Sindromul HELLP

Printre complicațiile care apar în ultimul trimestru de sarcină se numără și așa-numitul sindrom HELLP, care poate fi periculos atât pentru mamă, cât și pentru copil.[1]

Epidemiologie

Sindromul HELLP apare în 0,5-0,9% din sarcini, iar incidența crește la 15% la gravidele cu preeclampsie și 30-50% în eclampsie. În două treimi din cazuri, sindromul apare în perioada antenatală.[2]

Cauze Sindromul HELLP

În acest sindrom la sfârșitul sarcinii și mai rar în două până la trei zile după naștere, există distrugerea globulelor roșii din sânge - hemoliză, niveluri crescute de enzime hepatice și număr redus semnificativ de trombocite în sânge (sub 100.000/μL).

Până în prezent, cauzele exacte ale sindromului HELLP (abreviere pentru hemoliză, enzime hepatice crescute, trombocite scăzute) sunt necunoscute. - hemoliza, enzime hepatice crescute, trombocite scăzute) este necunoscută, iar conform experților asociației profesionale ACOG (Colegiul American de Obstetricieni și Ginecologi), este o complicație sau o formă severă de preeclampsie sau nefropatie a sarcinii - cu o combinație de TA crescută și proteinurie (niveluri ridicate de proteine ​​în urină) cu alte manifestări.

Citiți - Preeclampsie și hipertensiune arterială

Deși etiologia reducerii trombocitelor - trombocitopenia în sarcină (care apare în 8-10% din cazuri) a fost atribuită efectelor hormonilor, reacțiilor autoimune sau alergice, deficitului de săruri de acid folic (folat) și deficitului de vitamina B12 .

Și distrugerea globulelor roșii din sânge poate fi rezultatul anemiei hemolitice microangiopatice de natură autoimună.[3]

Factori de risc

Atunci când etiologia nu este pe deplin elucidată cu privire la factorii de risc pentru dezvoltarea acestui sindrom, experții includ:

• Prezența preeclampsiei (care apare în 12-25% din cazuri) sau a eclampsiei .
• o a doua sarcină;
• sarcini multiple;
• vârsta mamei ˃ 35 de ani;
• Diabet;
• obezitatea;
• gestoza și rezultatul nefavorabil al sarcinii în istorie.

Patogeneza

Există versiuni ale patogenezei atât a preeclampsiei, cât și a sindromului HELLP, inclusiv ischemia uteroplacentară, defecte în formarea placentară, remodelare vasculară și mecanisme datorate răspunsurilor imune.

Versiunea principală este considerată a fi penetrarea insuficientă (invazia) a vaselor arteriale uterine în placentă, perfuzia afectată a placentei și dezvoltarea ischemiei acesteia cu activarea factorului de transcripție hipoxie HIF-1, care modulează răspunsul celular la hipoxie.

Vezi de asemenea. - Patogenia insuficientei placentare

În plus, afectarea angiogenezei și a funcției endoteliale (stratul interior) a vaselor de sânge în timpul sarcinii pot fi asociate cu o deficiență a factorului de creștere placentară (PIGF) și a factorului de creștere a endoteliului vascular (VEGF), precum și cu activarea sistemului complementului în sângele periferic, care asigură o legătură între imunitatea înnăscută și imunitatea adaptivă. Disfuncția endotelială duce la agregarea (lipirea) trombocitelor și la creșterea nivelurilor de tromboxan (care îngustează vasele de sânge) produse de acestea.

O altă versiune se referă la microangiopatia trombotică secundară : agregarea trombocitară provoacă ocluzia (blocarea) capilarelor și arteriolelor hepatice, ducând la anemie hemolitică microangiopatică. Reacția autoimună – legarea de eritrocitele imunoglobulinelor IgG, IgM sau IgA produse de plasmocitele limfocitare ale sistemului imunitar – joacă, de asemenea, un rol important în apariția acesteia.

Următoarele mutații genice sunt considerate a fi implicate în mecanismele de dezvoltare a complicației preeclampsiei sub forma acestui sindrom: gena TLR4 asociată cu reacții de imunitate înnăscută; Gena VEGF - factor de creștere endotelial vascular; Gena FAS - receptor al apoptozei celulare programate; gena cluster CD95 de diferențiere a antigenului leucocitar; gena beta-globulinei proaccelerină - factorul V de coagulare a sângelui etc.[4]

Simptome Sindromul HELLP

Primele semne ale sindromului HELLP sunt starea generală de rău și/sau oboseala crescută.

În cele mai multe cazuri, sunt observate următoarele simptome:

• tensiune arterială crescută;
• durere de cap;
• umflarea, în special a extremităților superioare și a feței;
• creștere în greutate;
• durere epigastrică în partea dreaptă (în zona subcostală dreaptă);
• greață și vărsături;
• vedere neclara.

