Sindromul hepatopulmonar

Sindromul hepatopulmonar - hipoxemie determinată de vasodilatație la pacienții cu hipertensiune portală; Dispneea și hipoxemia sunt mai proaste în poziție verticală.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Ce cauzează sindromul hepatopulmonar?

Sindromul hepatopulmonar este o consecință a formării unei dilatări intraoperatorii arteriovenoase intrapulmonare la pacienții cu boală hepatică cronică. Mecanismul este necunoscut, dar se crede că acest lucru se datorează unei creșteri a producției în ficat sau unei scăderi a clearance-ului hepatic al vasodilatatoarelor, posibil a oxidului nitric. Dilatările vasculare determină o perfuzie excesivă față de ventilație, ceea ce duce la hipoxemie. Deoarece leziunile de multe ori mai numeroase în motivele de lumina sindrom hepatopulmonar cauze platipnoe (dispnee clinostatism sau în picioare) și ortodeoksiyu (hipoxemie) în poziție ridicată sau în poziție verticală, care dispar într-o poziție predispuse. Majoritatea pacienților au, de asemenea, stigma de boli hepatice cronice, cum ar fi angiomul spasmodic. Aproximativ 20% dintre pacienți au totuși simptome pulmonare izolate.

Simptomele sindromului hepatopulmonar

Sindromul hepatopulmonar este suspectat la orice pacient cu afecțiuni hepatice, care indică dispnee (în special, plăpetă). Pacienții cu simptome semnificative clinic trebuie supuși pulsoximetriei. Dacă sindromul este exprimat, trebuie efectuat un studiu al compoziției gazului din sânge în aer și 100% O2 pentru a determina fracția de descărcare.

Diagnosticul sindromului hepatopulmonar

Un test util de diagnosticare este ecocardiografia contrastului. Se injectează microbule intravenoase de soluție salină spumată, care în mod normal se recuperează rapid prin capilare pulmonare, trec prin plămâni și apar în atriumul stâng în cadrul a șapte contracții. În mod similar, albumina injectată intravenos marcată cu technețiu-99 poate trece prin plămâni și poate apărea în rinichi și creier. Angiografia pulmonară poate prezenta o configurație vasculară difuză bună sau reperată. În general, vasografia nu este necesară în absența suspiciunii de tromboembolism.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Tratamentul sindromului hepatopulmonar

Principalul tratament Sindromul hepatopulmonar - o suplimentare aproximativ ₂ pentru pacienții simptomatici. O altă terapie, cum ar fi somatostatina, de a inhiba vasodilatația, dă rezultate modeste numai la unii pacienți. Embolizarea este practic imposibilă datorită numărului și mărimii leziunilor. În viitor, inhibitorii inhalatori ai sintezei oxidului nitric pot deveni medicamentul de alegere. Sindromul hepatopulmonar poate regresa după transplantul hepatic sau dacă boala hepatică subiacoare scade .

Care este prognosticul sindromului hepatopulmonar?

Fără tratament, sindromul hepatopulmonar este marcat de un prognostic nefavorabil (supraviețuire mai mică de 2 ani).