigen. Consecințele acestui atac imunitar sunt umflarea celulelor și tulburarea parțială sau absolută a fluxului sanguin în arteriolele organului.
Simptome sindromul Susak
Sindromul Susak este definit de triada simptomatică:
- pierdere de auz senzorineural de ambele părți;
- periodic care apare neclară, față aburirea cu ambii ochi, vedere dublă, scurta orbire la un ochi, scotoame paracentrale în câmpul vizual, ocazional - o scădere persistentă a vederii (retinopatie ischemică);
- oboseală și tulburări de somn, slăbiciune și amețeli, dureri de cap severe și amnezie, uneori convulsii și tulburări autonome (simptome de encefalopatie subacută).
În acest caz, stadiile timpurii ale bolii nu sunt întotdeauna caracterizate de prezența tuturor simptomelor. Primele semne ale dezvoltării sindromului la aproximativ 90% dintre pacienți au apărut ca o afectare vizuală, aproximativ 70% s-au plâns de tulburări de auz. Mai puțin de jumătate dintre pacienți la debutul bolii au fost tratați pentru tulburări neuropsihiatrice. Amețeli, pierderi parțiale ale auzului și vederii, dureri de cap severe și fotofobie sunt plângeri foarte frecvente adresate medicului în stadiile inițiale ale bolii.
Pe rezonanta magnetica tomogram vizibile leziuni multiple acumularea de contrast in materia alba a creierului, cerebel si corpul calos, single - gri, care nu este însoțită de alte forme de vasculita.
Transformările vasculare în retină cu simptome de ocluzie arteriolară și lipsa demielinizării sunt, de asemenea, inerente acestei patologii.
Diagnostice sindromul Susak
Testele de sânge pentru sindromul Susak de la alte vasculite se disting prin absența oricăror modificări ale sângelui. De asemenea, diagnosticul instrumental (ultrasunete, dopplerografie) nu dezvăluie tulburări vasculare sistemice.
În cazul IRM vizibile mici leziuni focale materia alba a secțiunilor de creier de-a lungul ventriculilor laterali, corpul calos și cerebel și daune similare în scleroza multiplă. Există, de asemenea, zone unice în care se acumulează un marker de contrast. Acest contrast nu este tipic lupusului eritematos sistemic.
Pe tomograma pacienților cu sindrom Susak se observă, ocazional, focare de MRI în materia cenușie a creierului, spre deosebire de scleroza multiplă, acestea nu se află niciodată în măduva spinării.
Pentru a investiga starea retinei în metodele instrumentale moderne de diagnostic utilizate: electroretinografie, elektrookulogoafiyu, oftalmoscopie, angiofluorografia și înregistrarea potențialelor cauzate vizuale ale cortexului cerebral.
În același timp, se constată o creștere a arteriolelor retiniene, a microaneurizelor și a telangiectasiei. Deseori există hemoragii retiniene mici, însoțite de edeme în domeniul microangiopatiilor, cauzate de creșterea permeabilității pereților vasculari.
Tulburările de auz sunt detectate cu ajutorul emisiei otoacoustice, a studiului potențialului evocat din cauza tulburărilor auditive și a altor examinări otoneurologice.
[21]
Cine să contactați?
Tratament sindromul Susak
Terapia medicamentoasă se efectuează prin glucocorticosteroizi, în principal - metilprednisolon.
Acțiunea medicamentului, similar cu prednisolonul, totuși, capacitatea de a amâna sodiul are mai puțin, în consecință este mai bine tolerată. Metilprednisolonul este absorbit mai încet și durează mai mult decât hidrocortizonul și prednisolonul.
Doza medie variază între 4 și 48 mg pe zi. Medicul prescrie tratamentul și regimul de dozare.
Terapia pe termen lung cu medicamentul (pentru a reduce efectele secundare și eficiența maximă) se efectuează în conformitate cu schema: administrarea de dimineață de două ori pe zi, de două ori dozajul zilnic. În cazul utilizării prelungite a medicamentelor, se face o anulare graduală cu o scădere treptată a dozei.
Este contraindicat în prezența hipertensiunii severe, tulburări psihice, tulburări ale funcției suprarenale, osteoporoză, boli ulcerative ale tractului gastro-intestinal, deoarece aceasta poate provoca reacții adverse similare și agrava procesul de boala. Ea nu stabilește perioada postoperatorie, sifilis, în endocardită acută, un proces deschis de tuberculoză, inflamarea rinichilor, precum și - în cazul femeilor însărcinate și care alăptează cu prudență -Oamenii vârstnici.
Efecte secundare atunci când se iau medicamentul poate fi
O supraabundență de sodiu, hiperhidratare, gipokalimiya, hipocalcemie, slăbiciune musculară, scăderea imunității, tulburări ale ciclului menstrual.
In formele severe ale bolii în combinație cu terapia puls metilprednisolon (picurare doze ultraînaltă de hormoni de peste câteva zile) au fost aplicate citostaticelor - medicamente care inhiba procesul diviziunii celulare anormale. In general, aceste medicamente sunt utilizate în tratamentul tumorilor maligne, dar în unele cazuri, acestea sunt utilizate în tratamentul bolilor autoimune.
