Sindromul lui Kalman

În acest articol, una dintre formele hipofuncției ovariene hipotonadrofice este considerată - sindromul lui Kalman.

Hypogonadotropic amenoreei de origine hipotalamica se dezvoltă pe fondul sintezei congenitale sau dobândite deficit de GnRH de către hipotalamus, insuficiență hipofizară este amestecat geneza hipotalamo-hipofizar și este un simptom important de hipogonadism hipogonadotropic.

Hypogonadotropic amenoree origine hipofizară poate dezvolta ca urmare a deficienței dobândite de gonadotropine ca urmare a intervenției chirurgicale, traumatisme, hemoragii, SNC, intoxicații, leziuni infecțioase. În practica clinică, majoritatea medicilor se confruntă cu stări patologice, cum ar fi sindromul de „gol“ sella, sindromul Skien se dezvoltă ca urmare a ultimelor modificări necrotice din glanda pituitara, care rezultă în lobul anterior după sângerare sau șoc bacteriene în timpul nașterii și avortul.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Sindromul Kalman (displazie olfactogenitală) apare la femeile cu o frecvență de 1: 50.000.

[4], [5], [6]

Ce cauzează sindromul Kalman?

Deficit congenital de GnRH - sindromul Kallman (olfaktogenitalnaya displazie) - încălcarea hipotalamus, iar GnRH deficienta se manifesta ca urmare a gonadotropine. Simptomele concomitente ale bolii reprezintă o încălcare a simțului mirosului - hiposmoză sau anosmie datorată agenției parțiale sau complete a bulbilor olfactivi.

Cum se manifestă sindromul lui Kalman?

În plus față de hipoxie, amenoreea primară și, ca o consecință, infertilitatea primară sunt observate. Constituția speciilor eunuchoide, rareori este o dezvoltare ușoară a glandelor mamare. Atunci când examenul ginecologic, organele genitale externe sunt hipoplazice, nu există o dezvoltare a caracteristicilor sexuale secundare, uterul și ovarele sunt ușor reduse, ceea ce indică infantilismul sexual.

Cum să recunoaștem sindromul lui Kalman?

Când studiile hormonale relevă un conținut scăzut de LH, FSH și estradiol, nivelul normal al prolactinei

Criteriile pentru diagnosticarea sindromului Kalman:

• hipogonadismul hipogonadotropic;
• anosomie / gyosomiasis;
• atrofia bulbilor olfactivi, determinată prin RMN;
• test pozitiv cu agonist GnRH.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial se realizează cu alte forme de hipofuncție ovariană hipogonadotropică.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Tratament

Este indicată numirea terapiei de substituție hormonală.

Recuperarea fertilității se realizează cu ajutorul gonadotropinelor și agoniștilor GnRH:

Menotropinele intramuscular, în același timp, 75-150 ME. 1 o dată pe zi din a 3-a zi a ciclului menstrual până când diametrul folicul dominant de 18 mm sau folitropină alfa, subcutanat, în același timp, 75-150 ME 1 o dată pe zi din a 3-a zi a ciclului menstrual până când diametrul folicul dominant de 18 mm

+ (după curs)

Gonadotropină corionică intramusculară 10 000 ME o dată.

Dacă L> 15 ME / l:

Triptorelin intramuscular 3,75 mg o dată în a 21-a zi a ciclului menstrual

+ (după curs)

Folitropina alfa subcutanat în același timp cu 75-150 UI o dată pe zi de la a treia zi a ciclului menstrual până când foliculul dominant atinge un diametru de 18 mm

+ (după curs)

Ganadotropină corionică intramusculară de 5000 - 10 000 UI o dată. Adecvarea dozei de menotropine și folitropină alfa este estimată de dinamica creșterii foliculului (în normă - 2 mm / zi). Cu o creștere lentă a foliculilor, doza crește cu 75 ME, cu o creștere prea rapidă - scade cu 75 ME.

Evaluarea eficacității tratamentului

Eficacitatea tratamentului este evaluată prin dezvoltarea sângerării menstruale și prin refacerea fertilității.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]