În stadiul avansat al sindromului, pot apărea convulsii și confuzie.

Trebuie avut în vedere faptul că, la unele femei însărcinate, în tabloul clinic al sindromului, este posibil să nu aibă toate semnele, iar apoi se numește sindromul HELLP parțial.[5]

Complicații și consecințe

La mamă, sindromul HELLP poate duce la complicații precum:

• abrupție placentară;
• hemoragie postpartum severă;
• Sindromul de coagulare intravasculară diseminată (DIC);
• insuficiență funcțională a ficatului și rinichilor;
• edem pulmonar;
• sindromul de detresă respiratorie a adultului ;
• hipoglicemie;
• Hematom subcapsular (acumulare de sânge între parenchimul hepatic și capsula din jur) și ruptură hepatică;
• hemoragii cerebrale.

Consecințele pentru sugari sunt prematuritatea, întârzierea dezvoltării intrauterine, sindromul de detresă respiratorie neonatală și hemoragia cerebrală intraventriculară neonatală.[6]

Diagnostice Sindromul HELLP

Criteriile pentru diagnosticul clinic al sindromului HELLP sunt durerea în regiunea epigastrică, precum și greața și vărsăturile, însoțite de anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie, prezența eritrocitelor distruse în sânge și parametrii anormali ai funcției hepatice.

Diagnosticul este verificat prin analize de sânge pentru trombocite, hemoglobină și număr de globule roșii din plasmă (hematocrit); frotiu de sânge periferic (pentru a detecta globulele roșii distruse); bilirubina totală din sânge; teste de sânge pentru teste hepatice . Este necesară analiza urinei pentru proteine ​​și urobilinogen.

Pentru a exclude alte afecțiuni patologice, se efectuează teste de laborator ale probelor de croci pentru timpul de protrombină, prezența fragmentelor de degradare a fibrinei (D-dimer), anticorpi (imunoglobuline IgG și IgM) la glicoproteina beta-2, glucoză, fibrinogen, uree, amoniac.

Diagnosticul instrumental include ultrasunete uterine, CT sau RMN hepatic, ECG, cardiotocografie .

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se realizează cu purpura trombocitopenică idiopatică, sindroamele hemolitico-uremice și antifosfolipide, LES, colecistita acută, hepatita și hepatoza grasă acută a gravidei (sindromul Sheehan).[7]

Tratament Sindromul HELLP

Odată ce un diagnostic de sindrom HELLP este confirmat, tratamentul acestuia poate varia în funcție de severitatea simptomelor și de durata travaliului. Iar cea mai bună modalitate de a preveni complicațiile este considerată a fi o naștere accelerată (cel mai adesea prin operație cezariană), deoarece majoritatea simptomelor dispar și dispar la câteva zile sau săptămâni după naștere. Dar, în multe cazuri, copilul se naște prematur.

Corticosteroizii pot fi utilizați pentru tratarea sindromului - dacă simptomele sunt ușoare sau vârsta gestațională a copilului este mai mică de 34 de săptămâni (injecție m/v de Dexametazonă de două ori pe zi). Și pentru a controla tensiunea arterială (dacă este stabilă peste 160/110 mmHg) - medicamente antihipertensive.

Femeile însărcinate cu acest sindrom necesită spitalizare și observarea atentă a stării lor și monitorizarea nivelului de celule roșii din sânge, trombocite și enzime hepatice.

Cazurile severe pot necesita ventilator sau plasmafereză , iar în caz de sângerare intensă - transfuzie de sânge (globule roșii, trombocite, plasmă), astfel încât îngrijirea de urgență pentru sindromul HELLP se efectuează în secția de terapie intensivă.[8]

Profilaxie

Sindromul HELLP nu poate fi prevenit la majoritatea femeilor însărcinate din cauza etiologiei sale necunoscute. Dar pregătirea pregravidarală - examinarea înainte de sarcina planificată, precum și un stil de viață sănătos și o alimentație adecvată pot reduce oarecum riscul dezvoltării acesteia.

Prognoză

Cheia pentru un prognostic bun pentru sindromul HELLP este depistarea precoce. Dacă tratamentul este început într-un stadiu incipient, majoritatea femeilor se recuperează complet. Cu toate acestea, mortalitatea maternă rămâne destul de mare (până la 25% din cazuri); iar moartea fetală intrauterină la termen târziu și mortalitatea neonatală în primele șapte zile după naștere este estimată la 35-40%.

Femeile însărcinate cu „setul” complet al sindromului - hemoliză, trombocitopenie și enzime hepatice crescute - au rezultate mai proaste decât cele cu sindrom parțial.

Pacienții cu sindrom HELLP trebuie avertizate cu privire la riscul de a-l dezvolta în sarcinile ulterioare, care este estimat la 19-27%.