De exemplu, Azatioprina este un imunosupresor care exercită simultan o acțiune copleșitoare a diviziunii celulare. Aportul de dozaj zilnic pe cale orală se calculează: 1,5-2 mg pe 1 kg greutate corporală și împărțit în două sau patru doze.
Nu prescrieți femeile însărcinate și care alăptează, copiii cu hipersensibilitate, în cazurile de asuprire a hematozei. Are, ca toate citostaticele, o mulțime de efecte secundare, în special în cazul utilizării prelungite, inclusiv. Provoacă modificări cromozomiale, fenomene dispeptice, încălcări ale ficatului, hematopoieză, cancerigenă, teratogenă. În timpul perioadei de tratament, compoziția sângelui trebuie monitorizată săptămânal.
În unele cazuri, simptomele de coagulopatie au fost observate, iar pacienții, respectiv, au fost prescrise medicamente care reduc coagularea sângelui și agregarea plachetară.
De exemplu, un warfarin indirect anticoagulant , care previne tromboza, inhibă vitamina K.
Planul și doza de tratament sunt prescrise individual de către medicul curant. Doza zilnică presupune, de regulă, un aport oral de maximum 5 mg, împărțit în două doze.
Femeile gravide și care alăptează Warfarina este contraindicată. De asemenea, nu prescrie medicamentul pentru insuficiență hepatică și renală, hemoragie și hipertensiune acută. Supradozajul acestui medicament este plin de sângerări.
Cele mai simple agenți antiplachetari sunt Aspirina obișnuită , care este cel mai adesea folosită pentru prevenirea trombozei. Acțiunea se manifestă după cel mult o jumătate de oră din momentul primirii. Capacitatea antiagregantă se dezvoltă la o doză de 75 mg până la 325 mg. Este capabil să provoace leziuni ale membranei mucoase a stomacului, deci luați-o după masă, stoarse cu suficient lichid, de preferință - lapte sau apă minerală alcalină. Contraindicat la femeile însărcinate și care alăptează.
Vasculopatiile (vasculita) necesită o anumită dietă și o dietă. Sunt recomandate șase mese pe zi. În dieta zilnică nu ar trebui să fie mai mult de opt grame de sare de masă.
Dieta zilnică trebuie să fie prezente în produsele care conțin vitaminele B1, B6, C, K și A. în organism vasculopatie pierde o cantitate semnificativa de calciu pentru compensarea acesteia este necesară utilizarea de produse lactate cu grasime redus de zi cu zi.
Potrivit unor efecte bune în tratamentul vasculopatii (vasculita) a dat utilizarea în tratamentul de droguri de ginkgo biloba. Pentru a activa funcțiile creierului (îmbunătăți memoria, elimina inhibiția), se folosește un extract din frunzele acestei plante. Preparate neextrași (alcoolat sau pudră din frunze uscate) anima functionarea celulelor nervoase, circulația sângelui, nervi și văzului readuce elasticitatea și rezistența vaselor sanguine, ajuta la imbunatatirea fluxului sanguin.
În combinație cu medicamentele și vitaminele, fizioterapia este, de asemenea, combinată, în special, oxigenarea hiperbarică - utilizarea oxigenului în camerele de presiune.
Cu ischemia și distrofia retinei oculare, pentru a îmbunătăți circulația sângelui, se utilizează magnetoterapia, electroreflexoterapia, stimularea cu laser a retinei.
Cu pierderea auzului senzoriale, medicul poate prescrie și tratament fizioterapeutic: proceduri laser, electroforeză, terapie cu ultrasunete, magnetoterapie transcraniană.
În vasculită și vasculopatie, utilizarea metodelor hardware pentru purificarea sângelui din complexele imune - hemozorbție și plasmefereză.
Tratament alternativ
În medicina alternativă, există multe rețete pentru reducerea inflamației vaselor, consolidarea pereților și prevenirea sângerării.
Cu toate acestea, înainte de a începe tratamentul alternativ, asigurați-vă că vă consultați cu medicul dumneavoastră, poate că o rețetă va fi integrată cu succes în schema terapeutică.
Acționând viguros pe pereții vaselor de sânge este ceaiul verde, care poate fi beat de 1/2 cană de trei ori pe zi, dar nu înainte de a merge la culcare, deoarece are un efect interesant.
Scapa de tratamentul alternativ al vasculitei sugereaza, folosind o jumatate de ora inainte de micul dejun, infuzia de fasole grasa groasa. Seara, o linguriță de frunze uscate mărunțite produce un pahar de apă clocotită, insistă toată noaptea. Dimineața, scurgeți, dizolvați în ea o linguriță de miere și beți.
Pentru a întări sănătatea fizică și psihică, a folosit vindecarea ceaiului Altai. Cu toate acestea, pentru pregătirea sa este necesar să se găsească o foaie neagră a unui badan. Acestea sunt frunzele inferioare ale plantei, uscate și overwintered în zăpadă. Cel mai bine este să le deconectați de la badan în primăvară. Ceaiul își datorează proprietățile acestor frunze. Trebuie doar să fie uscați, vor fi potriviți timp de doi ani. Se taie frunzele, se adaugă la orice amestec pentru a prepara ceai de plante sau ceai regulat.
Efectele anti-inflamatorii au extracte de frunze și boabe de coacăze negre, plante aromatice iarba mare, Helichrysum, sunătoare, flori de galbenele, rădăcini și frunze de brusture, radacina de lemn dulce.
Frunze de coacăze negre sunt folosite pentru prepararea perfuziei - preparați într-un termos o lingură de frunze tocate cu un pahar de apă fiartă, insistați pentru două ore, tulpina. Mănâncă de patru sau cinci ori pe zi pentru o jumătate de ceașcă.
Ca o navă care întărește pereții vasului, se folosesc parfumuri și fructe de pădure, ciuperci, cranberries, coacăze.
Băutură de la rum parfumat: pentru o linguriță de ierburi - 250 ml apă clocotită, se fierbe timp de cinci minute. Tulpina si bea de doua ori pe zi.
Sucul făcut din chocberry (aronia) ia una sau două linguri de trei ori pe zi pentru a întări vasele. Se recomandă să preparați ceai din fructe de padure uscate de chokeberry negru. Se toarna doua linguri de fructe uscate cu doua pahare de apa clocotita, se fierbe la foc mic timp de zece minute, apoi se insista cel putin cinci ore. Beți de trei ori pe zi, adăugând miere.
Homeopatia este o arie specială de medicină clinică caracterizată printr-o abordare diferită față de principiile tratamentului. Nu utilizează doze impresionante de substanțe chimice cu o gamă largă de efecte asupra pacienților cu același diagnostic.
Dozele și schemele de tratament sunt prescrise de un medic homoeopatic numai individual, dozele recomandate de medicament, ca în medicina tradițională, nu se găsesc în homeopatia clasică.
Complexul de simptome la pacient este studiat cu atenție și este prescris un medicament care poate provoca simptome similare la o persoană sănătoasă. Homeopatia nu tratează o boală, ci o persoană, adică întregul complex de simptome inerente unui anumit pacient, cu un singur medicament. În acest caz, medicamentul este prescris în doze foarte mici.
În homeopatie există pregătiri pentru condiții, a căror descriere este similară cu primele semne și simptomele reziduale ale sindromului Susak.
De exemplu:
- Baryta carbonica - pacientul arată toate semnele lipsei de memorie: uită ordinea ordinelor obișnuite de zi cu zi, îndatoririle și cuvintele sale, încetează să mai fie ghidată în localitatea obișnuită; un voal înaintea ochilor, slăbiciune a vederii, lacrimare; pierderea auzului, anormalitatea nervului auditiv; paralizia din cauza tulburărilor circulatorii acute ale creierului;
- Baryta sulphurica - împușcături, dureri, spasmodice, dureri de presiune în părțile temporale, frontale, occipitare ale capului, amețeli în poziție verticală, cu mersul pe jos; reducerea acuității vizuale, giulgiu, pată, vedere frontală; zgomot în urechi, pierderea auzului, rupere, durere; durere, pareză fără durere, memorie slabă, leșin;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - tulburări de auz, uneori cu dureri de cap severe;
- Gelsemium - tulburări de memorie, dureri de cap, detasare a inflamației sau retinei și alte tulburări vizuale, afectarea coordonării mișcării.
Tratamentul chirurgical al efectelor sindromului Susak
Unul dintre semnele de sindrom Susak este retinopatia ischemică în asociere cu ocluzia arterei centrale a retinei, restabilirea independentă a viziunii în acest caz este extrem de rară. Tulburările circulatorii acute în retină și nervul optic provoacă aproape întotdeauna o orbire parțială și, uneori, absolută. Prognosticul bolilor vaselor nervului optic este foarte greu, dar nu fără speranță. Există diferite metode de îmbunătățire chirurgicală a hemodinamicii retinei (de exemplu, coagularea cu laser), aplicarea acestora depinzând de evaluarea severității tulburărilor.
Audierea este corectată prin selectarea aparatului auditiv. Cu conservarea doar a unei mici părți din aparatul receptor al cohleei, este utilizată implantarea cohleară. Aceste operațiuni au intrat în practica mondială la sfârșitul anilor 80 ai secolului trecut.
Profilaxie
Sindromul Susak apare brusc din cauza unor cauze exacte neidentificate, prin urmare măsura preventivă principală este un stil de viață sănătos, care previne infecțiile virale frecvente care au precedat în multe cazuri apariția acestei boli.
Auzului acuta si deficiente de vedere, în special la pacienții tineri (grup de risc include femeile gravide) ar trebui să cauzeze atenția - internarea obligatorie și diagnostic complet: RMN, studiu de trunchiul cerebral acustic potențialele evocate, ca diagnostic greșit înainte de vreme și poate duce pentru invalidarea pacientului.